Hepatoblastom je naziv za rijetki zloćudni (maligni) embrionalni tumor na jetra koji uglavnom pogađa dojenčad i malu djecu. Ako se tumor dijagnosticira dovoljno rano prije nego što metastazira, kirurško uklanjanje tumora nudi dobre šanse za preživljavanje.
Što je hepatoblastoma?
Hepatoblastom je embrionalni tumor na jetra, pa nastaje na stanicama jetre koje još nisu potpuno diferencirane. Najčešće pogađa novorođenčad i malu djecu, s najvećom učestalošću između 6 mjeseci i 3 godine starosti. Samo u iznimnim slučajevima djeca starija od 15 godina razvijaju hepatoblastom. U početku ih gotovo i nema bol, tako da se tumor - pogotovo jer je također rijedak - obično primijeti samo tijekom rutinskih pregleda. Hepatoblastom je obično opipljiv i u nekim slučajevima može biti vidljiv jetra disfunkcija uslijed žućenja koža. Embrionalni tumor podložan je različitim fiziološkim uvjetima i zahtijeva različite terapije od tumora jetre potpuno diferenciranih stanica jetre (hepatocelularni karcinom) i stoga se mora razlikovati od potonjih.
Uzroci
Hepatoblastom je uzročno povezan s različitim genetskim nedostacima, uključujući rijetki Beckwith-Wiedemannov sindrom (hemiplegični asimetrični divovski rast) ili drugi hemiplegični problemi u rastu. Slično tome, hepatoblastomi su povezani s obiteljskom, autosomno dominantnom nasljednom, adenomatoznom polipozom (razvoj višestrukih polipi u debelo crijevo) i s krajnjom nedonoščadi. Japanska istraživanja pokazala su značajnu statističku korelaciju između incidencije hepatoblastoma i težine rođenih manjih od 1,000 g u prijevremenim porođajima. U kojoj je mjeri ovo slučajna ili uzročno-posljedična veza još nije konačno utvrđena. Jednako (još) nesigurna povezanost postoji s Li-Fraumenijevim sindromom, koji je uzrokovan mutacijom na supresoru tumora gen u zametnoj liniji i može dovesti na više tumora u ranoj dobi.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U početku se hepatoblastoma često simptomatski ne primijeti. Povremeno se primijeti samo bezbolno oticanje trbuha kod djeteta. U većini slučajeva bolest započinje prije kraja druge godine života. U rijetkim slučajevima moguć je i kasniji ili raniji početak bolesti. Dječaci su pogođeni češće od djevojčica. Nakon duljeg razdoblja bez simptoma, pogođena djeca pate od mučnina, povraćanje i gubitak kilograma. Prije toga, u rijetkim slučajevima, bol u trbuhu i žutica može se dogoditi ako tumor dovodi do začepljenja žuč kanali u ranoj fazi. Sve u svemu, bolest je karakterizirana porastom opće slabosti. Kašnjenja u razvoju nastaju, ali postaju primjetna tek nakon dužeg trajanja bolesti. U dječaka se pubertet može iznijeti naprijed (pubertas praecox). Ostali simptomi se pojavljuju tek metastaze su se formirali. Oni ovise o tome na koje je organe zahvaćen metastaze. Najčešće su zahvaćena pluća. Dakle, često postoje disanje poteškoće, napadaji kašlja i ponekad pljuvanje krv. U rijetkim slučajevima, metastaze dogoditi se na kosti, koštana srž i mozak. Ovo vodi do bolovi u kostima, česti prijelomi kostiju, ozbiljna ograničenja u kretanju, napadaji, tendencija krvarenja, anemija i općenito umor. Pravovremenim liječenjem i potpunim uklanjanjem tumora velike su šanse za potpuni oporavak.
Dijagnoza i tijek
Kada se prvi put posumnja na hepatoblastom, dostupno je nekoliko dijagnostičkih postupaka koji se mogu nadopunjavati. U početku se nudi nespecifični laboratorijski pregled u kojem trombociti i feritin kao i LDH (laktat dehidrogenaza) koncentracija te se određuje razina enzima jetre. Povišeni LDH koncentracija pruža dokaze o oštećenju stanica ili organa u tijelu. Određeni laboratorijski pregled trebao bi pružiti informacije o tome je li tumorski biljeg alfa-fetoprotein (AFP) je značajno povišen, jer je u 80% - 90% slučajeva ta vrijednost povišena i, obrnuto, hepatoblastoma je definitivno prisutan s odgovarajućim vrijednostima AFP. Za daljnje pojašnjenje dostupni su postupci dijagnostičkog snimanja kao što su ultrazvuk trbušne šupljine, Rendgen prsni koš, grudi CT ili CT gornjeg dijela trbuha, u svakom slučaju s kontrastnim medijima. Također se trebaju provesti histopatološki pregledi kako bi se potvrdila pozitivna dijagnoza. Tijek bolesti, ako se ne liječi, dovodi do zatajenje jetre i stvaranje metastaza, pretežno u plućima, tako da se predviđa kobni tijek.
