Heerfordt-Myliusov sindrom je oblik sarkoidoza a time i granulomatozni i imunološki upala to prvenstveno utječe na lubanjsku živci. U pravilu se simptomi spontano povlače. Samo ako bolest preraste u kronični tijek, trajni su lijekovi s imunosupresivi naznačeno.
Što je Heerfordt-Myliusov sindrom?
Pacijenti s Heerfordt-Myliusovim sindromom pate od posebnog oblika sarkoidoza. Ovo je granulomatozno upala koji mogu biti subkronični do kronični. Sarkoidoza često se naziva upalnom višesustavnom bolešću koja stvara male kvržice u raznim organima, izazivajući natprosječni imunološki odgovor upalnim reakcijama. Najčešće su zahvaćena pluća upala. Hilar limfa čvorovi se upale u oko 95 posto slučajeva. U principu, sarkoidoza može izazvati upalu u bilo kojem organskom sustavu. U posebnom obliku Heerfordt-Myliusovog sindroma, upala lubanje živci a vezivno tkivo slojevi u središnjem živčani sustav su najčešće. Christian Frederick Heerfordt prvi je put opisao Heerfordt-Myliusov sindrom 1906. godine, a Jonathan Hutchinson prvi je put dokumentirao sarkoidozu. Sindrom se može sažeti kao vrsta neurosarkoidoze. Početak bolesti je između 20. i 40. godine.
Uzroci
Kao i za sve ostale oblike sarkoidoze, uzroci Heerfordt-Myliusovog sindroma uglavnom nisu jasni. Budući da je uočeno obiteljsko grupiranje, znanstvenici trenutno ponekad pretpostavljaju genetske čimbenike za pojavu bolesti. Uključivanje toksina iz okoliša do sada također nije isključeno. Genetska razina dokazana je 2005. godine gen abnormalnosti u bolesnika sa sarkoidozom. Te su abnormalnosti mutacije koje kao da utječu na pojavu bolesti. Mutacija samo jednog baznog para može povećati vjerojatnost pojave bolesti i do 60 posto u gen BTNL2 na šestom kromosomu, prema trenutnim istraživanjima. Ovaj gen utječe na imunološke upalne reakcije i aktivira specijalizirani krv Stanice. Ako su oba osnovna para na kromosomi mutirati, rizik od bolesti povećava se čak trostruko. Međutim, ovi su rezultati nejasni i ne moraju se nužno odnositi na posebne oblike kao što je Heerfordt-Myliusov sindrom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Heerfordt-Myliusov sindrom karakterizira pet vodećih simptoma. Ti vodeći simptomi uključuju, na primjer, smanjenje lučenja slinovnice za otprilike polovicu. Izuzetno suho usta s poteškoćama u gutanju i poremećaji govora nastupa. Ovaj oblik hiposalivacije poznat je i kao kserostomija. U Dodatku, uveitis je obično prisutan. Sredina koža očiju zahvaćena upalom. Prisutan je osjećaj stranog tijela i povećana je lakrimacija. Pacijenti također često pate od parotitisa, koji je upala parotidnih žlijezda. Može se pojaviti i paraliza lica, obično uzrokovana upalom sedmog lubanjskog živca. Upalne reakcije praćene su recidivima groznica. Često i druge lubanjske živci utječu upalne reakcije. Osim toga, u čvoru se mogu stvoriti čvorne upale moždanih ovojnica (mozak oblaganje). Upala čvora također se ponekad razvija u mliječnim i spolnim žlijezdama, ali to se ne smatra vodećim simptomima za Heerfordt-Myliusov sindrom.
