Hidroksilacije su kemijske reakcije koje uključuju uvođenje hidroksilnih skupina u molekulu. U kontekstu metabolizma, enzimi omogućuju katalizu hidroksilacija. Odgovarajući enzimi nazivaju se hidroksilaze.
Što je hidroksilacija?
U kontekstu metabolizma, enzimi osiguravaju katalizu hidroksilacija. Odgovarajući enzimi nazivaju se hidroksilaze. Hidroksilacije su vrlo česte u kemiji i biokemiji. Općenito, hidroksilacija znači uvođenje jedne ili više hidroksilnih skupina u molekulu. Hidroksilna skupina sastoji se od a vodik i kisik atom. Tako je, između ostalog, alkohol metanol nastaje tijekom katalitičke oksidacije metana. Katalitički dodatak a voda molekula koja stvara eten etanol. U biokemijskim procesima dodavanje hidroksilne skupine katalitički podupiru takozvane hidroksilaze. Uz pomoć hidroksilaza, na primjer, izvjesno aminokiseline mogu se pretvoriti u važne aktivne tvari u organizmu. Na primjer, hidroksilacije pretvaraju fenilalanin u tirozin, a tirozin u DOPA. Odgovarajući enzimi su fenilalanin hidroksilaza i tirozin hidroksilaza. Pomoću triptofan hidroksilaza, triptofan se pretvara u 5-hidroksitriptofan. U vezivno tkivoje aminokiseline prolin i lizin hidroksilacijom se pretvaraju u hidroksiprolin, odnosno hidroksilizin. Eto, hidroksiliran aminokiseline osigurati snažno umrežavanje kolagen a time i snaga od vezivno tkivo. Druga važna reakcija hidroksilacije predstavlja pretvorbu progesteron na kortikosteroide.
Funkcija i uloga
Hidroksilacije su vrlo važne biokemijske reakcije. Na primjer, snaga of vezivno tkivo ovisi o reakcijama hidroksilacije. U kolagen vezivnog tkiva, amino kiseline prolin i lizin prisutni su u visokim koncentracijama. Oba spoja mogu se lako dobiti dodatnom hidroksilnom skupinom pomoću hidroksilaza. U tom se procesu hidroksilacija odvija unutar proteina. Hidroksiprolin nastaje iz prolina, a hidroksilizin iz lizin. Enzimi prolin hidroksilaza i lizin hidroksilaza odgovorni su za to uz pomoć askorbinske kiseline (Vitamin C). Hidroksilne skupine tvore mjesta vezivanja za šećer ostaci ili oni odmah osiguravaju umrežavanje pojedinog proteina molekule. Ovo umrežavanje rezultira snažnim i fleksibilnim vezivnim tkivom. Sljedeća reakcija hidroksilacije je konverzija aminokiseline fenilalanin u tirozin. Ova je reakcija važna za eukariotske organizme jer su visoke koncentracije fenilalanina u stanici štetne. Tirozin se dalje hidroksilira u L-DOPA. L-DOPA je kateholamin i preteča dopamin. Dakle, hidroksilacije na kraju pretvaraju važne amino kiseline u neurotransmitere. Isto se odnosi i na hidroksilaciju aminokiseline triptofan do 5-hidroksitriptofana. Ovaj spoj predstavlja preteču serotonina, Još jedna neurotransmiter i hormona tkiva. Konačno, spolni hormon progesteron pretvara se hidroksilacijom u kortikosteroide koji su hormoni koji obavljaju razne zadatke u tijelu. Tu spadaju glukokortikoid Kortizol i mineralokortikoid aldosterona, To hormoni sintetiziraju se hidroksilacijama progesteron i konverzija hidroksilnih skupina u keto ili aldehidne skupine. Sveukupno, hidroksilacije su odgovorne za skupljanje različitih bioloških sredstava u organizmu. Poremećaji u tim reakcijama mogu dovesti do teške zdravlje problemi.
Bolesti i tegobe
Mnoge hidroksilacije predstavljaju važne međufaze u metabolizmu. Kada se pojave poremećaji u hidroksilaciji, kasniji reakcijski koraci su također inhibirani. Dakle, značajna nepovoljna zdravlje efekti mogu nastati kao rezultat takvih poremećaja. Na primjer, inhibicija hidroksilacije prolina i lizina u vezivnom tkivu kolagen vodi do slabost vezivnog tkiva. U nekim slučajevima vezivno tkivo može biti prenategnuto. Spuštanje koža može rezultirati s unutarnji organi više nije optimalno zaštićeno vezivnim tkivom. Postoje razne mutacije, od kojih je svaka vrlo rijetka dovesti na nedostatke u strukturi enzima lizin hidroksilaza ili prolin hidroksilaza. Svaka pojedina genetska greška pokazuje različite simptome. Međutim, svima im je zajedničko slabost vezivnog tkiva. Ostali su simptomi višestruki. Stečena slabost vezivnog tkiva je skorbut. Skurbut se javlja kada postoji nedostatak Vitamin C. Vitamin C ili askorbinska kiselina podupire dvije gore spomenute hidroksilaze. Ako se tijelo ne isporučuje s vitamin C, lizin i prolin hidroksilaza teško mogu podržati hidroksilacije lizina i prolina. Vezivno tkivo, poput ostalih tkiva u tijelu, podložno je stalnom nakupljanju i razgradnji. Dugotrajno odsustvo vitamin C rezultira slabim vezivnim tkivom jer hidroksilacije više ne funkcioniraju. Razni ozbiljni simptomi javljaju se kod čestih infekcija, iscrpljenosti, slabo zarastanja rane, koža problemi, slom mišića, krvarenje desni, visok groznica i mnogo više. Međutim, ovi simptomi nestaju nakon administraciju of vitamin C.
Druga bolest povezana s poremećajima hidroksilacije je fenilketonuriju, u fenilketonuriju, aminokiselina fenilalanin više se ne može razgraditi u dovoljnoj mjeri jer enzim fenilalanin hidroksilaza (PAH) ili nedostaje ili ne funkcionira ispravno. Fenilalanin štetno djeluje u višim koncentracijama. Mozak razvoj je oslabljen. Rast lobanja je također zaustavljen. Rezultat je mentalni retardacija. Nizak fenilalanin dijeta in djetinjstvo može spriječiti pojavu bolesti. Ako se tirozin ne može hidroksilirati jer nedostaje tirozin hidroksilaza (TYH), razvija se vrlo rijedak Segawa sindrom. The neurotransmiter dopamin više se ne proizvodi u dovoljnim količinama. Simptomi uključuju nestabilnost hoda i Parkinsonove simptome. Kada triptofan više se ne može hidroksilirati zbog odsutnosti enzima triptofan hidroksilaze, premalo serotonina formiran je. Depresija često rezultati. Konačno, poremećaji u hidroksilaciji progesterona mogu dovesti na hormonski povezane bolesti.
