U jetri vena okluzivna bolest, koja se naziva i sindrom sinusoidne opstrukcije, krv podupire u jetrenim venama. Simptomi bolesti uključuju bol u desnom gornjem dijelu trbuha, trbušna vodenica i žutilo koža.
Što je okluzivna bolest jetrenih vena?
U jetri vena okluzivna bolest, oštećenja se javljaju unutar jetra do sitnih krv posuđe naziva hepatičkim sinusoidima. Zbog ovog poremećaja, krv više ne mogu pravilno cirkulirati unutar ovih malih vena posuđe. Rezultat je opstrukcija venskog odljeva. Ovisno o stupnju zagušenja, mogu biti zahvaćene središnje vene. Zastoj krvi u jetra dovodi do uništavanja jetrenog tkiva i posljedično, oštećenja funkcije jetre.
Uzroci
U većini slučajeva, jetrene vena okluzivna bolest nastaje nakon liječenja kemoterapijskim sredstvima. Vjerojatno je bolest uzrokovana kombinacijom visokih doza različitih citostatika droge, Posebno, terapija s citostatikom droge busulfan, ciklofosfamid, aktinomicin D i tioguanin povećavaju rizik od nastanka okluzivne bolesti jetrenih vena. Kombinacija citostatika droge i ukupno zračenje tijela za Raka je također faktor rizika. U mnogim slučajevima bolest se javlja zajedno s pripremom za hematopoezu transplantacija matičnih stanica. Takve se transplantacije izvode za liječenje leukemija. Bolest također može biti uzrokovana konzumacijom određenih čajevi. Čajne mješavine s biljkama koje imaju visok sadržaj pirolizidina alkaloidi su posebno sumnjivi u tom pogledu. Pirolizidin alkaloidi prisutni su u promjenjivim količinama, na primjer, boražina, voda astragalus, konjsko kopito or gavez. Ako je žetva drugih biljaka čaja ili od žitarice je kontaminiran takvim biljkama, epidemije jetra može se javiti bolest zatvaranja. Međutim, to je izuzetno rijetko, posebno u zapadnim zemljama, a vjerojatnije je da će se naći u zemljama u razvoju.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Okluzija malih i moguće velikih jetrenih vena uzrokuje zagušenje krvi u jetri. Posljedično, jetra bubri. To se naziva hepatomegalija. Oteklina uzrokuje istezanje kapsule jetre, uslijed čega oboljela osoba osjeća blagi do umjereni pritisak u desnom gornjem dijelu trbuha. Unutar jetre, sitno žuč kanali teku. Ovi se stapaju u veće žuč kanali dok su još uvijek u jetri i na kraju se ulijevaju u dva velika žučna kanala, koji se stapaju u jedan veliki žučni kanal izvan jetre. Zagušenje krvi u jetri komprimira žuč kanalića i žučnih kanala, tako da osim zagušenja krvi postoji i zastoj žuči, stanje nazvana intrahepatična kolestaza. Žuč sadrži žućkasti pigment bilirubin, produkt raspadanja pigmenta crvene krvi hemoglobin. Zbog zastoja žuči, dio tog žučnog pigmenta curi u krvotok. Iznad određenog koncentracija of bilirubin u krvi, koža požuti. Žutilo koža kao rezultat povećanog koncentracija of bilirubin u krvi je poznat i kao ikterus. Icterus se posebno rano pojavljuje u bjeloočnicama. Što duže traje zastoj žuči, koža se pojavljuje više žuto. Veno-okluzivna bolest jetre primjetna je i po debljanju. Zbog zagušenja odvodnje krvi, tekućina curi iz začepljene krvi posuđe u trbuh. Ova se tekućina nakuplja u trbušnoj šupljini. Pacijenti se debljaju, a opseg trbuha im se povećava. Može biti nadutost i zamjetna izbočina trbuha. Kao rezultat ove trbušne kapljice (ascites), hepatorenalni sindrom može se pojaviti kao komplikacija. Točan mehanizam bolesti još uvijek nije jasan. Ono što je sigurno, međutim, jest da se bubrežne žile kontrahiraju, što onemogućava bubrezima da zadrže svoju filtrirajuću funkciju. Rezultat je bubrežna insuficijencija s bubreg neuspjeh.
