Progresivno sistemsko sklerodermija (PSS) je kronična upalna bolest vezivno tkivo i vaskularni sustav uzrokovan poremećajem regulacije tijela imunološki sustav. Žene su češće pogođene progresivnim sistemskim sklerodermija nego muškarci.
Što je progresivna sistemska sklerodermija?
Progresivno sistemsko sklerodermija (PPS) je kronična upala od vezivno tkivo i krvožilnog sustava koža i unutarnji organi koji proizlazi iz nefunkcionalnog imunološki sustav (autoimuna bolest). Zbog poremećaja regulacije imunološki sustav, u progresivnoj sistemskoj sklerodermiji imunološki sustav napada kolagen tijela vezivno tkivo (kolagenoza) i uzrokuje upalne reakcije koje dovesti do gubitka elastičnosti koža, a kasnije i organa, te do otvrdnjavanja (skleroza). To rezultira edemima prstiju i šaka, kao i sklerodaktilijom, maskom lica karakterističnom za progresivnu sistemsku sklerodermiju zbog gubitka izraza lica, disfagijom zbog skraćivanja jezičnog frenuluma i upaljenim zglobova (artralgije).
Uzroci
Simptomi tipični za progresivnu sistemsku sklerodermiju uzrokovani su imunološkom disfunkcijom, pri čemu imunološki sustav napada vlastite strukture tijela, posebno kolageno vezivno tkivo i krvožilni sustav koža i unutarnji organi, izazivajući upalne reakcije. Uz to, kod progresivne sistemske sklerodermije dolazi do poremećaja regulacije određenih stanica vezivnog tkiva (fibroblasti), zbog čega sintetiziraju više kolagen, koji se nakuplja u koži i uzrokuje promjene na koži karakteristična za progresivnu sistemsku sklerodermiju i, kako napreduje, vezivno tkivo i vaskularne promjene u unutarnji organi. Pokretači ove poremećaja još nisu poznati. Uz genetske čimbenike, virusne i bakterijske antigene kao i određene droge, tumori, UV svjetlost i seks hormoni razmatraju se kao pokretači progresivne sistemske sklerodermije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi progresivne sistemske sklerodermije mogu se podijeliti u tri stadija. U početku, promjene na koži a zadebljanja se bilježe na rukama i nogama. Početnu fazu progresivne sistemske sklerodermije također karakterizira edem ruku. Vezivno tkivo se sve više stvrdnjava. Kvari se. Raynaudov sindrom je također tipično. To karakteriziraju bjelkasto-plavkaste, slabo perfuzirane ruke. Ponekad nekroza napetih područja kože opterećenih očvrslim ožiljnim tkivom javlja se u ovoj fazi. Izraz lica se sve više smanjuje. Progresivna napetost kože uzrokuje crte lica nalik maski. Budući da je usna regija također može biti pogođena povećanim otvrdnjavanjem tkiva, zračenjem bore često se stvaraju oko usta otvor. The usta postaje sve manji. Medicinski se to naziva mikrostomija. Mali krv posuđe u licu se često šire kako bi stvorili telangiektazije. Pigmentacija kože također može biti izrazito promijenjena. U drugoj fazi, upaljene i edeme zglobova više se ne mogu premještati bez ograničenja i bol zbog sve većeg zatezanja kože. Progresivna sistemska sklerodermija uzrokuje zakrivljenost prstiju ili nogu. Treća faza progresivne sistemske sklerodermije utječe na unutarnje organe. Na njih također sve više utječe otvrdnjavanje. To dovodi do otvrdnutih probavnih organa, pulmonarna fibroza, i otežano gutanje zbog sklerotičnih promjena u jednjaku i usne šupljine.
