pheochromocytoma odnosi se na medularni tumor nadbubrežne žlijezde. Sposoban je proizvesti hormoni.
Što je feokromocitom?
A feokromocitoma je tumor u srži nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva tumor koji proizvodi hormon je benigni. Hormoni proizvedeni uključuju uglavnom epinefrin i norepinefrin. U 85 posto svih slučajeva tumor se nalazi na nadbubrežne žlijezde. Dok je 85 posto svih feokromocitomima benigne prirode, 15 posto polazi za zloćudnim tijekom. U 90 posto slučajeva tumor je jednostran. U preostalih 10 posto to se smjesti s obje strane. Rijedak oblik feokromocitoma je paragangliom. U tom slučaju, tumor prolazi duž simpatičke granične vrpce izvan nadbubrežnih žlijezda. Nalazi se u trbušnoj i prsnoj regiji na području kralježnice. Feohromocitom se rijetko javlja. Dva do osam slučajeva bolesti javlja se u oko milijun ljudi. Bolest posebno pogađa odrasle, ali ponekad i djeca pate od tumora.
Uzroci
Uzrok razvoja feokromocitoma ne može se uvijek saznati. Tada se u medicini koristi izraz sporadični feokromocitom. Ovaj oblik tumora uglavnom se pojavljuje u dobi od 40 do 50 godina. Neki oblici feokromocitoma su nasljedni. Oni su uzrokovani mutacijama unutar genetskog materijala i javljaju se uglavnom u mlađih ljudi mlađih od 40 godina. Oko 10 posto tih feokromocitomima pojavljuje se u obiteljima. U nekim se slučajevima feokromocitom pojavljuje zajedno s drugim nasljednim bolestima. Tu spadaju Von Hippel-Lindau sindrom, multipla endokrina neoplazija tip 2 i neurofibromatoza tip 1. Tipična značajka feokromocitoma je povećana proizvodnja stres hormoni kao što adrenalin i noradrenalin. Slično tome, tumor može proizvesti dopamin, iako je to rjeđe.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Povećano oslobađanje epinefrina i norepinefrin uzrokuje simptome feokromocitoma. Međutim, pojedinačno se simptomi razlikuju. U nekih bolesnika čak uopće nema simptoma, što znači da se tumor otkriva samo slučajno. Tipični simptom feokromocitoma je visoki krvni tlak, krv pritisak naglo raste i naglo, a može čak postati i opasan po život. Liječnici tada govore o hipertenzivnoj krizi ili a krv kriza pritiska. Oko 50 posto svih pacijenata zahvaćeno je ovim simptomom. Ponekad krv tlak također može biti kronično povišen, što se naziva trajnim hipertenzija. Otprilike polovica svih odraslih pacijenata i oko 90 posto sve djece pati od toga stanje. Međutim, mogući su i drugi simptomi feokromocitoma. To uključuje gubitak težine, angina pektoris, glavobolje, znojenje, lupanje srca, drhtanje, tjeskoba i bljedilo lica. Visoka adrenalin razina također rezultira porastom šećer u krvi razinama. Dakle, postoji povećani rizik od razvoja dijabetes mellitus kako bolest napreduje.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza feokromocitoma uglavnom se temelji na tipičnim simptomima. Prvo i najvažnije, povremeni napadi na visoki krvni tlak, kod kojih uobičajeni tretmani lijekovima nemaju učinka, smatraju se sumnjivim. Također je važno izmjeriti hormoni stresa adrenalin i noradrenalin. Za pouzdano mjerenje provodi se ili uzorak urina prikupljen 24 sata ili pregled krvne plazme u roku od 30 minuta. Ako postoji povišena razina hormona, a klonidin provodi se test inhibicije. Klonidin jedna je od aktivnih tvari protiv povišenog krvni pritisak, Dok klonidin inhibira oslobađanje adrenalina u zdravih osoba, razina ostaje visoka u slučaju feokromocitoma. Tehnike snimanja kao što su računarska tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) koriste se za otkrivanje feokromocitoma. Lokalizirati tumor koji se nalazi izvan nadbubrežne žlijezde, poseban MIBG scintigrafija izvodi se. Tijek bolesti u feokromocitomu varira. U oko 80 posto svih pacijenata, krvni pritisak vraća se u normalu nakon uspješnog uklanjanja tumora. Međutim, kod preostalih pacijenata hipertenzija ustraje jer drugi uzroci igraju ulogu. U oko 15 posto svih oboljelih, feokromocitom se ponavlja nakon znatnog vremena.
