Uz pomoć sinteze purina svi živi organizmi proizvode purine. Purin je, između ostalog, komponenta DNK baze gvanina i adenina, kao i važnog nosača energije ATP.
Što je sinteza purina?
Uz pomoć sinteze purina, sva živa bića stvaraju purine. Purin je, između ostalog, komponenta DNK baze gvanina i adenina i važnog nosača energije ATP. Sinteza purina je biokemijski proces na kraju kojeg nastaju purini. Purini su organski spojevi koji se javljaju u svim živim organizmima. Purini nastaju od osnovne tvari α-D-riboza-5-fosfat. Ljudska stanica pretvara tvar u nekoliko koraka. Enzimi katalizirati ovaj proces i pomoći u pretvorbi iz jednog umjerenog u drugi. Prvo, enzim pretvara α-D-riboza-5-fosfat do α-D-5-fosforibozil-1-pirofosfata (PRPP) širenjem molekule. Zatim slijedi pretvorba PRPP i glutamina u 5-fosforibosilamin i glutamat. Nakon toga tijelo više ne može koristiti tvari za sintezu drugih proizvoda, već samo za sintezu purina. Dodatak glicina stvara glicin amid ribonukleotid, koji enzim pretvara u formilglicin amid ribonukleotid, a zatim se pretvara u fosforibozil formilglicin amidin i glutaminsku kiselinu. Konačno, inozin monofosfat (IMP) nastaje preko intermedijara 5-aminoimidazol ribonukleotida, 5-aminoimodazol-4-karboksilat ribonukleotida, SAICAR-a, AICAR-a i FAICAR-a. Stanice mogu izravno koristiti IMP za izradu adenozin, gvanin i ksantozin. Purini ne postoje kao besplatni molekule, ali su uvijek povezani s drugim molekulama u obliku nukleotida. Gotova molekula purina sastoji se od ugljen dioksid, glicin, dva puta po 10-formiltetrahidrofolna kiselina, glutaminai aspartanska kiselina.
Funkcija i zadatak
Dio genetskih podataka pohranjenih u deoksiribonukleinska kiselina (DNA) se sastoji od purina. DNA se sastoji od gradivnih blokova koji se nazivaju nukleotidi. Oni se sastoje od a šećer molekula (deoksiriboza), a fosforna kiselina i jedan od četiri baze. Baze adenin i gvanin su purinske baze: Njihovu okosnicu čini purin, na koji drugi molekule vezati. Uz to, purin je gradivni element adenozin trifosfat (ATP). Ovo je primarni nosač energije u ljudskom organizmu. U obliku ATP-a, energija se skladišti kemijski i dostupna je za brojne zadatke. Mišići koriste ATP za kretanje, kao i neke procese sinteze i druge procese. U mišićima ATP također ima učinak plastifikatora: osigurava da se niti mišića mogu odvojiti jedna od druge. Nedostatak ATP-a nakon smrti stoga dovodi do rigorta mortisa. Da bi oslobodili vezanu energiju, stanice i organele dijele ATP na adenozin difosfat i adenozin monofosfat. Pri cijepanju se otpušta približno 32 kJ / mol. Nadalje, ATP služi za prijenos signala. Unutar stanica preuzima funkciju u regulaciji metabolizma. Na primjer, služi kao supstrat kinaza, koje uključuju insulinstimulirana protein kinaza, koja igra ulogu u kontekstu krv glukoza. Izvan stanica, ATP služi kao agonist purinergičkim receptorima i pomaže u prenošenju signala na živčane stanice. ATP se pojavljuje u transdukciji signala u kontekstu krv regulacija protoka i upalni odgovor, između ostalog.
Bolesti i tegobe
Sinteza purina složen je biokemijski proces u kojem se lako mogu pojaviti pogreške. Da bi se purin stvorio, specijaliziran enzimi moraju pretvoriti razne tvari korak po korak. Mutacije mogu rezultirati tim enzimi nije pravilno kodiran. Genetski materijal sadrži informacije o tome kako stanice moraju sintetizirati enzime. Enzimi su izrađeni od proteina, koji se pak sastoji od dugih lanaca aminokiseline. Svaka aminokiselina mora biti na pravom mjestu kako bi enzim dobio pravi oblik i ispravno funkcionirao. Pogreške se mogu dogoditi ne samo u proizvodnji enzima, već i u genetskom kodu. Mutacije osiguravaju da pohranjene informacije vode do neispravnih ili nepotpunih aminokiselinskih lanaca. Takve mutacije također mogu utjecati na enzime koji sudjeluju u sintezi purina. Nastali poremećaji spadaju u kategoriju metaboličkih bolesti i nasljedni su. Mutacija u PRPS1 genna primjer, uzrokuje poremećaj u sintezi purina.PRPS1 kodira enzim riboza fosfat difosfokinaza. Mutacija uzrokuje prekomjernu aktivnost enzima. Kroz razne procese, ova prekomjerna aktivnost promovira rizik od giht. Giht (urikopatija) je bolest koja se javlja u epizodama. Kronično giht razvija se nakon nekoliko akutnih izbijanja. Bolest uništava zglobova; promjene na rukama i nogama često su posebno vidljive. Bol u zglobova, upala i groznica su također među simptomi gihta. Osim toga, deformacije zglobova, smanjena izvedba, bubreg kamenje i zatajenje bubrega mogu se manifestirati dugoročno. Međutim, neispravna sinteza purina može se očitovati i više od samo gihta. Još jedna mutacija na PRPS1 gen uzrokuje smanjenje aktivnosti enzima riboza fosfat difosfokinaza. Kao rezultat, javlja se Rosenberg-Chutorianov sindrom. Ova je mutacija također mogući uzrok određenog oblika gluhoće. Ostali geni također kodiraju enzime sinteze purina. ADSL gen je također jedan od njih. Mutacije u ADSL genu dovesti na nedostatak adenilosukcinat-liaze. Ovaj nedostatak je rijetka nasljedna bolest i nasljeđuje se na autosomno recesivni način. Bolest se očituje već u novorođenčadi, ali se može pojaviti i u djetinjstvo. Bolest se očituje prilično nespecifično, na primjer mentalno retardacija, epilepsija i poremećaji u ponašanju slični autizam. Mutacije u genu ATIC također mogu poremetiti sintezu purina. Ovaj odjeljak genetskih informacija kodira bifunkcionalni protein sinteze purina, što dovodi do razvoja AICA ribosidurije. U literaturi je zabilježen samo jedan slučaj s smanjenjem inteligencije, urođeni slijepilo, i promjene oblika u koljenima, laktovima i ramenima.
