U hiperbilirubinemiji, krv koncentracija of bilirubin prelazi normalnu vrijednost. Rezultat je žutica, jer se žućkasta tvar taloži u koža. Liječenje ovisi o uzročnoj bolesti.
Što je hiperbilirubinemija?
bilirubin odgovara žućkastom produktu razgradnje dobivenom iz dijela hema crvene boje krv pigment hemoglobin, Tako, bilirubin je žuč pigment. Crvena krv stanice imaju životni vijek oko 120 dana, nakon čega se unutar jetra i slezena. Nakon srednjih faza, pigment crvene krvi postaje bilirubin. Dnevno proizvedeni bilirubin iznosi oko 300 miligrama, a oko 80 posto dolazi iz procesa razgradnje eritrociti. U krvi se bilirubin dovodi do nekovalentnog vezanja album. Protein-bilirubin odgovara nekonjugiranom bilirubinu. U kovalentnom vezivanju s album, govorimo o delta-bilirubinu. U takozvanoj hiperbilirubinemiji, bilirubin koncentracija u krvi se povećava na vrijednosti iznad 1.1 mg / dl. Kada je razina razgradne tvari u serumu povišena, simptomi poput žutica nastaju jer se bilirubin taloži u koža. Ovisno o uzroku i vrsti porasta bilirubina, mogu se pojaviti dodatni simptomi. Hiperbilirubinemija sama po sebi nije bolest. Umjesto toga, to je simptom nadređene bolesti koja se očituje u obliku poremećaja razgradnje bilirubina. U kontekstu povišenog ukupnog bilirubina, neizravno se razlikuje od izravne hiperbilirubinemije. Neizravni bilirubin ima slabu topljivost. Tek nakon procesa biotransformacije stvara se topljiviji bilirubin unutar jetra, koji se može utvrditi kao izravni bilirubin.
Uzroci
Uzrok hiperbilirubinemije uvijek je poremećaj u razgradnji otpadnog proizvoda. Poremećaj razgradnje smatra se simptomom raznih bolesti. Stoga hiperbilirubinemija može imati više uzroka. Na primjer, neizravna hiperbilirubinemija s više od 80 posto ukupnog bilirubina koja izvještava o neizravnom hiperbilirubinu može se odnositi na hemolizu. Međutim, ovaj simptom može biti povezan s rabdomiolizom, opeklineili ikterus novorođenčadi. U novorođenčadi povišena razina je fiziološka i smatra se normalno povišenom do određenog stupnja. Njihova jetra još uvijek ne funkcionira u potpunosti i iz tog razloga razgrađuje mnogo manje bilirubina. Od upravo spomenutih uzroka hiperbilirubinemije s više od 80 posto ukupnog bilirubina koji informiraju neizravni hiperbilirubin moraju se razlikovati uzroci neizravno naglašene hiperbilirubinemije s malom količinom izravnog bilirubina i intrahepatične žutica. U tom kontekstu mogu biti uzroci Gilbertova bolest, Crigler-Najjarov sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom ili Rotorov sindrom. Isto vrijedi i za hepatitis, ciroza jetre, ili jaka opijenost s alkohol, drogeili aflatoksini. salmoneloze, holangitis i leptospiroza također se mora smatrati uzročnikom ovog oblika hiperbilirubinemije. Suprotno tome, kod izravno naglašene hiperbilirubinemije s malo neizravnih komponenata i okluzivnom žuticom uzroci poput kolelitijaze, karcinoma gušterače, žuč karcinom kanala ili bilijarna atrezija ponekad se smatraju najčešćima.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Hiperbilirubinemija se može očitovati u klinički različitim simptomima. U principu je asimptomatski tijek sasvim moguć, na primjer, u kontekstu bolesti poput Meulengrachtova bolest. Međutim, obično je prisutan barem simptom ikterusa. Ikterus odgovara žutici i može biti prethepatični, intrahepatični ili posthepatični, ovisno o bolesti. Stadij hiperbulirubinemije utječe na stupanj prisutnosti ikterusa. Dakle, u početku se uglavnom pojavljuje gelska boja bjeloočnice, što je posljedica taloženja povećanog bilirubina. Ovisno o uzroku i vrsti hiperbilirubinemije, mogu se pojaviti, na primjer, drugi simptomi i pritužbe mučnina i povraćanje, bol u trbuhui proljev. Neki pacijenti pate od groznica i umor. Simptomi se obično pojavljuju odmah nakon početka uzročne bolesti i traju nekoliko dana do tjedana. S vremenom se produkt raspadanja taloži i u ostatku koža a može uzrokovati promjenu boje po cijelom tijelu. U kasnijim fazama dolazi do taloženja u unutarnji organi i sva ostala tkiva tijela. Dakle, u kasnoj hiperbilirubinemiji, unutarnja tkiva oboljele osobe također postaju žućkasta. Ako bilirubin prijeđe krvno-moždana barijera u kontekstu različitih bolesti, razvojni poremećaji mogu se razviti kao popratni simptomi naslaga. Taloženje u vitalnim organima može simptomatski pratiti i funkcionalno oštećenje zahvaćenih organa. Ovisno o uzročnoj bolesti, mogu biti prisutni dodatni simptomi specifični za bolest, poput svrbeža na koži.
