Patogeneza (razvoj bolesti)
Maligna vlaknasta histiocitom (MFH) je fibrohistiocitni tumor, što znači da stanice nalikuju fibroblastu (vezivno tkivo stanica) s jedne strane i histiocit (rezidentni fagocit) s druge strane. Dakle, prisutan je pleomorfni (multiformni) izgled. Tumor nastaje iz mezenhimskog tkiva (mezenhim = dio embrionalnog vezivno tkivo). To uključuje koštano i mišićno tkivo, kao i masno i periferno živčano tkivo.
Stanice zloćudne vlaknaste histiocitom slabo su diferencirani.Zloćudni vlaknasti histiocitom mogu proizvesti kolagene i otpustiti ih u izvanstanični prostor. Tada se formira izvanstanični matriks.
Etiologija (uzroci)
Točni uzroci primarnih maligni fibrozni histiocitom (MFH) još uvijek nisu jasni.Sekundarni maligni fibrozni histiocitom može se razviti zbog već postojeće lezije tkiva (vidi dolje).
Sekundarni maligni fibrozni histiocitom (približno 20% slučajeva).
Uzroci povezani s bolestima
- U ožiljnom tkivu - u MFH od koža.
- Na mjestima kronične upale - u MFH koža.
- Enhondroma - benigna (benigna) koštani tumor podrijetlom iz hrskavica tkivo.
- Vlaknasta displazija - malformacija koštanog tkiva, tj kosti tvore izbočine slične tumoru.
- Prijelom kostiju (prijelom kostiju)
- Infarkt kostiju (propadanje koštanog tkiva).
- Pagetova bolest - bolest koštanog sustava kod koje dolazi do postupnog zadebljanja nekoliko kosti.
- Osteomijelitis (koštana srž upala).
Ostali uzroci
- Hirurška intervencija
- U ozračenim područjima (radijacija /radioterapija) - za MFH iz koža.
