Churg-Straussov sindrom je upalna bolest malih krv posuđe a spada u skupinu reumatskih bolesti. Danas je u medicini poznat i kao eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA). Izvorno su ga imenovala dva američka patologa, Jacob Churg i Lotte Strauss.
Što je Churg-Straussov sindrom?
U ovoj su bolesti primarno zahvaćene arterije i vene na kraju krvotoka koje imaju trajna žarišta upala. Churg-Straussov sindrom je primarni vaskulitis (upala of krv posuđe); ne postoji nijedna druga temeljna tjelesna bolest koja uzrokuje ove vaskularne upale. Posljedica stalne upalne aktivnosti u posuđe jest da se organi iza oboljelih žila više nemaju dovoljno krv a time i s dovoljnim kisik. Stoga se šteta prvenstveno javlja na srce i pluća, ali i na druge unutarnji organi, kao i na koža i živci.
Uzroci
Churg-Straussov sindrom javlja se prvenstveno u bolesnika koji to već imaju astma ili drugi alergija. Uz astmatične simptome, razvijaju se i granulomi, što znači da se nodularne upalne stanice nakupljaju u malim žilama pluća i koža. Njih uzrokuje vlastito tijelo imunološki sustav okretanje protiv proteinskih komponenata krvna žila stanice, boreći se protiv njih uz pomoć leukociti i uništavajući ih. Taj se proces naziva autoimuna reakcija. The imunološki sustav okreće se prema vlastitim komponentama tijela i uništava ih. U samoj posudi autoimuna reakcija tijela dovodi do upalnog oticanja stijenke žile, koja može potpuno zatvoriti posudu. Kao rezultat toga, susjedni organi više se ne mogu opskrbiti dovoljno kisik i hranjive tvari. To je posebno opasno u Europi srce arterije, kao okluzija od ovih mogu dovesti do srčani napad a time i smrt.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi Churg-Straussovog sindroma u početku su prilično nespecifični. U početku većina pacijenata ima alergiju astma povezana s alergijski rinitis. Kako bolest napreduje, pneumonija s groznica razvija se. Ako je srce zahvaćen upalnim lezijama u okolnim žilama, to se očituje u srčana insuficijencija, koji može dovesti do srčani napad ako je upalna žila potpuno začepljena. Budući da bolest kod mnogih pacijenata također oštećuje pojedine živčane stanice, na zahvaćenom području mogu se razviti utrnulost i paraliza. Ako je područje oko želudac a crijeva su pogođena, bol u trbuhu i proljev može se dogoditi. U koža područje, bolest se manifestira u obliku čira i slabo zacjeljujućeg otvorenog rane.
Dijagnoza
Ako astmatičari imaju i druge simptome kao što su zastoj srca, pneumonija, ponavljajuće upala sinusa, čireva i krvarenja na koži, liječnik će naložiti daljnje preglede. U tu svrhu uzimaju se uzorci tkiva s zahvaćenih područja kože ili organa i pregledavaju. Nadalje, povećani udio eozinofilnih granulocita, podskupina bijele krvne stanice, može se otkriti u krvi. Uz to, u gotovo polovice pacijenata koji pate od Churg-Straussovog sindroma, izvjesno je antitijela mogu se otkriti koji su usmjereni protiv vlastitih tjelesnih struktura pacijenta. Općenito, laboratorijski nalazi krvni test pokazuju povišenu razinu upale. X-zrake, računarska tomografijai magnetska rezonancija može se koristiti za pronalaženje mjesta upale u srcu, plućima ili sinusima.
