Patogeneza (razvoj bolesti)
Uzroci primarne adrenokortikalne insuficijencije (primarna NNR insuficijencija) su raznoliki:
- Genetski uzroci (učestalost: vrlo rijetko):
- Adrenoleukodistrofija (sinonimi: X-ALD; Addison-Schilder sindrom) - X-vezani recesivni poremećaj koji dovodi do oštećenja sinteze steroidnih hormona s akumulacijom predugog lanca masnih kiselina u NNR i CNS; posljedično, neurološki deficiti i demencija razvijati se s početkom u djetinjstvo.
- Obiteljski nedostatak glukokortikoida (izioliran Kortizol nedostatak s normalnim aldosterona koncentracije; npr. zbog nedostatka ACTH receptora (→ nedostatak reakcije na ACTH do NNR).
- hemokromatoza (željezo bolest skladištenja) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem s povećanim taloženjem željeza kao rezultat povećanog željeza koncentracija u krv s oštećenjem tkiva.
- osnovni Kortizol rezistencija zbog odsutnih ili neispravnih glukokortikoidnih receptora u ciljnom tkivu (→ sekundarna hipersekrecija: ACTH, kortizol, androgeni i mineralokortikoidi).
- Autoimuno uništavanje NNR (75% slučajeva).
- Infekcije (10-25% slučajeva; vidi dolje).
- Vaskularni (vaskularni) uzroci (vidi dolje).
- Maligije (tumorske bolesti; metastaze u NNR).
Pacijenti postaju simptomatični samo kada postoji gubitak tkiva (= uništavanje stanica nadbubrežne kore, koje stvaraju hormone) više od 90% oba NNR. Bolest je često povezana s endokrinološkim bolestima kao što su dijabetes mellitus tipa 1 i autoimune bolesti štitnjače (poliglandularni autoimuni sindrom tip 1 ili 2). Stresni događaji, poput traume, opekline, sepsa (krv trovanje) i kirurški zahvati često pokreću akutnu NNR insuficijenciju (Addisonova kriza) na temelju kronične NNR insuficijencije (= stres odgovor) ili ishemija (smanjeni protok krvi) na NNR (= primarna akutna insuficijencija NNR).
Etiologija (uzroci)
Biografski čimbenici
- S. u. Patogeneza
Uzroci povezani s bolestima
Krv-formiranje organa - imunološki sustav (D50-D90).
- Antifosfolipidni sindrom (APS; sindrom antifosfolipidnih antitijela); autoimuna bolest; pretežno pogađa žene (ginekotropija); koju karakterizira sljedeća trijada:
- Venska i / ili arterijska tromboza (krvni ugrušak (tromb) u a krvna žila).
- Trombocitopenija (manjak trombociti (trombociti) u krvi).
- Ponavljajući spontani pobačaji (pojava tri ili više uzastopnih spontanih pobačaja prije 20 tjedana trudnoće /trudnoća).
- Sarkoidoza - granulomatozna upala; upalna multisistemska bolest čiji je uzrok još uvijek nejasan.Često pluća i hilar limfa čvorovi su gotovo uvijek pogođeni (do 95% slučajeva).
- Trombocitopenija (smanjen broj trombociti).
Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).
- Adrenoleukodistrofija (vidjeti dolje "Genetski uzroci").
- Amiloidoza - izvanstanične (izvan stanice) naslage amiloida (otporne na razgradnju) proteini) koji mogu dovesti do kardiomiopatija (srce bolesti mišića), neuropatija (periferna živčani sustav bolest) i hepatomegalija (jetra proširenje), između ostalih uvjeta.
- Autoimuni adrenalitis - infekcija nadbubrežne žlijezde potaknuto autoimunim događajem, koji rezultira atrofijom.
- Obiteljska insuficijencija nadbubrežne žlijezde
- Obiteljski nedostatak glukokortikoida (vidjeti dolje "Genetski uzroci").
- hemokromatoza (vidi dolje "Genetski uzroci").
- osnovni Kortizol rezistencija (vidi dolje "Genetski uzroci").
Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99) [približno 10-25% slučajeva].
- Citomegalovirus infekcija (CMV).
- Histoplazmoza - gljivična bolest uzrokovana Histoplasma capsulatum.
- Infekcija HIV-om
- Kokcidioidomikoza - gljivična bolest uzrokovana Coccidioides immitis.
- Kriptokokoza - gljivična bolest uzrokovana Cryptococcus neoformans.
- Tuberkuloza (konzumacija)
- Waterhouse-Friderichsenov sindrom (sinonimi: nadbubrežna apopleksija; suprarenalna apopleksija) - akutni neuspjeh nadbubrežnih žlijezda zbog masivnih bakterijskih infekcija (npr. Meningococcus, Haemophilus influenzae, ili pneumokoka).
Kardiovaskularni sustav (I00-I99).
- Bilateralna tromboza nadbubrežne vene
- Bilateralno krvarenje / infarkt kao kod Waterhouse-Friderichsenovog sindroma (sinonimi: Nadbubrežna apopleksija; Suprarenalna apopleksija; akutni neuspjeh nadbubrežnih žlijezda zbog masivne bakterijske infekcije i poseban je oblik konzumtivne koagulopatije), opstetrički
- Nadbubrežno krvarenje pod antikoagulansima.
- Infarkt nadbubrežne žlijezde
Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99)
- Lupus eritematozus - skupina autoimunih bolesti kod kojih nastaje autoantitijela javlja se. Pripada kolagenozama
Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).
- Hodgkinova bolest - maligna novotvorina (maligna novotvorina) limfnog sustava, koja se klasificira kao maligna limfoma.
- Ne-Hodgkinov limfom (NHL; sve zloćudne (zloćudne) bolesti limfnog sustava, osim Hodgkinovog limfoma).
- Metastaze u tumoru (kod karcinoma bronhija, debelog crijeva i dojke / karcinoma pluća, debelog crijeva i dojke)
operacije
- Bilateralna adrenalektomija (bilateralno kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde).
Lijekovi
- Aminogluthimid (antiestrogen)
- Antikoagulanti (lijek koji se koristi za inhibiciju zgrušavanja krvi).
- Etomidat (narkotik)
- Nagli prekid liječenja glukokortikoidi (Npr kortizon).
- Ketokonazolom (antifungalni lijek; lijek protiv gljivične bolesti).
- Mitotan (o, p'-DDD; adrenostatik; lijek koji inhibira proizvodnju hormona kortizola u nadbubrežnim žlijezdama).
- rifampicin (baktericidni antibiotik iz skupine ansamicina (rifamicini) /tuberkulostatici).
- Suramin (antiprotozoal; lijek za liječenje parazita zarazne bolesti).