Dijagnoza i tijek bolesti
Bilirubin se određuje u serumu. Određivanje u krvi EDTA ili heparin moguća je i puna krv. Kada dijagnosticira hiperbilirubinemiju, liječnik uspoređuje ukupni bilirubin s normalnim vrijednostima. Ako je više od 1.1 mg / dl, prisutna je hiperbilirubinemija. Tada liječnik mora utvrditi je li hiperbilirubinemija izravna ili neizravna. Za izravni bilirubin vrijede ograničenja od 0.25 mg / dl. Za neizravni bilirubin oni su 0.8 mg / dl. Za dojenčad se primjenjuju drugi referentni rasponi. Utvrđivanje uzroka odvija se ovisno o kliničkoj općoj slici i obično uključuje daljnje snimanje.
komplikacije
Hiperbilirubinemija, višak bilirubina iznad normale, javlja se prvenstveno u okruženju žutice (ikterusa). Icterus može imati razne uzroke i komplikacije. Na primjer, prethepatična žutica često je uzrokovana pojačanom hemolizom, tj. Razgradnjom crvenih krvnih stanica, što može dovesti do anemija. To karakterizira ozbiljan pad performansi, umor i slabost. U jetrnom ikterusu problem leži u jetri. Uz neke bezopasne enzimske nedostatke, hepatitis ili ciroza jetre također može biti uzrok hiperbilirubinemije. Ako se ne liječi, hepatitis može u nekim slučajevima dovesti do ciroza jetre, koji se nakon toga mogu degenerirati u jetru Raka. Jetra Raka je opasan tumor koji je smrtonosan ako se prekasno dijagnosticira. Stopa preživljavanja od 5 godina iznosi samo 10 posto. Posthepatična žutica najčešće je posljedica kolestaze, koja je zaostatak žuč. Trajni zaostatak može tako dovesti do upala a također možda i do žučni kanal karcinom. U novorođenčadi povišena razina bilirubina obično je normalna i nestaje nakon nekoliko dana. Međutim, ako se dalje ne normalizira i poveća, može dovesti do kernicterusa. Ovo je ozbiljna šteta na središnjem dijelu živčani sustav a može dovesti do slabosti, nespremnosti za piće i odsutnosti refleks. Ako se ne liječi, stanje kasnije može dovesti do psihomotornih posljedica i napadaja.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Hiperbilirubinemija se izražava žuticom. Poput žutice, hiperbilirubinemija nije sama po sebi bolest, već simptom. U hiperbilirubinemiji postoji osnovna bolest kod koje je poremećena razgradnja bilirubina dobivenog iz crvenih krvnih stanica. Brojne različite bolesti mogu se smatrati mogućim pokretačima, na primjer:
- Hepatitis
- Ciroza jetre
- žučni kamenci
- Karcinom žučnog kanala
- Upala žučnog kanala
- Rak gušterače
- salmoneloze
- Trovanje alkoholom
- Zlouporaba droga
Hiperbilirubinemija se također može pojaviti u žutica novorođenčadi. Podjednako raznolik kao i osnovna bolest hiperbilirubinemije, također je i tijek liječenja. Očiti je prvi korak konzultacija s obiteljskim liječnikom. Nakon početnih pregleda, on ili ona odlučuje kod kojih će se drugih stručnjaka konzultirati terapija. To su uglavnom internisti, gastroenterolozi i onkolozi. Nadalje, postoji nekoliko nasljednih bolesti koje rezultiraju hiperbilirubinemijom, poput Rotorovog sindroma, Dubin-Johnsonovog sindroma i Crigler-Najjarovog sindroma. Ljudi koji pate od gubitka uobičajene razine performansi ili opće slabosti trebaju se obratiti liječniku. Ako simptomi potraju dulje vrijeme ili povećavaju intenzitet, nužan je daljnji posjet liječniku.Umor unatoč dovoljnom noćnom snu, a nedostatak koncentracije ili pažnja, i osjećaj bolesti razlog su za posjet liječniku. Treba ispitati i liječiti promjenu boje kože, a posebno žutog tena. Ako postoje stolice gline ili mokraća tamne boje, treba se obratiti liječniku. Promjene ukazuju na bolesti koje treba istražiti i liječiti. Uporna malaksalost, gubitak apetita, ili gubitak sudjelovanja u društvenom životu, treba potražiti liječničku pomoć. Neželjeno mršavljenje treba promatrati kao znak upozorenja organizma. Treba se obratiti liječniku ako se dogodi i izazove nelagodu. Ako se svakodnevne dužnosti ili aktivnosti više ne mogu obavljati, potreban je liječnik. Ako postoje poremećaji svijesti, bolest je već uznapredovala. Hitni liječnik mora se pozvati čim dođe do gubitka svijesti. Prva pomoć mjere su neophodni kako bi se osiguralo preživljavanje pogođene osobe. Ako srce neuspjeh, abnormalnosti krvožilnog sustava ili poremećaji cirkulacije mora se posjetiti liječniku.
