Imunodeficijencija: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Patogeneza imunodeficijencije (imunološki nedostatak) je složen i ovisi o vrsti imunološki sustav disfunkcija.Ako većina imunoloških stanica (npr. limfociti) (tj. stanična obrana), stanje naziva se staničnim imunodeficijencije. Humoralan imunodeficijencije je prisutan kada antitijela a drugi obrambeni imunoglobulini (tj. humoralna obrana) vjerojatnije će biti pogođena. U većini slučajeva zahvaćeni su oba sustava. Uzrok imunodeficijencije je urođena imunodeficijencija (primarna imunodeficijencija, PID) ili stečena imunodeficijencija. Drugi uzrok imunodeficijencije je imunološko starenje, koje je uzrok ili posljedica fiziološkog starenja imunološki sustav. Imunološko starenje utječe i na urođeni i na stečeni imunološki sustav. Slijede tipične promjene u starenju imunološkog sustava:

Vrsta stanice Definicija Promijeniti
B ćelije = B limfociti; jedine stanice sposobne za proizvodnju antitijela. Zajedno s T limfociti, Oni nadoknaditi kritična komponenta adaptivnog imunološki sustav.
  • Limfopoeza B-stanica (stvaranje i sazrijevanje limfocita) ↓
  • Sinteza imunoglobulina ↓
  • Protutijela sa smanjenim afinitetom
T-stanice Stanična skupina limfocita (podskupina leukociti/ bijela krv Stanice)); "T" u T stanici označava timus, gdje se odvija njihova diferencijacija.
  • T-stanična limfopoeza ↓
  • Proliferativni kapacitet ↓
  • Lošiji odgovor od memorija T stanice (subpopulacija od T limfociti) na antigene.
makrofagi monociti (podskup od leukociti/ bijela krv stanice)) regrutirani u tkiva kako bi se diferencirali u makrofage (fagocite); uz to postoje rezidencijalni makrofagi u svim organima.
  • Fagocitotska aktivnost ↓
  • Oštećena ekspresija i funkcija receptora sličnih cestarinama.
Dendritičke stanice Stanice imunološkog sustava koje se razvijaju iz monociti ili iz prekursora B i T stanica, ovisno o vrsti.
  • Broj stanica ↓
  • Sposobnost stvaranja interleukina-12 ↓
Prirodne stanice ubojice (NK stanice; engl. Natural ubojice stanice). Limfociti s citotoksičnom aktivnošću koji imaju sposobnost induciranja apoptoze (programirane stanične smrti) u određenim ciljnim stanicama. krv definirani su kao CD3-CD56 +.
  • Citotoksična aktivnost ↓
  • Stvaranje citokina ↓

Etiologija (uzroci)

