Hyde sindrom opisuje stečenu stenozu aortalni ventil povezane s angiodisplazijama gastrointestinalnog trakta. Istaknuti su debelo crijevo acendens (uzlazno debelo crijevo) i cekumi (slijepo crijevo). Mogu se predstaviti s gastrointestinalno krvarenje, dovodi do anemija (anemija).
Što je Heydeov sindrom?
Ovaj stanje je dobio ime po svom otkrivaču, američkom internisti Edwardu C. Hydeu, koji je prvi opisao ovaj sindrom 1958. Aterosklerotski procesi u srce ventili uzrokuju ovu stečenu stenozu aortalni ventil. Smične sile (brzina protoka) u krv potok na području suženog srce ventil uništava Von Willebrandov faktor. Ovaj je čimbenik medicinski izraz za glikoprotein koji je odgovoran za dvije važne funkcije u hemostaza. Inicira adheziju trombocita i aktivaciju trombocita (primarno krv zgrušavanje) i štiti faktor VIII (antihemofilni globulin A kao komponenta zgrušavanja krvi) od razgradnje proteina (proteoliza). Ovo oslabljeno krv uzroci zgrušavanja Willebrand-Jürgensov sindrom u sljedećem koraku, koji može uzrokovati tendenciju opsežnih hematoma, povećana prekomjerna krvarenja nakon ozljeda i kirurških zahvata tendencija krvarenja, produljena i povećana menstrualna krvarenja (menoragija), i zglobnog krvarenja (hemartros). Ovaj stanje pripada području vaskularne medicine, vizeralne medicine, gerijatrije i kardiokirurgije.
Uzroci
Jednostavno objašnjeno, stječe se aortalni ventil stenoza u kombinaciji s krvarenjem iz uzlazne debelo crijevo uzrokovane neispravnom krvlju posuđe (angiodisplazija). Odnos između ove dvije kliničke slike koje su uzrokovane kalcifikacijom ili degeneracijom aortnog zaliska i krvarenjem iz debelo crijevo, još nije medicinski konačno razjašnjeno. Stenoza aortne valvule rezultira lijevom klijetkom hipertrofija (povećanje tkiva na miokarda od lijeva klijetka). Dispneja poput napadaja (otežano disanje), sinkopa (kolaps cirkulacije) i angina pektoris (grudi stezanje, torakalno bol, kardinalni simptom koronarne bolesti arterija bolest) javljaju. Krvarenja u gastrointestinalnom traktu (gastrointestinalnom traktu) mogu biti okultna (skrivena) ili mogu biti vidljiva prateća stolica (hematohezija). U prisutnosti angiodisplazije želudac, melena (neobično crne boje krvi) i hematemeza mogu se pojaviti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Nekoliko puta su i drugi liječnici osim Hydea ukazivali na važnost kliničkih nalaza i točnu povijest ovih kompliciranih patomehanizama, jer uzroci ovog sindroma nisu konačno utvrđeni. I Hyde su 1958. i njegovi kolege u sljedećim desetljećima više puta primijetili da liječe pacijente stenoza aortne valvule koji su istodobno patili od masovnih gastrointestinalno krvarenje. Liječnici su napravili korak dalje kad su otkrili da su gastrointestinalne angiodisplazije (vaskularne malformacije) uzrok tih krvarenja i da se više nisu javljale nakon zamjene aortne valvule. Krajem 1980-ih, dvije medicinske istraživačke skupine mogle su pokazati da su multimeri von Willebrandova faktora smanjeni u stečenim i urođenim stenozama aortne valvule. Von Willebrandov faktor je aminokiselinsko-proteinski monomer koji djeluje kao podjedinica koja dovodi do spajanja (polimerizacije, demerizacije) dviju molekule. Ova se podjedinica multimerizira u krvnoj plazmi i tvori veliki molekularni kompleks. Ovo je važno za pravilno hemostaza (hemostaza). Mnogi bolesnici s stenoza aortne valvule imaju smanjeni broj multimera visoke molekulske mase. Ovaj stanje javlja se u kombinaciji sa smanjenom adhezijom i agregacijom trombocita (trombocita) i poboljšava se zamjenom aortnog zaliska. Put do određene dijagnoze uključuje ehokardiografski pregled (sonografija - ultrazvuk od srce) i izvedba a kolonoskopija (kolonoskopija) za identificiranje vaskularnih malformacija.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Veliki multimeri obično se pojavljuju u zavojitom molekularnom obliku u krvnoj plazmi. Ako se pojačaju posmične sile u području visokokvalitetne stenoze aortnog ventila, ovo stanje uzrokuje konformacijske promjene. Određeno područje postaje dostupno plazemskoj proteazi ADAMTS13, koja reže multimernu molekulu. hemostaza važan je postupak za zaustavljanje krvarenja uzrokovanih vaskularnim ozljedama. Kada je ova hemostaza poremećena, dolazi do krvarenja iz angiodisplazija (vaskularnih malformacija) crijeva sluznica. Krv posuđe se anatomski mijenjaju zbog ove štete, omogućujući veće sile posmika (uvjeti protoka).