Dijagnoza i tijek bolesti
Početne indikacije okluzivne bolesti jetrenih vena daju simptomi tipični za jetru, kao što su žutica, trbušna vodenica, bol u desnom gornjem dijelu trbuha i debljanje. Međutim, simptomi se mogu razlikovati po težini. Ako se ovaj simptomatski kompleks javlja zajedno s kemoterapija ili zračenje terapija ili tijekom pripreme za transplantacija matičnih stanica, dijagnoza okluzivne bolesti jetrenih vena vrlo je vjerojatna. Ipak, potrebno je isključiti druge uzroke. Da biste to učinili, an ultrazvuk prvo se izvodi pregled jetre i ostalih trbušnih organa. Dijagnoza se može postaviti i drugim tehnikama snimanja poput računarska tomografija or magnetska rezonancija. Doppler ultrazvuk otkriva slabljenje krvotoka u jetrnim venama. Istodobno je vidljiv preokret takozvanog protoka portalne vene. U ovom slučaju, krv u portalnoj veni više ne teče prema jetri već prema sustavnoj Cirkulacija. Obično portalna vena prima krv iz nesparenih trbušnih organa i dostavlja je u jetru radi pročišćavanja i metabolizma. U mnogim slučajevima jetra biopsija je također potreban za postavljanje dijagnoze. Pregledom uzorka tkiva otkriva se slijeganje staničnih nakupina. Na taj se način može otkriti i zagušenje krvi u jetrnim venama. Ako jetra biopsija izvodi se preko vratne vene, jetrene vene okluzija tlak se također može mjeriti istodobno. Ako je ovaj tlak iznad 10 mmHG, to jasno ukazuje na jetrnu venu okluzija bolest.
komplikacije
Okluzivna bolest jetrenih vena ozbiljna je stanje i stoga ga u svakom slučaju mora liječiti liječnik. Inače, u najgorem slučaju, i to može dovesti do smrti pogođene osobe ako se ne započne liječenje ove bolesti. Pogođena osoba obično pati od pritiska u trbuhu. Oni također doživljavaju teške bol, koji se mogu proširiti na druge dijelove tijela. Staza žuči također se obično javlja zbog bolesti začepljenja jetrenih vena i značajno smanjuje kvalitetu života pacijenta. U većini slučajeva pacijenti se također debljaju zbog bolesti, iako je taj dobitak neobjašnjiv. Nadutost i proljev mogu se pojaviti i zbog ove bolesti, otežavajući svakodnevni život. Nadalje, bez liječenja bolest okluzije jetrenih vena također dovodi do bubrežna insuficijencija, što može rezultirati smrću. Oboljeli tada ovise o donoru bubreg or dijaliza. Okluzivna bolest jetrenih vena u pravilu se ne može liječiti. U većini slučajeva pogođeni umiru. Samo se simptomi mogu ograničiti. U mnogim slučajevima rođaci su također pogođeni psihološkom nelagodom i trebaju psihološki tretman.
Kada treba ići liječniku?
Kad se primijeti oticanje jetre, treba se obratiti liječniku. Znakovi hepatomegalije ukazuju na bolest začepljenja jetrenih vena, koju liječnik uvijek treba procijeniti i liječiti. Bol i osjećaj pritiska u gornjem desnom dijelu trbuha, znakovi zastoja žuči i žutilo kože također su znakovi upozorenja koji ukazuju na ozbiljnu bolest jetre. Svatko tko primijeti ove simptome, treba odmah potražiti liječničku pomoć. Posjet liječniku nužan je najkasnije kad se dodaju probavne tegobe ili se kvaliteta života naglo smanji kao posljedica gore spomenutih pritužbi. Bolest začepljenja jetrenih vena javlja se uglavnom nakon zračenja ili kemoterapija. Ljudi koji su nedavno prošli hematopoezu transplantacija matičnih stanica su također izloženi riziku i opisane simptome trebaju odmah predstaviti liječniku. Uz liječnika primarne zdravstvene zaštite, mogu se konzultirati i hepatolog ili internist. U slučaju hitne medicinske pomoći, osobe koje prvi reagiraju moraju upozoriti hitne medicinske službe. Nakon toga su u svakom slučaju neophodni liječenje i praćenje u bolnici.
Liječenje i terapija
Trenutno nije dostupno učinkovito liječenje lijekovima za okluzivnu bolest jetrenih vena. U težim slučajevima prognoza je prilično nepovoljna. Dakle, do 90 posto pacijenata tada umre.