Biografski uzroci

  • Primarne imunodeficijencije (PID).
    • Defekti serije B-stanica poput.
      • Disimunoglobulinemije
      • Kongenitalna agamaglobulinemija povezana sa spolom.
      • Selektivni nedostatak IgA
      • Privremena hipogamaglobulinemija u dojenčadi / djece dojenčadi.
    • Oštećenja serije T-stanica poput.
      • Kronična mukokutana kandidijaza (gljivična bolest).
      • Di-Georgeov sindrom - urođena delecija na q11 regiji kromosoma 22, sporadična pojava; ponavljajuće infekcije, tetanične konvulzije, urođene srce oštećenja ili malformacije krvi posuđe.
      • Nezelofov sindrom - autosomno recesivno nasljeđivanje; opća osjetljivost na infekcije.
    • Kombinirani nedostaci T- i B-stanica kao što su.
      • Agamaglobulinemija (švicarski tip).
      • Epizodna limfopenija s limfocitotoksinom.
      • Imunološki nedostatak s nesrazmjernim patuljaštvom.
      • Louis bar sindrom (sinonimi: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwick sindrom) - autosomno recesivno nasljeđivanje; prvi simptomi oko druge do treće godine života; cerebelarna ataksija (nestabilnost hoda i stava) s atrofija malog mozga (gubitak tvari); Teleangiectasia (dilatacija malih arterija) uglavnom na licu i konjunktiva oka na; Defekt T-stanica i povezan sa smanjenom imunokompetentnošću; hipersalivacija (salivacija) i hipogonadizam (hiponadna funkcija gonada).
      • Retikularna disgeneza
      • Varijabilne bolesti imunodeficijencije (nerazvrstane).
      • Wiskott-Aldrichov sindrom - X-povezani recesivni nasljedni poremećaj s insuficijencijom (slabost) zgrušavanja krvi i imunološkog sustava; trijada simptoma: ekcem (osip na koži), trombocitopenija (nedostatak trombocita) i ponovljene infekcije
    • Poremećaji fagocitoze - oblik nespecifične obrane od infekcije - kao što je.
      • Chedak-Higaski sindrom - autosomno recesivno nasljeđivanje; karakteristike uključuju okulokutani albinizam (smanjena pigmentacija), srebrno plava kosa, hepatosplenomegalija (povećanje jetre i slezene), ganglijska hipertrofija i ponovljene gnojne infekcije kože i dišnih putova
      • Sindrom posla - autosomno dominantno nasljeđivanje; karakteristični su koža apscesi, ponavljajuće infekcije u licu u licu, gornji dišni put i pneumonija; već u djetinjstvo kao i dojenački ekcematoidni dermatitis (upalni koža reakcija).
      • Sindrom lijenog leukocita - nejasno nasljeđivanje; ponovljene infekcije.
      • Defekt mijeloperoksidaze
      • Progresivna septička granulomatoza
    • Defekti komplementa - sustav komplementa = poseban imunološki obrambeni sustav.
      • C1 - C9 nedostaci
    • Teška kombinirana imunodeficijencija (SCID) - skupina genetske bolesti (autosomni ili X-povezani recesivni genetski defekti) karakterizirani potpunim odsustvom imunološke obrane (inhibicija razvoja T limfociti i moguće. Odsutnost B-limfocita i NK-limfocita); neliječene, najviše pogođene osobe umiru u djetinjstvu; prevalencija (učestalost bolesti) oko 1: 70,000 XNUMX.
    • Ostale genetske bolesti
      • Srpka ćelija anemija (med .: drepanocitoza; također srpaste stanice anemija, anemija srpastih stanica) - genetski poremećaj koji utječe na autosomno recesivno nasljeđivanje eritrociti (crvene krvne stanice); pripada skupini hemoglobinopatija (poremećaji hemoglobin; stvaranje nepravilnog hemoglobina nazvanog srpasti hemoglobin, HbS).
      • Trisomija 21 (Downov sindrom; način nasljeđivanja: uglavnom sporadičan) - posebna genomska mutacija kod ljudi u kojoj je čitav 21. kromosom ili njegovi dijelovi prisutni u tri primjerka (trisomija). Uz fizičke karakteristike koje se smatraju tipičnim za ovaj sindrom, kognitivne sposobnosti pogođene osobe obično su oslabljene; nadalje, postoji povećani rizik od leukemija.
  • Porođaj carskim rezom (carski rez; povećanje rizika za imunodeficijencije 46%).
  • Dob - sve veća dob (= senilna imunodeficijencija; imunosenescencija); od 50. godine smanjuje se imunitet T-stanica.
  • Socioekonomski čimbenici - siromaštvo

Uzroci ponašanja

  • Ishrana
    • Pothranjenost
    • Nedostatak mikroelemenata (vitalne tvari) - vidi Prevencija mikroelementima.
  • Potrošnja stimulansa
    • Alkohol
    • Duhan (pušenje)
  • Tjelesna aktivnost
    • Natjecateljski sportovi
    • Veliko opterećenje (npr. Težak rad).
    • Rad u smjeni
  • Psihosocijalna situacija
    • Maltretiranje
    • Ozbiljni rezovi života
    • Mentalni sukobi
    • Socijalna izolacija
    • Stres
  • Deprivacija spavanja
  • Prekomjerna tjelesna težina (BMI ≥ 25; pretilost) (proizvodnja NK stanica ↓)
  • pothranjenost (BMI <18.5)

