Izgled je vrlo varijabilan i ovisi o obliku progresije. Razlikuje se opširni (= lokalizirani, ograničeni) oblik, koji utječe samo na vezivno tkivo od koža a naziva se i morfejom te progresivno sustavnom sklerodermija, koji - u vrlo različitoj mjeri - također uključuje vezivno tkivo unutarnji organi. Osim toga, govori se i o „sklerodermijaslične bolesti ”- oblici progresije koji nalikuju sklerodermiji, ali imaju specifične pokretače. Oni uključuju odgovarajuće simptome nakon transplantacija matičnih stanica za leukemija ili kao rezultat određenih tvari, na primjer, materijala nakon rekonstrukcija dojke ili kod radnika u kemijskom čišćenju.
Zaokružena sklerodermija (CS).
Ovaj oblik obično započinje malim crvenim mrljama, uglavnom na rukama, nogama ili trupu. Oni se vrlo sporo povećavaju, a kasnije i koža stvrdnjava se u sredini, okružen crvenkastim prstenom. The koža žarišta mogu biti u obliku trake ili u obliku prstena, izdužena, nodularna ili ulcerirana, te bijele, crvenkaste ili - kasnije - smeđe boje. U većini slučajeva mrlje ne prelaze određenu veličinu. Ako su ozbiljni, može doći do znatnih ožiljaka i skupljanja kože i potkožnog tkiva, što može dovesti do ograničene pokretljivosti, posebno na području zglobova. Nerijetko se događa promjene na koži javljati se u područjima gdje se vrši vanjski pritisak, na primjer naramenicama grudnjaka ili preuskim pojasom. Danas se vjeruje da CS ne prelazi u progresivni oblik; neki autori čak vjeruju da su kliničke slike slične samo zbog induracija, ali inače nemaju nikakve veze jedna s drugom.
Progresivna sistemska sklerodermija (PSS).
Tijek bolesti je vrlo varijabilan - ako su promjene mjerljive samo tehničkom opremom u jednog pacijenta, mogu se ograničiti disanje, gutanje ili probava u drugom. To mogu biti pogođena sljedećim područjima:
- Prsti i ruke
- Glava
- Unutarnji organi
Prsti i ruke
PSS najčešće započinje na prstima koji su u početku natečeni i pocrveni zbog upalnih reakcija. U više od 90 posto bolesnika, takozvani Raynaudov fenomen nalazi se kao rezultat vaskularnih promjena, koje često prethode ostalim simptomima i do nekoliko godina: kada su izloženi hladan or stresje prst arterije se skupljaju, što uzrokuje da prsti prvo pobijele, a zatim slijedi bolno crveno ili plavo obojenjecijanoza). Na dohvat ruke, ovo može dovesti do ulceracije i smrti tkiva (ugriz štakora nekroza), kao i zadebljanje i bol na kutikuli. Koža se progresivno pretvara u atrofiju tkiva. To uzrokuje sužavanje i ukočenje prstiju u savijenom položaju. Kasnije su se promjene proširile na cijele šake i podlaktice. U težim slučajevima to može dovesti na potrebu amputiranja prstiju (udova), na primjer.
Sistemska sklerodermija glave
Na licu stvrdnjavanje uzrokuje usta otvor da postane manji, okružen naborima („duhan vrećica usta ”) i ne može se širom otvoriti. To može uzrokovati poteškoće, na primjer, tijekom stomatoloških zahvata. Pogođene osobe sve su ograničenije u izrazima lica („maska lica“). Osim toga, vaskularna dilatacija (telangiektazija), gubitak kose, a na licu se mogu pojaviti lakši i šiljastiji nosovi i uši. Žljezdani vezivno tkivo mogu također biti pogođeni, što dovodi do oštećenja stvaranja suza u oku s povećanim rizikom od iritacije i konjunktivitisi na ograničeno slina proizvodnja u usta s suha usta i disfagija.
Unutarnji organi
Često su pogođeni jednjak i gastrointestinalni trakt. Prvi znak je skraćivanje jezičnog frenuluma. Disfagija, gorušica, a mogu se pojaviti probavne smetnje. Također nije rijetkost da pluća utječu na širenje vezivno tkivo, što rezultira otežano disanjem. U gotovo polovice bolesnika promjene u bubreg i / ili srce javljaju se i tkiva. Bubreg slabost i visoki krvni tlak su češće posljedice, srce slabost i srčane aritmije rjeđe su. Također mogu biti zahvaćeni mišići, koštani i živčani sustav, što dovodi do zglobova i mišića bol, Na primjer. sklerodermija Stoga se također klasificira kao reumatska bolest. Relativno blagi oblik je CREST sindrom, akronim od simptoma koji su isključivi za: Kalcinozu (kalcifikacija kože i mišića), Raynaudov sindrom, jednjak (zahvaćenost jednjaka), sklerodaktilija (prst induracija) i telangiektazije (dilatacija krvnih žila).