komplikacije
Pacijenti s Churg-Straussovim sindromom pate od stalne upalne aktivnosti srednjih i malih arterija i vena, koje uništavaju zahvaćene žile. Rezultat je nedovoljna opskrba organima koji se nalaze iza oštećenih područja krvlju. Teške komplikacije nastaju kada su zahvaćena srce i pluća. Oštećenje bubrega, živci, crijeva i koža su također mogući. Vaskularna upala se ne temelji na drugim bolestima koje uzrokuju dodatne komplikacije. Međutim, pacijenti s alergijama, posebno alergični astma, pripadaju rizičnoj skupini. Uzimanje određenih lijekova također može dovesti na komplikacije ove vaskularne bolesti. Karakteristična značajka Churg-Straussovog sindroma je nakupljanje upalnih mjesta u nodularnom obliku, poznatih kao granulomi. To rezultira autoimunom bolešću, s kojom je vlastiti obrambeni sustav tijela usmjeren protiv pojedinih komponenata tijela. Upalna žarišta množe se i uzrokuju vaskularne okluzija. Osim alergijske astme, pacijenti pate i od rinitis, disanje poteškoće i bol u prsima. Blaga pneumonija s groznica mogu se pojaviti. Proljev, mršavljenja i bol u trbuhu prateći su simptomi kod bolesti trbušnih organa. Ako je pojedinac živci oštećeni, u području opskrbe pojavljuje se utrnulost, što dovodi do paralize. Ako je zahvaćeno srce, najgori je scenarij upala srčanog mišića, zastoj srca ili srčani napad. Liječenje se vrši lijekovima. Stopa preživljavanja bolesnika s Churg-Straussovim sindromom ovisi o brzom uspjehu terapija i iznosi 60 posto, iako je zahvaćenost srca presudna.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Nažalost, Churg-Straussov sindrom ne pokazuje posebno karakteristične simptome, pa rana dijagnostika i liječenje ove bolesti u mnogim slučajevima nije moguće. Ako oboljela osoba vrlo često pati, treba se obratiti liječniku rinitis a moguće i od astme i drugog disanje poteškoće. Groznica a upala u plućima i ušima također može ukazivati na sindrom. U najgorem slučaju, pogođena osoba pati od srčanog udara zbog Churg-Straussovog sindroma i može od njega umrijeti. U slučaju infarkta potrebna je hitna medicinska pomoć hitnog liječnika. Nadalje, utrnulost ili privremena paraliza također mogu ukazivati na bolest. rane koji zacjeljuju slabo ili ustrajno bol u trbuhu i proljev treba pregledati i liječnik kako bi se izbjegle daljnje komplikacije. Pregled može obaviti liječnik opće prakse ili otolaringolog. Nadalje, za postavljanje konačne dijagnoze potrebno je preciznije snimanje.
Liječenje i terapija
U početku, terapija bolesti je isključivo sa antibiotici. Nakon toga se kortikosteroidi uglavnom prepisuju u malim dozama. Oni djeluju protuupalno i stoga se također uglavnom koriste kod reumatskih bolesti. Cilj liječenja je očuvanje svih funkcija organa suzbijanjem znakova upale i na taj način normalizacijom vrijednosti krvi. Ako srce ili periferna živčani sustav utječe na Churg-Straussov sindrom, liječnik primjenjuje imunosupresiv. Ako se ne liječi, bolest dovodi do daljnjeg širenja upalnih žarišta u tjelesnim žilama, što predstavlja rizik od okluzija i odsijecanje kisik opskrba vitalnim tjelesnim stanicama i organima. Zatvoriti praćenje je uvijek potreban za rano otkrivanje recidiva. Što se ranije otkrije relaps, brže liječnik može intervenirati s manje agresivnim lijekovima. Ako se reumatične tegobe, povećana astma i opći osjećaj bolesti ponovno pojave nakon duljeg poboljšanja, to mogu biti upozoravajući simptomi relapsa. Budući da je Churg-Straussov sindrom rijedak upalni imunološki poremećaj, obrazovanje bolesnika i članova obitelji posebno je važna komponenta terapija. Edukaciju pacijenta za vaskularne bolesti nude razni medicinski centri ili državna udruženja Reumatizam Liga. Budući da dijagnoza bolesti često znači veliki prekid socijalnih, profesionalnih i obiteljskih uvjeta za oboljele i njihovu rodbinu, naznačena je kompetentna i cjelovita medicinska skrb. Ponekad, prateći psihoterapija može biti potrebno i za suočavanje s dijagnozom i posljedicama bolesti. Stopa preživljavanja pogođenih tijekom pet godina iznosi 60 posto. Ovdje igra glavnu ulogu jesu li žile srca zahvaćene upalnim žarištima.
Outlook i prognoza
Kod Churg-Straussovog sindroma nema samoizlječenja. U pravilu se simptomi pojačavaju samo ako se ne liječe, a u najgorim slučajevima mogu dovesti do smrti pogođene osobe. Oboljela osoba pati od vrućice i upale pluća, što također može dovesti do drugih upala u tijelu. Kako napreduje, Churg-Straussov sindrom također može dovesti do srčanog udara ako se ne liječi pravilno. Pacijenti često imaju utrnulost, ozbiljne trbušne udare bol ili čak proljev. Ako se sindrom ne liječi, doći će do značajnog kašnjenja zarastanje rana a nadalje i trajna paraliza. U većini slučajeva Churg-Straussov sindrom može se dobro liječiti uz pomoć lijekova. Tijek bolesti je pozitivan, ali pogođene osobe ovise o dugotrajnoj uporabi imunosupresivi. Ako se ne liječi, Churg-Straussov sindrom može dovesti do širenja daljnje upale. Čak i nakon uspješnog liječenja, pacijenti ovise o redovitim pregledima radi otkrivanja recidiva u ranoj fazi. Hoće li se očekivani životni vijek pogođene osobe smanjiti sindromom uvelike ovisi o tome je li bolest podjednako pogođena ili ne.