Dijagnoza i tijek
Progresivna sistemska sklerodermija dijagnosticira se na temelju prisutnih simptoma, posebno promjene na koži. Dijagnoza se potvrđuje uzorkovanjem i analizom tkiva (biopsija) s zahvaćenih područja kože i tijekom a krv test. U prisutnosti progresivne sistemske sklerodermije, koncentracija određenih imunoloških proteini, takozvani antinuklearni antigeni i ESR (brzina sedimentacije eritrocita) su povišeni. Nadalje, kapilara mikroskopija noktiju može otkriti stadijski ovisne vaskularne promjene karakteristične za progresivnu sistemsku sklerodermiju. Moguća disfagija može se dijagnosticirati na temelju mjerenja tlaka u jednjaku (cijevi za hranu). Uz to, ultrazvuk srca (ultrazvuk) i analiza ment funkcija pruža informacije o zahvaćenosti organa. Progresivna sistemska sklerodermija može imati dva različita tečaja. Takozvana akralna sklerodermija ima lokalizirani tijek, u kojem su zahvaćena samo manja područja kože, posebno na stopalima i rukama (acras). Prognoza je obično dobra ako nema ment uključenost. U difuznom tijeku progresivne sistemske sklerodermije, unutarnji organi (bubreg, ment, srce) obično su uključeni, čineći prognozu i tijek nesposobnim (nepovoljnim), ovisno o opsegu zahvaćenosti.
komplikacije
Većina komplikacija dijagnoze, poput progresivne sistemske sklerodermije, posljedica je zahvaćanja unutarnjih organa. U ovom obliku sklerodermije očvršćavanjem nije zahvaćena samo koža. Imunološki sustav također je uključen u ovu rijetku autoimunu bolest zbog pretjeranih reakcija. Stoga je utoliko važnije da pogođeni dobivaju dugotrajno liječenje kako bi se izbjegle komplikacije. Nikotin uporaba može dodatno pogoršati simptome progresivne sistemske sklerodermije. U pušača, već suženi posuđe suziti još više. Povećana tendencija ka upala je povećan. Suženje posuđe mora se smanjiti i kod ovog teškog oblika sklerodermije sa mjere protiv hladan utjecaja. Neadekvatnom prehranom, hidratacijom i njegom kože koža oboljelih isušuje se. Zbog bolesti se mogu javiti poremećaji gutanja, problemi s cirkulacijom prstiju ili maske. Upalne epizode, crijevni problemi i imunološki nedostatak česti su kod oboljelih. Komplikacije se mogu dogoditi i u mišićno-koštanom sustavu s sklerodermijom. Bez limfna drenaža or fizioterapijaje zglobova postaju sve krući. Umjereni sportovi poput plivanje također su preporučljive. U trećem stadiju bolesti, pulmonarna fibroza može se razviti. Ostali organi također mogu postati nefunkcionalni zbog sve većeg otvrdnjavanja tkiva. Budući da se očekivano trajanje života smanjuje kod progresivne sistemske sklerodermije, liječenje je odgovarajuće intenzivno.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Promjene u izgledu kože, oticanju, promjeni boje ili izraslina trebaju se predstaviti liječniku. Ako se pojave edemi, zadebljanja slojeva kože ili osobitosti udova, poželjan je daljnji posjet liječniku. Treba povećati nelagodu ili trajne nepravilnosti istražiti i liječiti. Ako postoje abnormalnosti u izrazu lica, postoji razlog za zabrinutost. Ako se primijete crte lica nalik maski ili ograničenje izraza lica, posjet liječniku je neophodan. Stvrdnjavanje oko usana karakteristično je za progresivnu sistemsku sklerodermiju. Simptomi moraju biti razjašnjeni kako bi se mogao izraditi plan liječenja. Osim toga, oblik usta, a posebno otvaranje usta, s vremenom postaje sve manje i manje u bolesnika s bolešću. Ako je vidljivo krv plovila se razvijaju na licu, ograničenja u gutanju ili vizualne promjene na usne šupljine, treba se obratiti liječniku. Također bi trebalo istražiti abnormalnosti jednjaka i smanjenje unosa hrane. Opću disfunkciju, otvrdnjavanje u tijelu ili osjećaj stezanja treba predstaviti liječniku. Bolesti dovesti na promjene u organima, koje se moraju liječiti kako bi se izbjegle komplikacije ili stanja opasna po život. Poremećaji krvi Cirkulacija, osjećaj bolesti ili opće slabosti trebao bi razjasniti liječnik. Ako se učinkovitost smanji ili se primijete poremećaji imunološkog sustava, treba se obratiti liječniku.