komplikacije
Simptomi feokromocitoma mogu se uvelike razlikovati. Iz tog se razloga komplikacije i simptomi obično ne mogu univerzalno predvidjeti. Međutim, u većini slučajeva ova bolest rezultira visoki krvni tlak. Oboljeli također mogu patiti a srce napad u procesu, koji u najgorem slučaju dovodi do smrti pogođene osobe. Opća malaksalost i hipertenzija mogu se također pojaviti i obično imaju vrlo negativan učinak na pacijentov svakodnevni život. Nerijetko su pogođeni da pate od tjeskobe ili znojenja. Utrka srce ili ozbiljna glavobolje može nastati i zbog bolesti. Nadalje, bljedilo lica i srce javljaju se i lupanje srca. Ako se feokromocitom ne liječi, dijabetes također se mogu razviti. U liječenju feokromocitoma tumor koji je odgovoran za simptome obično se uklanja. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li doći do komplikacija. Nadalje, kemoterapija je obično također potrebno. Također je moguće da će feokromocitom smanjiti očekivani životni vijek pogođene osobe.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da je feokromocitom tumor, liječnik ga mora odmah liječiti. Što se ranije pojave liječenje i dijagnoza, veće su šanse za potpuno izlječenje. Često se sam tumor otkrije samo slučajno, jer i ne otkriva dovesti na bilo kakve jasne simptome. Nakon dijagnoze, međutim, mora se brzo ukloniti. U mnogim slučajevima feohromocitom se očituje visokim krvni pritisak. Ako se visoki krvni tlak javlja bez posebnog razloga i, prije svega, trajno, treba se obratiti liječniku. Sam krvni tlak često je kronično povišen. Slično tome, feokromocitom je primjetan gubitkom kilograma, bljedilo lica ili jako znojenje. Zbog ovih simptoma također treba potražiti liječnika. Inicijalni pregled obično može obaviti liječnik primarne zdravstvene zaštite. Međutim, detaljniji pregled i moguće liječenje zahtijeva stručnjaka. Hoće li feokromocitom dovesti do smanjenog očekivanog trajanja života pacijenta, općenito se ne može predvidjeti.
Liječenje i terapija
Kirurško uklanjanje tumora smatra se najboljom metodom liječenja feokromocitoma. U većine bolesnika, minimalno invazivna laparoskopija se izvodi u tu svrhu. U ovom postupku potrebno je napraviti samo tri mala reza na trbušnom zidu. Nakon umetanja kirurških instrumenata, kirurg konačno uklanja tumor. Ako je tumor veći ili ga je teško ukloniti, možda će biti potrebna opsežnija laparotomija. Ako su obje nadbubrežne žlijezde zahvaćene feokromocitomom, to rezultira nedostatkom steroidnog hormona nakon operacije. Da bi se to nadoknadilo, hormoni koji nedostaju zamjenjuju se s droge. Daljnje liječenje mjere ovise o tome je li feokromocitom benigni ili zloćudni. Dakle, zloćudni tumor može dovesti do razvoja metastaze (kćeri tumori). Moguća terapijska mjere uključiti kemoterapija ili radio-jod terapija. Ponekad feokromocitom nije moguće kirurški liječiti. U takvim slučajevima simptomatski terapija odvija se. To uključuje liječenje simptoma koji se javljaju kao posljedica prekomjerne proizvodnje hormoni stresa. Na primjer, alfa-blokatori mogu umanjiti učinke adrenalina blokiranjem mjesta pristajanja.