Outlook i prognoza
Ako se ne liječi, bolest začepljenja jetrenih vena je fatalna. Zagušenje krvi u ljudskom organizmu dovodi do poremećenog funkcioniranja organa. U konačnici dolazi do zatajenja aktivnosti organa, a time i prerane smrti pogođene osobe. Što se kasnije postavi dijagnoza i što je kasnije liječenje, daljnji tijek bolesti je nepovoljniji. Samo brzom i sveobuhvatnom medicinskom skrbi mogu se povećati šanse za preživljavanje pogođene osobe. Trenutno je stopa smrtnosti preko 90 posto pacijenata. Medicinsku skrb otežava činjenica da još uvijek nema odgovarajuće mogućnosti liječenja bolesti začepljenja jetrenih vena. Stoga je za dobru prognozu potrebno pravovremeno izbjegavanje otrovnih lijekova za jetru. Preventivno mjere su već važan element za oporavak. Dostupne metode liječenja služe za smanjenje simptoma, a povezane su i s različitim rizicima i nuspojavama. Budući da se tijekom liječenja razvijaju razne komplikacije, često se mogu otkriti sekundarne bolesti. Da poboljšaju svoje zdravlje, pacijenti moraju sami poduzeti sveobuhvatne mjere i suzdržati se od gutanja štetnih tvari. Okruženja ispunjena nikotin ili drugih otrovnih plinova, kao i pušenje ili potrošnja alkohol, značajno pogoršavaju prognozu. Elementarno skraćuju očekivani životni vijek.
Prevencija
Najbolja prevencija je izbjegavanje kombinacija lijekova otrovnih za jetru prije matičnih stanica transplantacija. Također treba biti oprezan kod kombiniranja različitih citostatski lijekovi ili kombiniranje citostatskih lijekova i liječenja zračenjem. Da biste spriječili zastoj krvi u jetri, heparin može se koristiti kao preventivna mjera. Ursodeoksiholna kiselina se također često primjenjuje kao profilaksa lijekova.
Nastavak
U većini slučajeva naknadna skrb za okluzivnu bolest jetrenih žila pokaže se relativno teškom ili čak nije dostupna pogođenoj osobi. U tom se slučaju liječnik mora konzultirati u vrlo ranoj fazi kako bi se spriječile daljnje kompilacije ili drugi simptomi. Stoga bi oni koji su pogođeni okluzivnom bolešću jetrenih vena trebali idealno posjetiti liječnika kod prvih znakova i simptoma bolesti. Samoizlječenje u pravilu nije moguće. U ovom slučaju izravno liječenje obično nije moguće. Oboljeli prvenstveno ovise o uzimanju različitih lijekova koji mogu ublažiti simptome. Međutim, čisto uzročni tretman nije dostupan onima koji su pogođeni bolestima začepljenja jetrenih vena. Pacijenti u svakodnevnom životu ovise o pomoći i podršci obitelji i prijatelja. Podrška posebno najbliže rodbine pozitivno utječe na tijek bolesti, i depresija ili se također mogu spriječiti druge psihološke tegobe. Također je potrebno slijediti sve upute liječnika u vezi s primjenom lijekova za dobro ublažavanje simptoma. Međutim, bolest začepljenja jetrenih vena obično uvijek drastično smanjuje životni vijek pogođene osobe.
To možete učiniti sami
Pacijenti s okluzivnom bolešću jetrenih vena pate od ozbiljne bolesti stanje kao i visok rizik od smrti. Mogućnosti samopomoći relativno su ograničene za okluzivnu bolest jetrenih vena i samo pomažu u poboljšanju općeg stanja zdravlje stanje. Stoga je prvo važno da pacijenti s okluzivnom bolešću jetrenih vena podliježu redovitim liječničkim pregledima kako bi registrirali promjene u svom fizičkom stanju. Osnovni problem s okluzivnom bolešću jetrenih vena je taj što nema odgovarajućeg lijeka terapija postoji do danas. Stoga je utjecaj pacijenta ograničen na potporu organizmu, uključujući i imunološki sustav, kroz što zdraviji način života. Na primjer, savjetuje se osobama s okluzivnom bolešću jetrenih vena da se jave medicinskom nutricionisti i zajednički sastave dijeta plan prilagođen bolesti. Ključno je smanjiti unos otrovnih tvari za jetru, na primjer, hranom. Isto se odnosi i na lijekove, od kojih neki predstavljaju rizik za jetru zdravlje. Iz tog razloga lijekove uvijek treba propisivati imajući na umu okluzivnu bolest jetrenih vena. Za pacijente s okluzivnom bolešću jetrenih vena, naravno, neophodno je suzdržati se alkohol kako bi se izbjeglo daljnje stresovanje jetre i što pozitivnije utjecalo na tijek bolesti. Uz to, oni koji pate od te bolesti također bi trebali prestati pušenje ako je moguće.