Prevencija
Budući da je Churg-Straussov sindrom upalna reumatska autoimuna bolest koja nema drugu osnovnu primarnu bolest, niti preventivnu mjere može se uzeti. Pacijentima je važan zdrav i uravnotežen način života s uravnoteženim dijeta i tjelesne vježbe. Nadalje, onima koji su pogođeni važno je znati o znakovima upozorenja za recidiv kako bi u skladu s tim zatražili liječenje.
kontrola
Nekada zvana Churg-Straussov sindrom, eozinofilna granulomatoza s poligangitisom (EGPA) relativno je rijetka. Sindrom napreduje u tri faze. Ovisno o dobi u kojoj se prva faza javlja i kada je postavljena točna dijagnoza, koordiniraju se liječenje i praćenje. Ovdje je važno uzeti u obzir naknadno zbrinjavanje prve faze i napredovanje do druge faze bolesti. U tom smislu, naknadna njega mjere često istovremeno uključuju i preventivne mjere. Međutim, može proći nekoliko godina između razvoja pojedinih faza eozinofilne granulomatoze s poligangitisom (EGPA). U tom pogledu, praćenje može biti moguće u dužim intervalima u svakoj fazi bolesti. Prosječno relativno kratko vrijeme preživljavanja između dijagnoze i faze tri bez liječenja je problematično. Neliječenih, u najboljem slučaju 25 posto pogođenih pojedinaca preživi. Za medicinski liječene oboljele stopa preživljavanja iznosi 75 posto. Rizik od teških kardiovaskularnih bolesti uvelike se povećava za vaskulitis. Samo ovo zahtijeva pažljivo praćenje. Praćenje terapije kortikosteroidima je neophodno. Uz to, kemoterapijska sredstva, interferon, imunoglobulini, ili postupci poput plazmafereze mogu se koristiti u težim slučajevima Churg-Straussovog sindroma. Takvi pristupi liječenju također zahtijevaju praćenje i praćenje zbog ozbiljnih nuspojava i naknadnih učinaka. Budući da se novi spojevi također ispituju u Churg-Straussovom sindromu, klinička ispitivanja pomažu poboljšati razumijevanje.
Evo što možete sami učiniti
Churg-Straussov sindrom vrlo je rijedak upalni imunološki poremećaj. Stoga je obrazovanje pacijenata i njihovih obitelji važan dio terapije. Postoji niz klinika, zdravlje centara i zdravstvenih osiguranja koja pružaju edukaciju o vaskularnim bolestima. Regionalne udruge Reumatizam Liga je također uključena u ovo područje. Šanse za oporavak pacijenta veće su što se bolest ranije otkrije i liječi. Ako su upalni procesi već napredovali do te mjere da su nanesena ozbiljna oštećenja plućima i srcu, šanse za preživljavanje drastično su smanjene. Najbolja mjera samopomoći je stoga što je prije moguće konzultirati se s nadležnim liječnikom. U ranim fazama sindrom sliči na alergijski rinitis ili blage astme. Svatko tko više puta primijeti takve simptome, a da se ne znaju njihovi uzroci, ne bi smio umanjiti žalbe, već bi trebao odmah potražiti medicinsko pojašnjenje. Antibiotici redovito se propisuju kao dio liječenja Churg-Straussovog sindroma. Budući da su ovi droge također ubiti blagotvorno bakterija u crijevima često rezultira vrlo teškim proljevom. Pacijenti mogu spriječiti ovu često vrlo uznemirujuću nuspojavu konzumiranjem probiotičke hrane, kao što je jogurt. Mnogo je učinkovitiji izravni unos bakterijskih kultura. Odgovarajući pripravci dostupni su u ljekarnama i zdravlje dućani s hranom. U naturopatiji, promjena u dijeta preporučuje se kod upalnih imunoloških bolesti, posebno a vegetarijanska prehrana bez mlijeko i mliječni proizvodi.