komplikacije
U većini slučajeva Heydeov sindrom uzrokuje unutrašnje krvarenje pacijenta, što nerijetko dovodi do tzv anemija. To vrlo negativno utječe na opće stanje pacijenta i u težim slučajevima može postati opasno po život. Zbog Heydeova sindroma, većina pacijenata ima simptome kao što su vrtoglavica or mučnina. Otpornost pogođene osobe također se izuzetno smanjuje i nije rijetkost da pacijent izgubi svijest. Kvaliteta života je relativno snažno smanjena, a svakodnevni život pacijenta otežava sindrom. Dijagnoza sindroma relativno je jednostavna i brza, tako da se može dogoditi rano liječenje. Komplikacije se javljaju uglavnom kada se Heydeov sindrom ne liječi. U tom se slučaju preostalo očekivano trajanje života smanjuje na oko pet godina, koliko to obično vodi zastoj srca a time i srčana smrt u bolesnika. Tijekom liječenja obično nema posebnih komplikacija i simptomi relativno brzo nestaju. Transfuzija može biti potrebna pogođenoj osobi. Ako je liječenje uspješno, očekivano trajanje života se ne smanjuje.
Kada treba ići liječniku?
Posjet liječniku neophodan je čim se otkrije krv u mokraći ili stolici. Ako se krvarenje ponavlja više puta, posjet liječniku treba obaviti što je prije moguće. Ako u izmetu ima crne stolice ili vidljivih krvnih ugrušaka, postoji razlog za zabrinutost. Ako pogođena osoba povrati krv, to bi također trebao pregledati liječnik. Problemi probavnog trakta, bol u probavnom traktu ili grčevi u želucu treba razjasniti i liječiti. Ako postoji gubitak apetita ili odbijanje jesti, pogođena osoba treba liječničku pomoć. Ozbiljan gubitak tjelesne težine ili osjećaj unutarnje suhoće mogu predstavljati izvanrednu situaciju. Postoji prijetnja nedovoljnom opskrbom organizma, koja se mora što brže liječiti. U slučaju otežanog disanja, osjećaja pritiska u grudi ili pritužbe na srčanu aktivnost, treba se obratiti liječniku. Ako se dogodi gubitak svijesti, hitni liječnik mora se odmah nazvati. Ako pogođena osoba pati od poremećaja u krvi Cirkulacija, jaka menstrualna krvarenja ili povećana krvarenja iz rane, o opažanjima treba razgovarati s liječnikom. Ako postoji zajednička nelagoda ili promjena boje koža, također treba potražiti liječnika. Vrtoglavica, mučnina, općenita slabost ili difuzni osjećaj bolesti znakovi su na koje treba ići. Ako se ponavljaju ili povećavaju intenzitet, treba započeti daljnju istragu.
Liječenje i terapija
Nakon zamjene srčanih zalistaka, tendencija krvarenja nazaduje. Ostale terapijske mogućnosti uključuju transfuziju krvi, primjenu faktora III i desmopresin (antiduiretici - sintetska tvar za smanjenje izlučivanja mokraće), djelomična resekcija debelog crijeva (djelomično uklanjanje najdužeg dijela debelog crijeva). Ako se sumnja na angiodisplaziju u tankog crijeva, intraoperativna enteroskopija (endoskopski pregled) s dijafanoskopijom (fluoroskopija dijelova tijela pomoću izvora svjetlosti postavljenog na vrh) pokazuje se korisnom za vizualizaciju i liječenje odgovarajućih lezija. U mnogih je bolesnika stenoza aortne zaklopke u početku asimptomatska, jer imaju niski vršni gradijent sistoličkog tlaka, što otežava pronalazak bilo kakvih popratnih krvarenja u debelom crijevu u uvjetima Hydeova sindroma. Stoga ovo stanje zahtijeva redovite kontrolne preglede. Prosječna stopa preživljavanja neliječenih bolesnika s angina pectoris je oko pet godina, četiri godine nakon razvoja sinkope (cirkulacijski kolaps) i tri godine u slučaju zastoj srca. Zamjenom aortnog zaliska ne nestaju samo simptomi srca, već i gastrointestinalno krvarenje u gastrointestinalnom traktu.