Dijagnoza i tijek
Kao i kod svih ostalih sarkoidoza, dijagnoza se postavlja za Heerfordt-Myliusov sindrom, ovisno o određenim simptomima stanje. Prije dijagnoze Heerfordt-Myliusovog sindroma, pacijentima je obično već dijagnosticirana sarkoidoza. U tu svrhu obično se kao postupak snimanja koristi CT skeniranje. Na temelju ove slike može se odrediti stadij bolesti. Prognoza je povoljna do vrlo povoljna za Heerfordt-Myliusov sindrom. U pravilu, upale nazaduju spontanim remisijama. Samo u rijetkim slučajevima bolest prelazi u kronični tijek. Gotovo nikad ne prelazi u kronični progresivni tijek u kojem se više ne javlja remisija između relapsa.
komplikacije
Heerfordt-Myliusov sindrom u mnogim slučajevima ne zahtijeva liječenje. Simptomi često spontano nestanu i obično se ne ponove. Međutim, može i kronični tijek bolesti dovesti do komplikacija. Pogođena osoba pati od poremećaji govora i suhoća u usta. Poteškoće s gutanjem također se javljaju, tako da se hrana i tekućine ne mogu lako apsorbirati. Ovo može dovesti do dehidracija or pothranjenost. Nije rijetko za poremećaji govora do dovesti na maltretiranje ili zadirkivanje, posebno kod djece. Psihološke pritužbe i depresija može se razviti iz ovoga. Nadalje, dolazi do paralize različitih dijelova lica i slabe elastičnosti pacijenta. Pogođena osoba često se razvija groznica i upala moždanih ovojnica. Oni mogu biti opasni po život pacijenta. Simptomi Heerfordt-Myliusovog sindroma mogu se liječiti i ograničiti. Međutim, ne može se predvidjeti mogu li se svi simptomi potpuno ograničiti. Govorni poremećaji mogu se liječiti i ispraviti u terapijama. Liječenje obično ne uzrokuje daljnje komplikacije ili nelagodu.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da Heerfordt-Myliusov sindrom također može nepovratno oštetiti kranijalne živce, sindrom uvijek treba procijeniti liječnik. U većini slučajeva sindrom se sam rješava, no ipak je poželjan pregled. Treba se obratiti liječniku ako pogođena osoba pati od jakog suhog usta. U tom slučaju pacijentu nedostaje pljuvanja i dolazi do poremećaja govora ili poteškoća s gutanjem. Nadalje, Heerfordt-Myliusov sindrom također dovodi do a osjećaj stranog tijela u oku, iako očito ne postoji strano tijelo u oku. I u ovom je slučaju poželjan liječnički pregled. Uz to, paraliza u raznim dijelovima lica također može ukazivati na Heerfordt-Myliusov sindrom. Odmah se treba obratiti liječniku, posebno ako te paralize traju dulje vrijeme. Sindrom može dijagnosticirati u bolnici ili liječnik opće prakse. Liječenje uključuje upotrebu različitih lijekova.
Liječenje i terapija
Liječenje bolesnika s Heerfordt-Myliusovim sindromom ovisi o simptomima i stadiju bolesti. Tijek bolesti također je ponekad presudan. Dakle, simptomi se liječe simptomatski i temelje se na zahvaćenom organskom sustavu. U pravilu se akutni napadi posebno liječe kortikosteroidima glukokortikoidi kao što Kortizol. Cilj liječenja je inhibiranje imunološki sustav. Samo u rijetkim slučajevima pacijenti primaju dugotrajno terapija s imunosupresivi. Takvi su trajni lijekovi neophodni samo u kroničnim oblicima bolesti, jer trajno inhibiraju imunološki sustav mogu odgoditi recidive. Jer inhibirani imunološki sustav je također povezan s rizicima, odmjeravaju se koristi i rizici lijekova za svaki pojedinačni slučaj. Ako upala različitih lubanjskih živaca uzrokuje znakove paralize ili poremećaja govora i teškoće gutanja, daje se i pacijentu govorna terapija ili terapija pokretima. Međutim, simptomi paralize na licu također se mogu spontano povući. To je osobito istinito ako upala zacijeli nakon kratkog vremena i time teško uništi bilo koje živčano tkivo. Za trajnu hiposalivaciju, pacijentu se može dati slina zamjene koje štite usne šupljine od sekundarnih bolesti kao što su karijes.
