Biokatalizator sulfit oksidaza uzrokuje pretvorbu otrovnih sumpor spojevi iz razgradnje aminokiseline u netoksične sulfate. Neophodan je za život i zato se nalazi u svim organizmima. Ako je njegova funkcija poremećena genetskim nedostatkom, javlja se nedostatak sulfit oksidaze. Čak i kod inače zdravih pacijenata, previše sulfita u krv može imati negativan učinak.
Što je sulfit oksidaza?
Sulfit oksidaza (gen naziv: SUOX) naziv je enzima koji sadrži molibden koji se sastoji od 466 aminokiseline. Pripada obitelji ksantin dehidrogenaze i nalazi se u gotovo svim organizmima. U svom središtu sadrži molibden, vitalni element u tragovima. Metal se tamo javlja u svom bioraspoloživom obliku kao molibdatni anion. Sulfite oksidaza koristi ga kao kofaktor (spoj molibdat-molibdopterin). Enzim pretvara sumporkoji sadržava aminokiseline metionina, cistein, itd., progutano kroz dijeta u bezopasne sumpor soli (sulfati), koji se zatim izlučuju urinom. U sisavaca se biokatalizator koji razgrađuje sumpor nalazi prvenstveno u jetra i bubrega. Enzim sulfit oksidaza osigurava da krv kisik kombinira se s esencijalnim amino kiseline i druge sumporne tvari. Oslobođeni elektroni u ovom procesu koriste se za stvaranje ATP (adenozin trifosfat) putem lanca za transport elektrona. Enzim katalizira 10 puta veću količinu Sulfit sadržan u litri alkohol svaki dan.
Funkcija, radnja i zadaci
Svi konzumiraju sumpor proteini i aditivi za hranu svakodnevno. Potonji su sadržani, na primjer, u ukiseljenom povrću, soku grejpa itd., A namijenjeni su zaštiti hrane od mikrobne zaraze i promjene boje. U vinu tvore buketne tvari. Slom od cistein sam proizvodi u tijelu 1680 mg toksičnog sulfita svaki dan, koji se mora odmah pretvoriti sulfit oksidazom kako bi se spriječilo oštećenje organa i tkiva. U tom procesu enzim djeluje zajedno s drugim biokatalizatorima. Sulfiti otrovni su i čak u najmanjim količinama mogu uništiti vitalne tvari u tijelu i inhibirati potrebne metaboličke procese. Da bi se izvršilo ono važno detoksikacija stanica, sulfit oksidaza zahtijeva element u tragovima molibden. Nedostatak ovog metala može dovesti do ozbiljnih posljedica. Pretjerano živa razine u tijelu također mogu inhibirati funkcionalnost sulfit oksidaze.
Formiranje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti
Sulfitna oksidaza uglavnom nastaje u mitohondriji, "energetski centri" stanica. Na primjer, kod štakora se 80 posto toga događa u jetra ćelija mitohondriji. Uz to, još je uvijek prisutan u bubrežnim stanicama. Molibden oksid neophodan za aktivnost sulfit oksidaze nalazi se na aktivnom mjestu enzima. Kao što su znanstvenici nedavno otkrili, kod pacijenata s nedostatkom molibdena mogu ga zamijeniti nanočestice molibden trioksida. U tijelu imaju sličan katalitički učinak kao i prirodni enzim. Na taj način mogle su se liječiti ranije fatalne bolesti poput sulfocisteinurije.
Bolesti i poremećaji
Nedostatak sulfit oksidaze može uzrokovati astmatične, pa čak i anafilaktičke reakcije kod inače zdravih ljudi, uzrokujući parasimpatikus živčani sustav da utječu na mastocite odgovorne za izazivanje alergija. Uz to, niske razine sulfit oksidaze mogu uzrokovati ozbiljne umor, glavobolje i niska krv šećer razinama. Međutim, genetski nedostatak vitalnog enzima ima još gore posljedice. Novorođenče se rađa s tjelesnim i mentalnim deformacijama retardacija. Ovaj takozvani nedostatak sulfit oksidaze ili sulfocisteinurija javlja se kao bolest nedostatka molibdena kofaktora (MoCo) u procjenjuje se jednom na 100,000 500,000 do XNUMX XNUMX poroda. Dojenčad koja pati od izoliranog nedostatka sulfit oksidaze pokazuje slične simptome: teška encefalopatija, jedva kontrolirani napadi, spastičnost, mikrocefalija, mlitavost mišića i progresivna mozak atrofija. Budući da se bolest autosomno recesivnog enzima još uvijek ne može učinkovito liječiti, mladi bolesnici obično umiru u dojenačkoj dobi: nerazgrađeni sumporni spojevi truju neurone i mijelinske ovojnice središnje živčani sustav i nakupljaju se u staničnom tkivu. Već nakon rođenja, problemi s unosom hrane i povraćanje od želudac sadržaj se javlja.Dojenčad se rađaju s deformiranim lobanja (izbočeno čelo, duboko postavljene oči, preduge palpebralne pukotine, debele usne, male nos). Tijekom prvih mjeseci života leća u oku postaje pomaknuta. Oko 75 posto do danas opisanih slučajeva sulfocisteinurije uzrokovano je nedostatkom MoCo: Sva tri enzimi uključeni u razgradnju sumpora u tijelu, sulfit oksidaza, ksantin oksidaza i aldehid oksidaza, pokazuju jako smanjenu aktivnost. Mutacija u SUOX-u gen (kromosom 12) je kriv za izolirani nedostatak sulfit oksidaze. Očituje se u tri varijante: tip A (mutacija u MOCS1 gen), Tip B (gen MOCS2) i tip C (gen MOCS3). Mutacija tipa A je najčešća. U tom je slučaju inhibirano stvaranje molekule prekursora cPMP. Međutim, tvar se sada može proizvoditi i primjenjivati u laboratoriju. Da bi se poboljšalo preživljavanje djeteta pacijenta, bolest nedostatka treba što prije dijagnosticirati i liječiti svakodnevnim intravenskim davanjima molibdata. To može barem obuzdati daljnju štetu. Dijete se daje antikonvulzivno droge za suzbijanje napadaja. Također mora slijediti nizak nivo proteina dijeta. Alternativno se može primijeniti MoCo prekursor Z. To smanjuje napadaje i sprječava daljnje mozak šteta. Medicinski istraživači polažu velike nade u liječenje prethodno neizlječive bolesti nanočesticama molibden trioksida, koje preuzimaju ulogu sulfit oksidaze u tijelu. Da bi se saznalo ima li nerođena beba nedostatak sulfit oksidaze, trudnice mogu testirati razinu S-sulfocisteina u amnionska tekućina.