Outlook i prognoza
Tijek Heydeova sindroma može se uvelike razlikovati. Prognoza ovisi o liječenju i tijeku bolesti. U blažim oblicima sindroma, često uopće nema simptoma. U većini slučajeva, međutim, simptomi su toliko jaki da su bez liječenja posve mogući kobni tečajevi. Simptomi uključuju krvarenje u gastrointestinalnom traktu, otežano disanje, angina pectoris ili nesvjestica poput napadaja. Uzročno liječenje komplikacija krvarenja nije moguće. Međutim, utvrđeno je da zamjena ventila smanjuje sklonost krvarenju. Ostale komponente su uglavnom simptomatske terapija uključuju transfuziju krvi, djelomično uklanjanje debelog crijeva i liječenje lijekovima kako bi se spriječilo tromboza, Bez liječenja, zastoj srca javlja se u mnogim slučajevima zbog oštećenja srčane valvule. Na suženom srčanom ventilu stvaraju se takozvane posmične sile koje mogu dovesti do uništenja Von Willebrandtovog faktora. To rezultira stečenim Von Willebrandtovim sindromom, koji uzrokuje povećanu tendencija krvarenja. Istodobno, rizik od razvoja venskih tromboza povećava. To zauzvrat povećava rizik od embolija (posebno plućnih embolija), koji mogu oštetiti ment tkiva, štoviše, često su fatalne. Kad se oštećeni srčani ventil zamijeni, prirodno se smanjuju i posmične sile. Iz tog je razloga također razumljivo zašto zamjena srčanog zaliska može pogurati simptome Heydesovog sindroma.
Prevencija
Prevencija u kliničkom smislu nije moguća jer ne postoji događaj ili parametar s prediktivnom vjerojatnošću. Budući da stenoza aortne zaklopke spada u područje srčanih bolesti, zdrav način života uz odgovarajuće vježbanje može imati pozitivan učinak na cijeli organizam. Starije osobe koje više nisu fizički aktivne trebaju se baviti mekim sportovima poput nordijskog hodanja, jer hodanje ima pozitivan učinak na krv Cirkulacija a time i na uredan protok krvi. Pacijenti kojima je dijagnosticiran povećani gradijent tlaka preko aortnog zaliska trebali bi ograničiti tjelesnu aktivnost do operacije kako bi se izbjegla iznenadna srčana smrt.
Nastavak
U Heydeovom sindromu, mjere prateće njege su u većini slučajeva ozbiljno ograničeni. U tom smislu, pogođene osobe prvenstveno ovise o brzoj dijagnozi s naknadnim liječenjem kako bi se spriječile komplikacije i također spriječilo daljnje pogoršanje simptoma. Stoga je fokus na ranom otkrivanju, tako da bi pogođeni trebali posjetiti liječnika kod prvih simptoma i znakova bolesti. U većini slučajeva bolest se liječi kirurškim zahvatom. Nakon toga, oni koji su pogođeni trebaju se odmoriti i polako ponijeti na svoja tijela. Treba se suzdržati od napora ili stresnih aktivnosti kako ne biste nepotrebno opteretili tijelo. Nadalje, nakon postupka smije se uzimati samo laganu, a posebno nikakvu masnu hranu. Tek nakon nekoliko dana tijelo se može ponovno naviknuti na uobičajenu hranu. Budući da Heydeov sindrom također može uzrokovati probleme sa srcem, redovito se pregledavaju unutarnji organi također treba izvesti. Oboljele osobe nerijetko ovise i o pomoći i podršci vlastite obitelji, što pozitivno utječe na tijek Heydeova sindroma.
Što možete učiniti sami
Heydeov sindrom ne može se izravno spriječiti, niti se može liječiti samopomoći mjere. Pogođene osobe u svakom su slučaju ovisne o liječenju. Međutim, zdrav način života sa zdravim dijeta a vježbanje može imati vrlo pozitivan učinak na ovo stanje. Izbjegavanje prekomjerne težine također može dovesti za ublažavanje simptoma. Što se tiče sporta, posebno se preporučuje nordijsko hodanje, jer pozitivno potiče protok krvi. Međutim, oboljeli od visoki krvni tlak treba izbjegavati naporne sportove ili aktivnosti, inače se može dogoditi iznenadna srčana smrt. U slučaju akutnog zatajenja srca ili gubitka svijesti, hitni liječnik mora se odmah nazvati ili bolnicu treba posjetiti izravno. Dok ne dođe hitni liječnik, oboljela osoba mora dobiti hitnu pomoć umjetno disanje i stavljen u stabilni bočni položaj. Zbog ozbiljnih ograničenja u svakodnevnom životu, mnogi pacijenti također pate od psiholoških tegoba. To se može ograničiti razgovorom s prijateljima i rodbinom. Naravno, u tom smislu prikladni su i razgovori i terapije s drugim oboljelima od Heyde sindroma.