Outlook i prognoza
Kao poseban oblik sarkoidoze, Heerfordt-Myliusov sindrom ima dobru prognozu. Tečaj je kroničan do subkroničan. Postoji relativno visoka stopa spontanog izlječenja, koja se kreće od 20 do 70 posto. Posebno su pogođeni mladi ljudi između 20 i 40 godina. Nadalje, također je utvrđeno da više Afroamerikanaca nego svijetlopute populacije pati od ovog sindroma. Međutim, samo oko pet posto svih bolesnika sarkoidozom pati od Heerfordt-Myliusovog sindroma. Posebnost ovog oblika sarkoidoze je česta pojava neuroloških simptoma zbog zatajenja kranijalnih živaca. To dovodi do paralize lica, koja je povezana s tipičnim promjenama u izrazu lica poput ovješenih kutova usta ili nepotpunog zatvaranja kapaka. Ukus mogu se javiti i poremećaji. Do deficita kranijalnih živaca, pak, dolazi kod oko 50 do 70 posto svih ljudi pogođenih Heerfordt-Myliusovim sindromom. iris, parotidna žlijezda i usmeno sluznica su upaljene. Stopa smrtnosti od sarkoidoze je oko pet posto, uglavnom zbog ment disfunkcija. Međutim, to vrijedi za sve oblike bolesti. Kolika je smrtnost konkretno za Heerfordt-Myliusov sindrom još nije provjereno. iris mogu postati opasnost za vid, jer komplikacije poput katarakt ili može doći do zamućenja staklastog tijela. The srce, koža, zglobova, gastrointestinalni trakt, živce i gornje dišne putove također treba stalno nadzirati. To je zato što je tijek bolesti vrlo varijabilan.
Prevencija
Budući da se smatra da je Heerfordt-Myliusov sindrom uzrokovan kombinacijom genetske predispozicije i toksina u okolišu, bolest se ne može spriječiti.
Nastavak
U većini slučajeva, vrlo malo naknadne njege mjere dostupni su oboljeloj osobi s Heerfordt-Myliusovim sindromom. Prvo i najvažnije, mora se postaviti rana dijagnoza kako bi se mogle spriječiti daljnje komplikacije. Samo rana dijagnoza s naknadnim liječenjem bolesti također može spriječiti daljnje pogoršanje simptoma. Također nije moguće da Heerfordt-Myliusov sindrom zacijeli sam od sebe. Ovom bolešću oboljela osoba obično ovisi o uzimanju lijekova. U slučaju bilo kakvih neizvjesnosti ili pitanja, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Nadalje, pogođena osoba treba obratiti pažnju na redoviti unos i također na ispravnu dozu kako bi ublažila simptome. Budući da bolest također može uzrokovati teškoće gutanja ili govorni problemi, neki se pacijenti s Heerfordt-Myliusovim sindromom oslanjaju na posebne terapija za suzbijanje tih pritužbi. Neke vježbe iz ovih terapija mogu se izvoditi i u vlastitom domu pacijenta kako bi se ubrzalo zacjeljivanje. Isto tako, dobra higijena usne šupljine je važno za prevenciju bolesti. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li Heerfordt-Myliusov sindrom rezultirati smanjenim životnim vijekom pogođene osobe.
Evo što možete sami učiniti
Mogućnosti samopomoći relativno su ograničene kod Heerfordt-Myliusovog sindroma, pa se oboljeli prvenstveno oslanjaju na liječenje kako bi ublažili simptome. U slučaju kroničnog tečaja, unos lijekova je trajno potreban. Budući da Heerfordt-Myliusov sindrom često dovodi do govornih poteškoća, pogođena osoba može se suprotstaviti govornim poremećajima raznim terapijama. Vježbe se obično mogu izvoditi kod kuće. Nadalje, pogođena osoba također treba obratiti pažnju na zdravu dijeta i redovito pijenje unatoč poteškoćama s gutanjem kako bi se izbjeglo dehidracija ili simptomi nedostatka. Karijes također se često javlja kod oboljelih zbog sindroma, pa redoviti pregledi kod zubara mogu spriječiti ove komplikacije. Posebno kod djece, roditelji bi trebali obratiti pažnju na redovite liječničke preglede. Ako pacijent pati i od paralize lica, u ovom je slučaju često potrebna podrška prijatelja i rodbine kako bi život pogođene osobe bio ugodniji. Razgovori s psihologom ili poznatim ljudima također mogu pomoći u rješavanju psiholoških tegoba.
