Addisonova bolest: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Uzroci primarne adrenokortikalne insuficijencije (primarna NNR insuficijencija) su raznoliki:

  • Genetski uzroci (učestalost: vrlo rijetko):
    • Adrenoleukodistrofija (sinonimi: X-ALD; Addison-Schilder sindrom) - X-vezani recesivni poremećaj koji dovodi do oštećenja sinteze steroidnih hormona s akumulacijom predugog lanca masnih kiselina u NNR i CNS; posljedično, neurološki deficiti i demencija razvijati se s početkom u djetinjstvo.
    • Obiteljski nedostatak glukokortikoida (izioliran Kortizol nedostatak s normalnim aldosterona koncentracije; npr. zbog nedostatka ACTH receptora (→ nedostatak reakcije na ACTH do NNR).
    • hemokromatoza (željezo bolest skladištenja) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem s povećanim taloženjem željeza kao rezultat povećanog željeza koncentracija u krv s oštećenjem tkiva.
    • osnovni Kortizol rezistencija zbog odsutnih ili neispravnih glukokortikoidnih receptora u ciljnom tkivu (→ sekundarna hipersekrecija: ACTH, kortizol, androgeni i mineralokortikoidi).
  • Autoimuno uništavanje NNR (75% slučajeva).
  • Infekcije (10-25% slučajeva; vidi dolje).
  • Vaskularni (vaskularni) uzroci (vidi dolje).
  • Maligije (tumorske bolesti; metastaze u NNR).

Pacijenti postaju simptomatični samo kada postoji gubitak tkiva (= uništavanje stanica nadbubrežne kore, koje stvaraju hormone) više od 90% oba NNR. Bolest je često povezana s endokrinološkim bolestima kao što su dijabetes mellitus tipa 1 i autoimune bolesti štitnjače (poliglandularni autoimuni sindrom tip 1 ili 2). Stresni događaji, poput traume, opekline, sepsa (krv trovanje) i kirurški zahvati često pokreću akutnu NNR insuficijenciju (Addisonova kriza) na temelju kronične NNR insuficijencije (= stres odgovor) ili ishemija (smanjeni protok krvi) na NNR (= primarna akutna insuficijencija NNR).

Etiologija (uzroci)

Biografski čimbenici

  • S. u. Patogeneza

Uzroci povezani s bolestima

Krv-formiranje organa - imunološki sustav (D50-D90).

  • Antifosfolipidni sindrom (APS; sindrom antifosfolipidnih antitijela); autoimuna bolest; pretežno pogađa žene (ginekotropija); koju karakterizira sljedeća trijada:
  • Sarkoidoza - granulomatozna upala; upalna multisistemska bolest čiji je uzrok još uvijek nejasan.Često pluća i hilar limfa čvorovi su gotovo uvijek pogođeni (do 95% slučajeva).
  • Trombocitopenija (smanjen broj trombociti).

Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).

  • Adrenoleukodistrofija (vidjeti dolje "Genetski uzroci").
  • Amiloidoza - izvanstanične (izvan stanice) naslage amiloida (otporne na razgradnju) proteini) koji mogu dovesti do kardiomiopatija (srce bolesti mišića), neuropatija (periferna živčani sustav bolest) i hepatomegalija (jetra proširenje), između ostalih uvjeta.
  • Autoimuni adrenalitis - infekcija nadbubrežne žlijezde potaknuto autoimunim događajem, koji rezultira atrofijom.
  • Obiteljska insuficijencija nadbubrežne žlijezde
  • Obiteljski nedostatak glukokortikoida (vidjeti dolje "Genetski uzroci").
  • hemokromatoza (vidi dolje "Genetski uzroci").
  • osnovni Kortizol rezistencija (vidi dolje "Genetski uzroci").

Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99) [približno 10-25% slučajeva].

  • Citomegalovirus infekcija (CMV).
  • Histoplazmoza - gljivična bolest uzrokovana Histoplasma capsulatum.
  • Infekcija HIV-om
  • Kokcidioidomikoza - gljivična bolest uzrokovana Coccidioides immitis.
  • Kriptokokoza - gljivična bolest uzrokovana Cryptococcus neoformans.
  • Tuberkuloza (konzumacija)
  • Waterhouse-Friderichsenov sindrom (sinonimi: nadbubrežna apopleksija; suprarenalna apopleksija) - akutni neuspjeh nadbubrežnih žlijezda zbog masivnih bakterijskih infekcija (npr. Meningococcus, Haemophilus influenzae, ili pneumokoka).

Kardiovaskularni sustav (I00-I99).

  • Bilateralna tromboza nadbubrežne vene
  • Bilateralno krvarenje / infarkt kao kod Waterhouse-Friderichsenovog sindroma (sinonimi: Nadbubrežna apopleksija; Suprarenalna apopleksija; akutni neuspjeh nadbubrežnih žlijezda zbog masivne bakterijske infekcije i poseban je oblik konzumtivne koagulopatije), opstetrički
  • Nadbubrežno krvarenje pod antikoagulansima.
  • Infarkt nadbubrežne žlijezde

Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99)

Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).

  • Hodgkinova bolest - maligna novotvorina (maligna novotvorina) limfnog sustava, koja se klasificira kao maligna limfoma.
  • Ne-Hodgkinov limfom (NHL; sve zloćudne (zloćudne) bolesti limfnog sustava, osim Hodgkinovog limfoma).
  • Metastaze u tumoru (kod karcinoma bronhija, debelog crijeva i dojke / karcinoma pluća, debelog crijeva i dojke)

operacije

Lijekovi

  • Aminogluthimid (antiestrogen)
  • Antikoagulanti (lijek koji se koristi za inhibiciju zgrušavanja krvi).
  • Etomidat (narkotik)
  • Nagli prekid liječenja glukokortikoidi (Npr kortizon).
  • Ketokonazolom (antifungalni lijek; lijek protiv gljivične bolesti).
  • Mitotan (o, p'-DDD; adrenostatik; lijek koji inhibira proizvodnju hormona kortizola u nadbubrežnim žlijezdama).
  • rifampicin (baktericidni antibiotik iz skupine ansamicina (rifamicini) /tuberkulostatici).
  • Suramin (antiprotozoal; lijek za liječenje parazita zarazne bolesti).