Maligna vlaknasta histiocitom (MFH) (sinonimi: Fibrohistiocitni tumori; fibroksanthosarkom; miksofibrosarkom; sarkom mekih tkiva; ICD-10-GM C49.9: Maligna novotvorina drugih vezivno tkivo i drugo meko tkivo, nespecificirano) je zloćudna (zloćudna) novotvorina (neoplazma) mekog tkiva, koštanog tkiva i koža. Pripada skupini sarkoma mekog tkiva. Tipično za MFH je da nema jasno dodijeljivu staničnu diferencijaciju.
Razlikuju se sljedeći oblici malignog fibroznog histiocitoma:
- Primarno zloćudna vlaknasta histiocitom - uzrok nepoznat.
- sekundarni maligni fibrozni histiocitom (približno 20% slučajeva) - zbog već postojeće lezije tkiva kao što je a / s:
- Od sljedećih osnovnih bolesti:
- Enhondroma (benigni (benigni) koštani tumor Dizati se iz hrskavica tkivo).
- Vlaknasta displazija (malformacija koštanog tkiva, tj kosti tvore izbočine slične tumoru).
- Prijelom kostiju (prijelom kostiju)
- Infarkt kostiju (propadanje koštanog tkiva).
- Pagetova bolest (bolest koštanog sustava s pregradnjom kostiju).
- Osteomijelitis (upala koštane srži)
- Hirurška intervencija
- Za MFH kože:
- U ožiljnom tkivu
- Na mjestima kronične upale
- U ozračenim područjima (radiatio; radioterapija).
- Od sljedećih osnovnih bolesti:
Omjer spola: muškarci su pogođeni približno dvostruko češće od žena.
Vrhunac incidencije: maligna vlaknasta histiocitom javlja se pretežno u dobi između 20 i 70 godina, s tim da muškarci bolest često razvijaju između 40 i 60 godina, a žene između 20 i 30 godina.
Maligni fibrozni histiocitom treći je najčešći (11%) sarkom mekih tkiva. Sve u svemu, međutim, riječ je o vrlo rijetkoj zloćudnoj novotvorini u odrasloj dobi.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) za MFH ekstremiteta kao i retroperitonealni tip (retroperitoneum = prostor smješten iza peritoneum na leđima prema kralježnici) iznosi 8.8 slučajeva na 1,000,000 stanovnika godišnje, a za dermalni / kožni MFH <0.5 na 1,000,000 stanovnika godišnje (u Njemačkoj).
Tijek i prognoza ovise o mjestu, opsegu i stadiju koštani tumor. Istina je da "što je tumor ranije otkriven, veće su šanse za izlječenje". Maligni fibrozni histiocitom raste relativno sporo, ali često se ponaša vrlo agresivno, tvoreći hematogeni („putem krvotoka“) i limfogeni („limfnim putem“) metastaze regionalnom limfa čvorovi (4-17%) (31-35% slučajeva). Udaljene metastaze (širenje tumorskih stanica s mjesta nastanka putem krv/ limfni sustav do udaljenog mjesta u tijelu i rast tamošnjeg novog tumorskog tkiva), posebno plućni („do pluća“; 90%), a rijetko i koštani („do kosti“; 8%) ili hepatogeni („za jetra“; 1%), također se može opaziti. U mnogim slučajevima, tumor se već "proširio" u vrijeme dijagnoze. Mora se kirurški ukloniti. Nakon toga obično slijedi zračenje (zračenje terapija), i moguće kemoterapija.
Maligni fibrozni histiocitom ima tendenciju ponavljanja. Lokalna stopa recidiva kreće se od 19 do 31%.
Prognoza malignog fibroznog histiocitoma je loša (za prognostički nepovoljne parametre pogledajte "Konsekvele / čimbenici prognoze" u nastavku).
Stopa preživljavanja od 5 godina za maligni fibrozni histiocitom je 58-77%. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja retroperitonealnih tumora iznosi 15-20%.
Desetogodišnja stopa preživljavanja malignog fibroznog histiocitoma niskog stupnja je 10%, stopa srednjega stupnja malignog fibroznog histiocitoma je 90%, a visokokvalitetnog malignog fibroznog histiocitoma 60%.