Liječenje i terapija
U puno slučajeva, terapija za hiperbilirubinemiju nije potrebno. U principu, pažnja je obično usmjerena na uzročnu primarnu bolest. Ako, na primjer, ova bolest odgovara sindromima Rotora ili Dubin-Johnsona, terapijski koraci uglavnom nisu potrebni. Ako je prisutan hepatitis, liječenje može varirati od konzervativnog lijeka terapija s antivirusnim lijekovima za imunosupresivi do presađivanje jetre. Ako se uzrok hiperbilirubinemije može riješiti, višak koncentracija tvari u krvi će se smanjiti. Ako se naslage ne očiste s kože, fototerapija može se dati. U koži se taloži bilirubin koji se pretvara u a voda-topiva tvar tijekom toga fototerapija, Ovaj voda-topiva tvar odgovara lumirubinu, koji se lako može izlučiti iz tijela zahvaljujući svojoj topljivosti.
Outlook i prognoza
Hiperbilirubinemija kod većine ljudi uzrokuje žuticu. To se može dogoditi zbog mnogo različitih uzroka, zbog čega opća prognoza nije moguća. Ako se hiperbilirubinemija pojavi zbog zlouporabe alkohol i droge, lijekovi se moraju prekinuti i možda će biti potrebno povlačenje. U drugim se slučajevima hiperbilirubinemija javlja zbog žučni kamenci or žučni kanal upala, koji mora liječiti liječnik. The anemija obično izaziva osjećaj slabosti. Pogođena osoba često se osjeća bezvoljno i umorno te više ne može obavljati fizičke aktivnosti. To može dovesti do pothranjenost i oštećenja ekstremiteta. Tijekom liječenja uzročna bolest se uvijek liječi. Ako se radi o hepatitisu, presađivanje jetre može se izvesti ili se mogu primijeniti lijekovi. To u pravilu hiperbilirubinemiju relativno dobro ograničava. U mnogim slučajevima, međutim, nije potrebno liječenje ako nema osnovne bolesti koja predstavlja a zdravlje rizik i dovodi do hiperbilirubinemije. U svakom slučaju, pogođena osoba ipak bi trebala posjetiti obiteljskog liječnika kako bi se mogao utvrditi uzrok hiperbilirubinemije.
Prevencija
Hiperbilirubinemiju je moguće spriječiti samo u onoj mjeri u kojoj se mogu spriječiti uzročne bolesti.
Nastavak
Osoba pogođena hiperbilirubinemijom obično ima vrlo malo mjere i mogućnosti naknadne njege. Kod ove bolesti prvi prioritet trebao bi biti kontaktiranje liječnika u ranoj fazi, kako bi se rano dijagnosticirala i liječila bolest. Stoga se kod prvih znakova i simptoma bolesti treba obratiti liječniku. Ne može doći do samoizlječenja, tako da je liječenje liječnika uvijek neophodno za ovu bolest. Terapija nije potrebna samo u vrlo rijetkim slučajevima. Međutim, čak i bez terapije, redoviti pregledi unutarnji organi liječnika vrlo su važni za sprečavanje daljnjih komplikacija. U mnogim slučajevima pacijenti ovise o uzimanju lijekova zbog ove bolesti. Pri uzimanju ovog lijeka treba voditi računa da se uzima pravilno i, prije svega, redovito. U slučaju pitanja ili nedoumica, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Međutim, u ozbiljnim slučajevima, transplantacija organa potrebno je. Nakon takve operacije mora se poštivati odmor u krevetu. Pogođena osoba ne smije se nepotrebno naprezati, a obično joj je potrebna i skrb obitelji.
Što možete učiniti sami
Budući da se hiperbilirubinemija javlja kao simptom širokog spektra osnovnih bolesti, ne mogu se dati opći savjeti. Važno je strogo poštivanje medicinskih uputa, redoviti lijekovi ili izbjegavanje tvari koje izazivaju. U slučaju prognostički benignih uzroka poput Gilbertove bolesti ili Rotorovog sindroma, također je moguće živjeti bez ikakvih oštećenja u svakodnevnom životu. Najveći utjecaj na kvalitetu života proizlazi iz žutice, tj. Vidljivih naslaga bilirubina u bjeloočnicima i epidermi. To je obično čisto kozmetički problem. Nije zahvaćen svaki pacijent, jer se ovaj simptom razvija samo kada koncentracija bilirubina pređe 2 µg / dl u krvi. Potpuno je reverzibilan u osnovnim bolestima koje se mogu uspješno liječiti. Izlaganje svjetlu na koži može, iako malo, doprinijeti razgradnji bilirubina vidljivom na površini. Iz tog razloga poželjno je pogođena područja ne prekrivati šminkom ili ih neprestano pokrivati na otvorenom. U slučaju hiperbilirubinemije zbog zlouporaba tvari, uz terapeutske se mogu tražiti i samoodgovorni koraci mjere. Pohađanje relevantnih grupa za podršku i sudjelovanje u apstinencijskim programima može biti važan stup u liječenju koje pacijent poduzima neovisno od liječnika.