Uzroci povezani s bolestima

Osnovne bolesti

  • Asplenija - odsutnost slezena; urođena ili stečena splenektomijom (uklanjanje slezene).
  • Malignost - npr. Leukemija (rak krvi; kronična limfocitna leukemija), limfom (maligna novotvorina porijeklom iz limfnog sustava); malignost nije u remisiji (opadanje)
  • Sarkoidoza - upalna sistemska bolest koja uglavnom pogađa koža, pluća i limfa čvorovi.
  • Srpka ćelija anemija (med .: Drepanocitoza; također anemija srpastih stanica, anemija srpastih stanica) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem, koja utječe na eritrociti (crvene krvne stanice); pripada skupini hemoglobinopatija (poremećaji hemoglobin; stvaranje nepravilnog hemoglobina, takozvanog hemoglobina srpastih stanica, HbS).

Kongenitalne malformacije, deformacije i kromosomske abnormalnosti (Q00-Q99).

  • Alkoholna embriopatija

Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).

  • Dijabetes mellitus (dijabetes).
  • Pothranjenost
  • Pothranjenost

Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).

  • Zarazne bolesti svih vrsta, posebno infekcija s
    • Virus humane imunodeficijencije (HIV).
    • Epstein-Barr virus (EBV)
    • Citomegalovirus (CMV)
    • Ospice

Jetra, žučni mjehur i žuč kanali - gušterača (gušterača) (K70-K77; K80-K87).

  • Kronična bolest jetre

Psiha - živčani sustav (F00-F99; G00-G99)

  • Nesanica (poremećaji spavanja)
  • Multipla skleroza (MS) s pogoršanjem (pogoršanje; ponovni porast bolesti) bez liječenja

Usta, jednjak (cijev za hranu), želudac, i crijeva (K00-K67; K90-K93).

  • Sindromi gubitka proteina (sindromi gubitka proteina) kao što su.
    • Enteropatija gubitka proteina
    • Crijeva - limfagiektazija povezana s gastrointestinalnim traktom.

Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99).

  • Reumatoidni artritis
  • sistemski lupus eritematozus (SLE) - autoimuna bolest s nastankom autoantitijela uglavnom protiv antigena staničnih jezgri (tzv. antinuklearni antitijela = ANA), moguće i protiv krvnih stanica i drugih tjelesnih tkiva.

Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).

  • Aplastična anemija - oblik anemije (anemije) koju karakterizira pancitopenija (sinonim: tricitopenija; smanjenje sva tri reda stanica u krvi; bolest matičnih stanica) i popratna hipoplazija (funkcionalno oštećenje) koštana srž.
  • Bolesti tumora svih vrsta, posebno limfnog i hematopoetskog sustava.

Genitourinarni sustav (bubrezi, mokraćni sustav - reproduktivni organi) (N00-N99).

  • Kronična bolest bubrega
  • Nefrotski sindrom - skupni izraz za simptome koji se javljaju kod različitih bolesti glomerula (bubrežnih tjelešaca); simptomi su proteinurija (pojačano izlučivanje proteina mokraćom) s gubitkom proteina većim od 1 g / m² / tjelesnoj površini / d; hipoproteinemija, periferni edem uslijed hipalbuminemije <2.5 g / dl u serumu, hiperlipoproteinemija (poremećaj metabolizma lipida).
  • Sindromi gubitka proteina (sindromi gubitka proteina) kao što su.
    • Glomerulopatije - patološke promjene koje utječu na bubrežne korpusule.
    • Tubulopatije - patološke promjene koje utječu na bubrežne tubule.

Ozljede, trovanja i druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98).

  • Burns

Liječenje

Zagađenje okoliša - otrovanja (trovanja).

  • Izloženost ionizirajućem zračenju
  • Buka
  • Sindrom zračenja - kompleks simptoma koji se mogu javiti nakon terapija/ izloženost ionizirajućem zračenju.

Unaprijediti