komplikacije
Budući da je hepatoblastom tumor, javlja se s uobičajenim simptomima i komplikacijama Raka. U najgorem slučaju to može dovesti do pacijentove smrti ako se tumor proširi na druge dijelove tijela i tamo nanese štetu. Ako se hepatoblastoma dijagnosticira i ukloni u ranoj fazi, očekivano trajanje života obično se ne smanjuje. Hepatoblastoma prvenstveno uzrokuje ozbiljne bol u trbuhu i žutica. Trbuh se nadima i čini se napuhnutim. Nadalje, pogođeni pacijenti pate od povraćanje i mučnina. Nerijetko se javljaju simptomi dovesti na simptome gubitka kilograma i nedostatka. Simptomi često dovode do psiholoških poremećaja i razdražljivosti kod pacijenta. Ako se hepatoblastoma ne liječi, metastaze se obično razvijaju u plućima i jetri, što uzrokuje otkazivanje oba organa. To rezultira smrću pacijenta. Ako se rano dijagnosticira, tumor se može ukloniti. Međutim, daljnji tijek bolesti ovisi o regiji i opsegu tumora. U nekim slučajevima, transplantacija je potrebno ako unutarnji organi su oštećeni.
Kada trebate otići liječniku?
Roditelji koji primijete znakove žutica kod svog djeteta trebaju kontaktirati pedijatra. Ako simptomi traju dulje od dva do tri dana, sumnja se na ozbiljnu bolest. Specijalist mora razjasniti simptome i po potrebi započeti liječenje. Dijagnosticirani hepatoblastom predstavlja ozbiljnu bolest. Roditelji bi se trebali redovito savjetovati s nadležnim medicinskim stručnjakom i obavijestiti liječnika o svim neobičnim simptomima. Ako se sumnja na metastaze, liječnik će izvršiti sveobuhvatnu ultrazvuk pregled i uputite roditelja kod specijalista na daljnje liječenje. Širenje tumora u početku može biti neupadljivo, ali ponekad uzrokuje simptome. Na primjer, ako dijete doživi teške bol, posebno je razdražljiv ili boluje od disanje poteškoće, indiciran je neposredan posjet liječniku. Mučnina, povraćanje ili pljuvanje krv treba također pojasniti, jer ovi simptomi ukazuju na to da je tumor metastazirao u pluća. Hepatoblastom obično treba ukloniti kirurški ili sa kemoterapija ili zračenje terapija. Nakon završetka liječenja, roditelji moraju i dalje paziti na abnormalnosti i redovito davati liječniku dijete.
Liječenje i terapija
Cilj bilo kojeg terapija je potpuno uklanjanje tumora i praćenje daljnjeg postoperativnog tijeka bolesti u početno uskim vremenskim razmacima od 6 tjedana. Ako se hepatoblastoma smatra neoperabilnim, prethodno cisplatinkoji sadržava kemoterapija može biti potrebno. Radijacija terapija ima mali učinak na ovu bolest i stoga nije opcija. Nakon kemoterapija je završen, tumor se kirurški uklanja, što je moguće samo ako je ograničen na određena područja jetre. Ako hepatoblastoma (još nije) operativan nakon prve kemoterapije, možda će se isplatiti daljnja kemoterapija kako bi se iskoristila još jedna šansa da tumor regresira u operabilno stanje. Tijekom totalne resekcije tumora pažljiva se pažnja osigurava da ne ostane zaostalo tkivo, koje se može brzo razviti u recidiv. Opet slijedi postoperativna kemoterapija koja bi trebala uključivati kombinaciju citostatskih sredstava ako je moguće, jer hepatoblastomi mogu razviti otpornost na cisplatin kao jedini agent. U djece s neoperabilnim tumorima koja također ne reagiraju na preoperativnu kemoterapiju, alternativna opcija je začepljenje hranjenja i drenaže posuđe opskrbljivanje tumora da prekine opskrbu tumorom ako je moguće. Inače, jedina preostala opcija liječenja je transplantacija jetre. Tijekom praćenja nakon totalne resekcije tumora, razvoja AFP-a tumorski biljeg je presudno. Obnovljeni porast već ukazuje na razvoj novog tumora jedan do dva mjeseca prije recidiva koji se može dijagnosticirati slikovnim tehnikama.
