Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi, prigovori, znakovi

Za dijagnozu amiotrofna lateralna skleroza, prisutnost kliničke patologije 1. i 2. godine motorički neuron potrebna je jedna razina; alternativno, za 2. motorni neuron potrebni su elektrofiziološki znakovi oštećenja na dvije razine.

Sljedeći simptomi i prigovori mogu ukazivati ​​na amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS):

Glavni simptomi

  • Ataksija (poremećaji hoda)
  • Atrofije (atrofija tkiva) muskulature (često počevši od mišića šake) → slabost ruku i mišića šake
  • Disfagija (poremećaj gutanja)
  • Fascikulacije (nehotični pokreti vrlo malih mišićnih skupina) u paraspasticitetu nogu (spastična paraliza obje noge) ili spastičnoj tetraparezi (paraliza sva četiri ekstremiteta)
  • Fascikulacije i atrofična pareza (paraliza) jezik.
  • Povećani maseter refleks (maseter refleks: fiziološki unutarnji refleks koji uzrokuje addukcija (približavanje dijela tijela osi tijela) u temporomandibularnom zglobu nakon udarca odozgo u mandibulu).
  • Tetanus (trismus; poteškoće s otvaranjem usta).
  • Patološki (patološki) smijeh ili plač (zahvaćeno je oko 50% oboljelih).
  • Slabost dišnih mišića (respiratorna insuficijencija) u poodmakloj fazi → hipoksemija (spuštena kisik sadržaj u krv) i hiperkapnija (povećana ugljen sadržaj dioksida u krvi).
  • Poremećaji govora (usporeni i zategnuti govor).

Upozorenje. Senzorni poremećaji ili mjehur poremećaji nisu među simptomima ALS-a.

Sekundarni simptomi (posebno nemotorički simptomi).

  • Zbog oštećene respiratorne funkcije, nesanica (poremećaji spavanja), jutro glavobolje, danju umor, oštećen koncentracija a može se javiti i nemir.
  • Depresija i anksioznost
  • Okulomotorna oštećenja (uključujući smanjenu brzinu u sekvencijalnim pokretima oka).
  • Frontalne abnormalnosti frontotemporalne demencija (FTD; neurodegenerativna bolest koja se obično javlja prije 60. godine života u frontalnom ili sljepoočnom režnju mozak s posljedicom sve većeg opadanja osobnosti) - kompleks ALS-FTD nalazi se u oko 5-10% svih bolesnika.
  • Simptomi slični Parkinsonovoj bolesti (rigoroznost, bradikinezija i oblici hoda slični Parkinsonovoj bolesti).
  • Senzorni simptomi (hipestezije, parestezije i neuropatije bol).
  • Gubitak kilograma zbog poteškoća s unosom hrane.
  • Nedostatak unosa tekućine → dehidracija (nedostatak tekućine).

Ostale bilješke

  • Rezultati studije slučaja i kontrole pokazuju da pacijenti s amiotrofna lateralna skleroza često imao masnoće dijeta prije pojave bolesti, ali je i dalje imao niži Indeks tjelesne mase (BMI) u usporedbi sa zdravom kontrolnom skupinom. BMI je bio 25.7 u usporedbi sa 26.0 u kontrolnoj skupini.