In lupus eritematozus (ICD-10-GM L93.-: Lupus eritematozus; ICD-10-GM M32.-: Sustavno lupus eritematozus) je skupina autoimunih bolesti kod kojih nastaje autoantitijela javlja se. Pripada skupini kolagenoza.
Prema ICD-10 mogu se razlikovati sljedeći oblici eritematoznog lupusa:
- Sistemski eritematozni lupus (SLE; ICD-10-GM M32) - teška multisistemska bolest.
- Diskoidni eritemski lupus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - oblik lupus eritematozusa ograničen na koža.
- Subakutni lupus erythematosus cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - blagi oblik multisistemske bolesti.
- Ostali lokalizirani eritemski lupus (lupus erythematosus profundus; ICD-10-GML93.2).
Pored toga, postoje i srednji oblici, kao i varijante, ali i oblici izazvani lijekovima.
Sistemski eritemski lupus (SLE) predstavlja najteži oblik. To je sistemska bolest nejasne geneze (porijekla) u kojoj autoantitijela nastaju koji oštećuju stanice i tkiva.
Diskoidni eritemski lupus (kronični diskoidni eritemski lupus, CDLE) oblik je eritematoznog lupusa ograničen na koža (u 90% na glava).
Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE) blagi je oblik bolesti. Može se primijetiti obiteljsko nakupljanje. Omjer spola: sistemski eritemski lupus: Mužjaci i žene su 1: 4. Diskoidni eritemski lupus: Muškarci i žene su 1: 2-3. Subakutni kožni lupus eritematozus: Mužjaci i žene su 1: 3 do 1: 6. Juvenilni sistemski eritemski lupus : Djevojčice su jedva češće od dječaka.
Dob prve manifestacije sistemskog eritemskog lupusa: 5-55 godina.
Vrhunac incidencije: sistemski eritemski lupus (SLE) javlja se pretežno u dobi između 20 i 40 godina. U djetinjstvo, prevalencija SLE vjerojatno je za deset puta manja: u oko 10-15% slučajeva sistemski eritemski lupus započinje u djetinjstvu i adolescenciji (juvenilni sistemski eritemski lupus), u pojedinačnim slučajevima već u dojenačkoj dobi.
Prevalencija sistemskog eritemskog lupusa (SLE) iznosi 36.7 / 100,000 (u Njemačkoj). Prevalencija subakutnog kožnog eritemskog lupusa dva je do tri puta veća u odnosu na sistemski eritematozni lupus (u Njemačkoj). Bolest je češća u crne populacije SAD-a nego u bijele populacije. U Srednjoj Africi bolest nije poznata.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) sistemskog eritemskog lupusa je približno 5-10 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj).
Tijek i prognoza: Bolest obično napreduje u relapsima, koji mogu biti prošarani fazama remisije (fazama bez simptoma) u trajanju od nekoliko mjeseci. U sistemskom eritemskom lupusu, unutarnji organi su često zahvaćeni - lupusni nefritis (upala bubrega) javlja se u oko 50% bolesnika. Šanse za izlječenje ovise o opsegu bubreg šteta. Juvenilni sistemski eritemski lupus povezan je s teškim tijekovima, kao i češćim zahvaćanjem organa. Prognoza za diskoidni lupus eritematozus je povoljna jer samo koža je uključen u 95% slučajeva. Subakutni kožni lupus eritematozus zauzima srednji položaj s obzirom na prognozu.
Desetogodišnja stopa preživljavanja sistemskog eritemskog lupusa je ≥ 10%. Pogođene osobe obično umiru od kardiovaskularnih bolesti (koronarna bolest (CAD), infarkt miokarda (srce napad)), infekcija, uremija (pojava mokraćnih tvari u krv iznad normalne razine), neurološke komplikacije ili tromboembolija (vaskularne okluzija).