Outlook i prognoza
Prognoza hepatoblastoma ovisi o liječenju. S terapijom je dobro. Bez liječenja bolest uvijek dovodi do smrti. To je Raka jetre koju karakteriziraju četiri faze. Tijekom bolesti često se javljaju metastaze u plućima. Rjeđe, mozak, kosti i koštana srž su pogođeni. Ako se s terapijom započne tek nakon što se pojave prve metastaze, jedino što se može učiniti jest pokušati povećati životni vijek djece i održati ili obnoviti kvalitetu njihova života. Međutim, hoće li se u tim okolnostima postići potpuno ili barem dugoročno izlječenje, ovisi o pojedinačnom slučaju. Međutim, u pravilu potpuno izlječenje više nije moguće kada se pojave metastaze. Ipak, šanse za izlječenje hepatoblastoma vrlo su dobre ako se tumor potpuno ukloni prije nego što se razviju metastaze. Pritom u tijelu ne smiju ostati nikakvi ostaci. Međutim, to je vrlo izvedivo izvođenjem citostatske terapije prije operacije. Ovom terapijom, u kojoj određeni citostatik droge primjenjuju se na jetru arterija, povećava se sigurnost da se primarni tumor može sadržavati i resecirati bez ikakvih ostataka. To povećava petogodišnju stopu preživljavanja hepatoblastoma na oko 80 posto. Dakle, osmero od 10 djece može se potpuno izliječiti ako se tumor u potpunosti resecira.
Prevencija
Značajna profilaksa za prevenciju hepatoblastoma nije moguća jer je razvoj bolesti najvjerojatnije posljedica nasljednih genetskih nedostataka ili genetskih abnormalnosti. Stoga je važna obiteljska povijest. Ako su u obitelji poznati specifični slučajevi bolesti, pažljivo promatrajte dijete i možda redovito profilaktički praćenje AFP-a tumorski biljeg Preporuča se.
Nastavak
U većini slučajeva hepatoblastoma, pogođena osoba ima vrlo malo mogućnosti za daljnju njegu. U najgorem slučaju, bolest može dovesti do smrti pogođene osobe ako se kasno otkrije. Stoga je rano otkrivanje ove bolesti s naknadnim liječenjem najvažnije. Treba se obratiti liječniku kod prvih znakova i simptoma kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Tumor se obično uklanja kirurškim zahvatom. Nakon takve operacije pacijent se mora odmoriti i brinuti o svom tijelu. Trebali bi se suzdržati od napora ili drugih stresnih ili fizičkih aktivnosti kako ne bi opteretili tijelo. Pacijenti su često ovisni i o podršci i pomoći vlastite obitelji, što može ublažiti psihološke tegobe ili depresija. Čak i nakon uklanjanja hepatoblastoma, nisu rijetki redoviti pregledi unutarnji organi od strane liječnika da bude neophodno. U tom kontekstu, uzimanje lijekova također je često korisno, te treba paziti da se redovnom primjenom osigura odgovarajuće doziranje.
Što možete učiniti sami
Heptoblastom se obično liječi kemoterapijom ili terapijom zračenjem. Pogođene osobe mogu podržati liječenje uzimanjem različitih mjere. Dok terapija ne započne, ima vremena da pogođeni prikupe informacije i pronađu način za suočavanje s bolešću. U osnovi, tijelo i psiha moraju biti pripremljeni za liječenje. Pacijenti s heptoblastomom trebali bi se dovoljno vježbati, unositi dovoljno hranjivih sastojaka i piti puno tekućine neposredno prije kemoterapije. Mnoge nuspojave mogu ublažiti lijekovi iz komplementarne medicine, poput gorkih tvari za gubitak apetita i homeopatski pripravak nux vomica za mučnina i povračanje. Postoje i mnogi načini za potporu oporavku tijekom terapije. Na primjer, umjereno izdržljivost preporučuju se sportovi - idealno redovito i na otvorenom - jer vježbanje pospješuje kisik opskrba i poboljšava stanično okruženje. Zdrava i uravnotežena dijeta može dodatno ublažiti slabljenje učinka kemoterapije i podržati tijelo u borbi protiv heptoblastoma. The dijeta treba uglavnom sadržavati hranu bogatu elementi u tragovima i vitamini. U dogovoru s liječnikom, ciljano detoksikacija može se provesti i za uklanjanje kiseline iz tijela i uklanjanje uzgajališta za Raka stanice.
