Povijest bolesti (povijest bolesti) predstavlja važnu komponentu u dijagnozi malignog fibroznog histiocitoma (MFH). Obiteljska anamneza Postoje li uobičajene bolesti u vašoj obitelji? (Tumorske bolesti) Socijalna anamneza Trenutna anamneza/sistemska anamneza (somatske i psihološke tegobe). Patite li od trajne ili pojačane boli za koju se ne može utvrditi… Maligni vlaknasti histiocitom: povijest bolesti
Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99). Fibrozna displazija - malformacija koštanog tkiva, odnosno kosti formiraju tumorske projekcije. Infarkt kosti (odumiranje koštanog tkiva). Pagetova bolest (osteodystrophia deformans) – bolest kostiju koja dovodi do remodeliranja kosti i postupnog zadebljanja nekoliko kostiju, obično kralježnice, zdjelice, ekstremiteta ili lubanje. Osteomijelitis – akutni ili… Maligni vlaknasti histiocitom: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza
Sljedeće su glavne bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti maligni fibrozni histiocitom (MFH): Neoplazme – tumorske bolesti (C00-D48). Metastaze (tumori kćeri) – osobito plućne („u pluća“; 90%), rijetko koštane („do kosti“; 8%) ili hepatogene (“u jetru“; 1%). Psiha – živčani sustav (F00-F99; G00-G99). Depresija Daljnji funkcionalni poremećaji… Maligni vlaknasti histiocitom: Komplikacije
Prema lokalizaciji, maligni fibrozni histiocitom (MFH) klasificira se na sljedeći način: Retroperitonealni tip (retroperitoneum = prostor koji se nalazi iza peritoneuma na leđima prema kralježnici). MFH ekstremiteta (duž mišića i fascije). Dermalni/kožni (zahvaćajući kožu) sarkom. Histološki se iz izvorne skupine malignih fibroznih histiocitoma mogu izdvojiti sljedeće vrste... Maligni vlaknasti histiocitom: klasifikacija
Sveobuhvatni klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizikalni pregled – uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu temperaturu, tjelesnu težinu, tjelesnu visinu; nadalje: Pregled (pregled). Koža i sluznice [često široki ulcerirani (“ulcerirani”) noduli u kutisu (koži) i subkutisu (subcutis) (palpabilno) – obično bezbolno/loše] Vrat Ekstremiteti: [otok? Veličina; dosljednost; pomjerljivost… Maligni vlaknasti histiocitom: pregled
Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testovi. Biopsija (uzorak tkiva) - karakteristična za maligni fibrozni histiocitom je pleomorfija (jezgre sličnih stanica poprimaju drugačiji izgled): stanice nalikuju na fibroblast (stanica vezivnog tkiva) s jedne strane i na histiocit (rezidentni fagocit) s druge strane. Upozorenje: Budući da i drugi sarkomi sadrže pleomorfne… Maligni vlaknasti histiocitom: ispitivanje i dijagnoza
Terapijski ciljevi Uklanjanje tumora – vidi “Kirurška terapija”. Preporuke za liječenje terapije Analgezija prema shemi SZO-a: neopioidni analgetik (paracetamol, lijek prve linije). Opioidni analgetik niske snage (npr. tramadol) + neopioidni analgetik. Opioidni analgetik visoke snage (npr. morfin) + neopioidni analgetik. Maligni fibrozni histiocitom nije jako osjetljiv na zračenje. Ipak, postoperativna radioterapija (radioterapija) smanjuje… Maligni fibrozni histiocitom: terapija lijekovima
Obavezna dijagnostika medicinskih uređaja. Konvencionalna radiografija zahvaćene regije tijela, u dvije ravnine – za procjenu opsega rasta tumora; maligni (maligni) fibrozni histiocitom obično je dobro omeđen i može sadržavati kalcifikacije Kompjutorizirana tomografija (CT; snimanje poprečnog presjeka (rendgenski snimci snimljeni iz različitih smjerova uz kompjutersku procjenu)) – u svrhu određivanja lokacije tumora,… Maligni vlaknasti histiocitom: Dijagnostička ispitivanja
U malignom fibroznom histiocitomu (MFH), cilj je uklanjanje u zdravih osoba uz sigurnosnu granicu. Izvodi se sljedeći oblik kirurške terapije: Široka resekcija – metoda izbora kod malignih tumora kostiju. Postupak: široka i radikalna resekcija (kirurško uklanjanje) tumora sa sigurnosnom marginom. Nakon uklanjanja tumora, osteosinteza (ugradnja… Maligni fibrozni histiocitom: kirurška terapija
Klinička slika malignog fibroznog histiocitoma (MFH) nije vrlo karakteristična. U ekstremitetima se MFH pojavljuje kao bezbolna masa. Ako se maligni fibrozni histiocitom razvije u retroperitoneumu (prostoru koji leži iza peritoneuma na leđima u smjeru kralježnice), može se dugo nezapaženo širiti. Tek kada… Maligni vlaknasti histiocitom: simptomi, prigovori, znakovi
Patogeneza (razvoj bolesti) Maligni fibrozni histiocitom (MFH) je fibrohistiocitni tumor, što znači da stanice nalikuju fibroblastu (stanici vezivnog tkiva) s jedne strane i histiocitu (rezidentnom fagocitu) s druge strane. Dakle, prisutan je pleomorfni (multiformni) izgled. Tumor nastaje iz mezenhimskog tkiva (mezenhim = dio embrionalnog vezivnog tkiva). Ovo… Maligni vlaknasti histiocitom: uzroci
Opće mjere Ograničenje nikotina (suzdržavanje od uporabe duhana). Ograničena konzumacija alkohola (muškarci: maksimalno 25 g alkohola dnevno; žene: maksimalno 12 g alkohola dnevno). Ograničena konzumacija kofeina (maksimalno 240 mg kofeina dnevno; ekvivalent 2 do 3 šalice kave ili 4 do 6 šalica zelenog/crnog čaja). Težite normalnoj težini! … Maligni fibrozni histiocitom: terapija
