Povijest bolesti (povijest bolesti) važna je komponenta u dijagnostici amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Obiteljska povijest Postoje li u vašoj obitelji nasljedne bolesti? Postoje li u vašoj obitelji uobičajene bolesti? Socijalna anamneza Trenutna povijest bolesti/sistemska povijest (somatske i psihološke tegobe). Koje ste simptome primijetili? Kada se ovo… Amiotrofična lateralna skleroza: povijest bolesti
Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99). Inkluzijski miozitis tijela - neuromišićna bolest; slabost povezana s deblom, manje atrofija. Psiha-živčani sustav (F00-F99; G00-G99). Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP) - slabljenje mišićnih refleksa, povišenje proteina u cerebrospinalnoj tekućini ("živčana voda"), patološka brzina provođenja živaca. Demencija, frontalna neuropatija (multifokalna, motorna) Polineuropatija (kronična, motorna) Pseudobulbarna paraliza - bolest ... Amiotrofična lateralna skleroza: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza
Slijede glavne bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti amiotrofična lateralna skleroza (ALS): Dišni sustav (J00-J99) Aspiracijska upala pluća (upala pluća uzrokovana udisanjem stranih tvari (često želučanog sadržaja)). Upala pluća respiratorna insuficijencija (zatajenje disanja; poremećaj vanjskog (mehaničkog) disanja). Simptomi i abnormalni klinički i laboratorijski nalazi koji nisu drugdje klasificirani (R00-R99) Abnormalni ... Amiotrofična lateralna skleroza: Komplikacije
Opsežni klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizički pregled - uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu težinu, visinu. Ako tapkanje mišića ili hladni podražaji mogu izazvati fascikulacije (nehotični pokreti vrlo malih mišićnih skupina), potrebno je poduzeti daljnje dijagnostičke korake. Neurološki pregled - uključujući ispitivanje snage, pokretanje refleksa itd.… Amiotrofična lateralna skleroza: ispitivanje
Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testovi. Mala krvna slika Diferencijalna krvna slika Kreatin kinaza (CK, CK-MB)-može biti povišena. Elektroliti - kalcij, magnezij, natrij, kalij, fosfati, klorid. Upalni parametri-CRP (C-reaktivni protein) ili ESR (brzina sedimentacije eritrocita). Parametri jetre - alanin aminotransferaza (GPT), aspartat aminotransferaza (GOT). Glukoza natašte (glukoza u krvi natašte),… Amiotrofična bočna skleroza: ispitivanje i dijagnoza
Terapeutski ciljevi Funkcionalno poboljšanje Ublažavanje tegobe Produženje života Preporuke terapije Uzročna terapija ALS -a još nije moguća. Simptomatska terapija: Bulbarni simptomi (koji se odnose na mišiće ždrijela/grla): metantinijev bromid (antikolinergici); triheksifenidil (anatgonisti muskarinskih receptora); glikopironij (parasimpatolitik). Anksioznost: benzodiazepini (npr. Lorazepam). Depresija (vidi pod depresijom): preferirana upotreba inhibitora ponovne pohrane serotonina (npr. Citaloprama); triciklički (npr. amitriptilin). Hipersalivacija… Amiotrofična lateralna skleroza (ALS): Terapija lijekovima
Obvezna dijagnostika medicinskih proizvoda. Elektromiografija (EMG; mjerenje električne aktivnosti mišića) i elektroneurografija (ENG; mjerenje brzine provođenja živaca (NLG) motornih i osjetnih putova perifernih živaca) - za otkrivanje patološke (patološke) mišićne aktivnosti, koja se često kombinira sa smanjenjem motorne jedinice Snimanje magnetskom rezonancijom (MRI; postupak snimanja presjeka uz pomoć računala (pomoću magnetskih… Amiotrofična bočna skleroza: dijagnostička ispitivanja
Za dijagnozu amiotrofične lateralne skleroze potrebna je prisutnost kliničke patologije 1. i 2. motornog neurona na jednoj razini; alternativno, za 2. motorni neuron potrebni su elektrofiziološki znakovi oštećenja na dvije razine. Sljedeći simptomi i pritužbe mogu ukazivati na amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS): Glavni simptomi Ataksija (smetnje u hodu) ... Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi, prigovori, znakovi
Patogeneza (razvoj bolesti) Motoneuroni (motoričke živčane stanice) normalno prenose živčane impulse iz mozga i leđne moždine (= CNS, središnji živčani sustav) u mišiće tijela. Svaki skeletni mišić prima svoje živčane podražaje iz dvije živčane stanice, 1. motoneurona (gornji motoneuron) i 2. motoneurona (donji motoneuron). Prvi motoneuron nastaje u… Amiotrofična lateralna skleroza: uzroci
Terapija ALS -a trebala bi biti interdisciplinarna. Glavni fokus je na radnoj terapiji, fizioterapiji, logopediji, psihoterapijskoj podršci i palijativnim medicinskim mjerama. Opće mjere Očuvanje pacijentove autonomije, što znači, između ostalog, rano obrazovanje i pripremu unaprijed navedene direktive. Nutricionističke medicinske mjere (vidi dolje) za suzbijanje gubitka težine i na taj način produljenje… Amiotrofična lateralna skleroza (ALS): Terapija
