Klinička sumnja potvrđuje se mjerenjem Inhibitor C1 esteraze aktivnost ili antigen inhibitora C1 esteraze u krv plazma.
Trenutno nema lijeka za pacijente koji pate od napada HAE. Također, br terapija postoji do danas kako bi u potpunosti spriječio napade. Ipak, simptomi se mogu ublažiti i spriječiti napredovanje edema. Postoje tri vrste terapija: dugotrajna profilaksa, kratkoročna profilaksa i liječenje akutnih napada.
Kome je potrebna dugoročna profilaksa?
Dugotrajna profilaksa nije potrebna svim bolesnicima s nasljednim angioedemom, već samo onima koji imaju jedno ili više od sljedećeg:
- Oticanje sluznice zahvaća respiratorni trakt
- Napadi se događaju češće nego jednom mjesečno
- Napadi ili bolest toliko su jaki da pacijent više ne može sudjelovati u svakodnevnom životu
Mogućnost liječenja prvi izbor kod nasljednog angioedema.
Korištenje električnih romobila ističe administraciju of Inhibitor C1 esteraze pokazalo se da je koncentrat vrlo učinkovit i u dugotrajnoj profilaksi i u akutnom liječenju terapija - posebno u bolesnika s nuspojavama na prethodno korištene androgeni. Intravenski administraciju osigurava izravno enzim koji nedostaje pacijentu. Do danas nisu zabilježene nepoželjne ozbiljne nuspojave.
Ostale mogućnosti liječenja: androgeni
Prije nego što je koncentrat inhibitora C1-esteraze bio sredstvo prve linije, androgeni su korištene. Međutim, višestruke pojave benigne jetra tumori pod androgenom danazol dovela je do povlačenja tvari s tržišta u Njemačkoj 2005. godine.
androgeni su muški spol hormoni i imaju dva glavna svojstva: povećavaju proizvodnju proteina u ljudskom organizmu i utječu na izražavanje muških spolnih karakteristika (na primjer, povećane kosa rast, dublji glas).
Androgeni i njihovi učinci na organizam
Androgeni se uspješno koriste u dozama u rasponu od 50 do 200 mg / dan u liječenju HAE, ali mogu izazvati virilizaciju („maskulinizaciju“) u žena. Uz to, mogu uzrokovati nepravilnosti u menstrualnom ciklusu, debljanje i promjene raspoloženja i mogu negativno utjecati jetra funkcija.
Dok androgeni poput danazol mogu se dobiti u međunarodnim ljekarnama, poželjno je da se takav tretman započne pod nadzorom u HAE centru za liječenje. Primjena androgena kontraindicirana je kod djece, kao i tijekom trudnoća i u žena reproduktivne dobi.
Kratkoročna profilaksa i terapija akutnih napada HAE.
Kratkotrajna profilaksa posebno je važna kod bolesnika s nasljedni angioedem zahtijevaju operaciju ili zubni tretman. U ovom slučaju nedostaje enzim Inhibitor C1 esteraze može se primijeniti kao intravenska injekcija ili infuzija. Potrebno doza je obično 500 do 1000 jedinica koncentrata inhibitora C1-esteraze.
U akutnim slučajevima, koncentracija inhibitora C1-esteraze koja nedostaje odmah se daje intravenozno. To uzrokuje brzi prestanak napada i regresiju edema sluznice. Akutni HAE napad ne reagira na standard terapija za histamin-posredovani angioedem.