Liječenje i terapija
Terapeutski mjere u progresivnoj sistemskoj sklerodermi usmjereni su na smanjenje i uklanjanje simptomatskih simptoma i usporavanje progresivnog tijeka. Dakle, protuupalno droge kao što su NSAIL (nesteoridni antireumatski lijekovi kao što su diklofenak) I glukokortikoidi koriste se, posebno u upalnim epizodama. imunosupresivi (metotreksat, ciklofosfamid) također se koriste za minimiziranje i inhibiciju imunološke disregulacije prisutne u progresivnoj sistemskoj sklerodermiji. fizioterapija, radna terapija, topline terapija i fizički mjere za održavanje pokretljivosti zglobova, kao i razboritu njegu kože, nadopunjavanjem lipida masti i limfa preporuča se drenaža. Uz to, u prisutnosti poremećaji cirkulacije, vazodilatatori (prostaglandini) I acetilsalicilna kiselina mogu se koristiti, dok su u progresivnoj sistemskoj sklerodermiji s bubrežnim zahvaćanjem antihipertenzivi (ACE inhibitori) također se koriste medicinski. U nekim slučajevima progresivne sistemske sklerodermije može biti potrebna operacija uklanjanja oštećenja kože ili ukočenosti zglobova. Agenti poput interferon, koji inhibira stvaranje novog vezivnog tkiva, i takrolimus, koji suzbijaju enzim uključen u imunološku obranu (kalcineurin), u sudijskoj su fazi. Pozitivno iskustvo također je stečeno s infuzijom iloprost kod progresivne sistemske sklerodermije.
Prevencija
Budući da pokretači imunološke disregulacije kod progresivne sistemske sklerodermije nisu poznati, bolest se ne može spriječiti. Međutim, neke jednostavne mjere mogu ublažiti simptome. Na primjer, slina-poticanje bombona (nana bomboni, žvakaće gume) i češći, ali manji obroci mogu ublažiti prisutne teškoće gutanja i spriječiti suha usta. Izbjeći hladan, preporučuje se kod progresivne sistemske sklerodermije premještanje godišnjih odmora u zimske mjesece i topla područja.
kontrola
Progresivna sistemska sklerodermija podskup je sklerodermije koja je neizlječiva autoimuna bolest. Stoga u ovom obliku izravno praćenje nije moguće, već je potrebno trajno liječenje uglavnom kronično pogoršane bolesti. Nakon dijagnoze i akutnog liječenja, mora se održati dugotrajno liječenje, kao i smanjenje, odgađanje ili prevencija mogućih kasnih posljedica u tijeku. U teškim oblicima bolesti, te posljedice u konačnici mogu dovesti do smrti pacijenta. Pacijent je u pravilu ovisan o varijacijama lijekova do kraja svog života, a redovite konzultacije sa stručnim liječnicima su ključne. Konkretni tijek i izravna prognoza nisu predvidivi, ovdje postoje vrlo različiti oblici. Konačno, u dijelu naknadne njege, palijativna skrb treba spomenuti i kad postane jasno da će bolest neizbježno dovesti do smrti u određenom vremenu. Kvaliteta života pacijenta može se povećati ili održati na vrlo dobroj razini što je duže moguće. U tom kontekstu, ne treba se bojati obratiti se osposobljenom medicinskom i sestrinskom osoblju u palijativna skrb pravodobno i u skladu s tim uzeti u obzir želje pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Za pogođene je posebno važno da im se pruži trajna medicinska njega. Zaustavljanje ili promjena propisanih lijekova droge na vlastitu odgovornost može dovesti do komplikacija ili povećanja postojećih simptoma. Budući da se potrošnja nikotin uzrokuje pogoršanje zdravlje kao i povećanje postojećih odstupanja, to treba u potpunosti izbjegavati. Isto tako, treba izbjegavati okruženja u kojima ljudi puše. Pacijentov organizam reagira čak i ako nikotin pasivno se apsorbira. Iako je bolest pokrenuta poremećajem imunološkog sustava, ipak bi trebalo biti dovoljno jačanja vlastite obrambene snage organizma. Zdrav životni stil kao i uravnotežen dijeta doprinijeti jačanju dobrobiti. Pretežak treba izbjegavati i treba provoditi dovoljno vježbanja. Progresivna sistemska sklerodermija popraćena je vizualnim promjenama. Da biste izbjegli mentalne ili emocionalne probleme, potrebno je ojačati samopoštovanje. Inače, mentalna bolest može se razviti. Kao kompenzaciju treba obratiti pažnju na stabilno socijalno okruženje, a aktivnosti u slobodno vrijeme trebaju biti usmjerene na jačanje životne radosti. Za smanjenje stresora, tehnike joga or meditacija može biti od pomoći. To može izvršiti pogođena osoba u bilo kojem trenutku na vlastitu odgovornost.