Outlook i prognoza
Prognoza za feokromocitom varira i ovisi o nekoliko čimbenika. Ako je moguće rano ukloniti tumor, a pacijent ne pati od dodatnih bolesti, izgledi su obično povoljni. Simptomi često opet nestaju. U oko 50 do 80 posto svih oboljelih osoba krvni tlak se normalizira nakon operacije, pod uvjetom da je feokromocitom benigni. Ako pacijent već duže vrijeme pati od feokromocitoma, postoji rizik od sekundarnih simptoma poput zastoj srca zbog povišenog krvnog tlaka.Oko 15 posto svih pogođenih mora očekivati recidiv feokromocitoma nakon terapija. Liječnici to onda nazivaju recidivom. Iz tog razloga pacijent bi trebao redovito pohađati kontrolne preglede. Služe za otkrivanje mogućeg ponavljanja na vrijeme kako bi se omogućilo učinkovito liječenje. Ako se benigni feehromocitom kirurški ukloni, esencijalna hipertenzija još uvijek postoji. To znači da će krvni tlak i dalje biti visok jer su i dalje prisutni drugi pokretači. Ako je prisutan benigni feokromocitom, 95 posto svih pacijenata preživi sljedećih pet godina. Međutim, ako je tumor zloćudan i već je metastazirao, stopa preživljavanja od 5 godina pada na oko 44 posto.
Prevencija
Sprječavanje feokromocitoma nije moguće. Međutim, genetsko savjetovanje mogu biti korisni u predisponiranim obiteljima.
Nadzorna njega
U većini slučajeva osoba pogođena feokromocitomom vrlo je ograničena mjere i mogućnosti naknadne njege. Budući da je riječ o tumoru na bubrezima, treba vrlo rano kontaktirati liječnika kako bi se spriječilo da se u daljnjem tijeku pojave komplikacije ili druge pritužbe. Što se ranije posavjetuje s liječnikom, to je obično bolji daljnji tijek bolesti, jer ne može doći do spontanog izlječenja. Većina pogođenih osoba ovisi o kirurškoj intervenciji. U svakom slučaju, pogođena osoba treba se odmoriti i brinuti o svom tijelu nakon takve operacije. Treba se suzdržati od napora ili stresnih i tjelesnih aktivnosti kako bi se izbjeglo daljnje naprezanje tijela. Većina pacijenata s feokromocitomom također ovisi o podršci prijatelja i rodbine u svakodnevnom životu. Nerijetko je psihološka podrška vrlo važna kako bi se spriječile psihološke uzrujanosti ili depresija. Redovite kontrole i pregledi liječnika također su vrlo važni kako bi se u ranoj fazi otkrili i uklonili daljnji tumori. U nekim slučajevima feokromocitom smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Evo što možete sami učiniti
Feokromocitom se obično uklanja kirurški. Mjere koje pacijent može poduzeti nakon brzog oporavka ovise o mjestu tumora i drugim čimbenicima. U principu, ništa se ne smije jesti u prvim satima nakon operacije. Nakon opća anestezija, pijenje se također mora izbjegavati. Nakon jednog dana pacijentu je dopušteno ponovno jesti laganu hranu. Liječnik će dati precizne upute u vezi s dijeta a ako je potrebno, uključite i nutricionista. Da bi se nadoknadio gubitak hranjivih sastojaka i tekućina, treba jesti dovoljno hrane i pića u danima i tjednima nakon operacije feohomocitoma. Prateći prehrambeni dodataka kao i infuzija rješenja preporučuju se. Alkohol treba izbjegavati u prvih nekoliko tjedana, jer negativno utječe na zgrušavanje krvi. Uvijek se preporučuje i fizički odmor. Operirani dio tijela posebno je osjetljiv na bol i ne smiju biti izloženi jakim vibracijama. Umjesto toga preporučuje se pažljivo hlađenje. Nakon uklanjanja feohomocitoma, u početku se mogu pojaviti daljnji simptomi. Trebali su se povući najkasnije nakon nekoliko tjedana. Ako simptomi i dalje traju, najbolje je obavijestiti liječnika.
