Antifosfolipidni sindrom, poznat i kao Hughesov sindrom, uzrokuje poremećaje u procesu zgrušavanja krv. Pogođene osobe pate od tromboza brže; the stanje također često dovodi do komplikacija tijekom trudnoća.
Što je antifosfolipidni sindrom?
Antifosfolipidni sindrom je poremećaj zbog kojeg tijelo pogrešno stvara antitijela protiv proteini koji nisu neprijateljski raspoloženi. Antifosfolipidni sindrom može dovesti do skupljanja krv stanice unutar arterija, kao i komplikacije tijekom trudnoća, i u najgorim slučajevima, pobačaj. Također je uobičajeno nakupljanje krv stanice u nogama, poznate i kao duboke vena tromboza. Moguće je i nakupljanje vitalnih organa, na primjer bubrega ili pluća. Nastala oštećenja ovise o veličini i mjestu ugruška. Ugrušak u mozakna primjer može dovesti do udar. Ne postoji lijek za antifosfolipidni sindrom, ali liječnici mogu smanjiti rizik od nastanka krvnih ugrušaka u pogođenih osoba individualnim lijekovima.
Uzroci
U antifosfolipidnom sindromu tijelo stvara antitijela protiv proteini koje obvezuju fosfolipidi, vrsta lipida koja igra posebnu ulogu u zgrušavanju krvi. Normalno, redovno, antitijela nastaju kako bi se uklonile invazivna strana tijela poput bakterija i virusi. Postoje dvije različite vrste antifosfolipidnog sindroma. U primarnom antifosfolipidnom sindromu, osim bolesti ne postoji nijedna druga autoimuna bolest. Međutim, kada je prisutna druga autoimuna bolest, poput lupusa, ona se naziva sekundarnim antifosfolipidnim sindromom. U ovom se slučaju druga bolest smatra uzročnikom antifosfolipidnog sindroma. Uzroci primarnog antifosfolipidnog sindroma nisu poznati, ali s njim su povezani određeni čimbenici. Primjerice, neke infekcije potiču pojavu antifosfolipidnog sindroma. To uključuje: Sifilis, HIV, hepatitis C, malarija. Neki droge kao što su hidrazalin ili antibiotik amoksicilin također može povećati rizik. Genetsko nasljeđivanje nije dokazano, ali unutar obitelji antifosfolipidni sindrom je češći.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Općenito, antifosfolipidni sindrom povezan je s relativno jasnim pritužbama i simptomima. Međutim, bolest se ne može potpuno izliječiti, pa se može započeti samo simptomatsko liječenje. Pogođene osobe pate od relativno čestih pobačaja. Nadalje, javljaju se i embolije i tromboze, koje vrlo negativno utječu na kvalitetu života i na svakodnevni život pogođene osobe. Isto tako, antifosfolipidni sindrom može značajno povećati rizik od udar or srce napada, tako da je i životni vijek pogođenih često ozbiljno ograničen. Infarkti bubrega također su među tipičnim simptomima antifosfolipidnog sindroma. U mnogim slučajevima pacijenti pate od pluća embolija a mogu i umrijeti od toga. Simptomi su praćeni jakim krvarenjem na koža. Često postoji oteklina i bol u rukama i nogama. Kao rezultat, javljaju se i ograničenja kretanja. Isto tako, oboljeli rijetko pate od psiholoških tegoba povezanih sa simptomima antifosfolipidnog sindroma. Prigovori se obično pojačavaju bez liječenja, tako da nema samoiscjeljenja. Na kraju, ako se ne liječi, sindrom dovodi do oštećenja unutarnji organi i dalje do smrti pacijenta.
Dijagnoza i tijek
Ako osoba doživi više incidenata od tromboza ili neobjašnjivi pobačaji, liječnik može naložiti ispitivanje uzorka krvi kako bi utvrdio pojavljuju li se abnormalne nakupine ili mogu biti pronađena antitijela na fosfolipid. Krvne pretrage korištene za dijagnozu antifosfolipidnog sindroma traže najmanje jedno od sljedećih antitijela: lupus antikoagulant, anti-kardiolipin, beta-2 glikoprotein I (B2GPI). Da bi se postavila dijagnoza antifosfolipidnog sindroma, antitijela se moraju otkriti u krvi najmanje dva puta, u testovima u razmaku od najmanje 12 tjedana. Simptome je teško otkriti. Ako postane uočljivo neobično oticanje ruku ili nogu, pogođena osoba treba iz predostrožnosti posjetiti liječnika, kao i ako se neobična krvarenja pojave u prvih 20 tjedana od trudnoća.
komplikacije
Antifosfolipidni sindrom jedan je od relativno čestih autoimunih poremećaja. Simptom se pretežno nalazi u žena svih dobnih skupina. Vizualni znakovi uključuju plavkasto koža promjena boje ekstremiteta i dermatološki čir koji se može pojaviti u raznim dijelovima tijela. Interno već postoji nedostatak trombociti. Nadalje, u tijeku je uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Oboljele osobe odmah pripadaju liječenju, jer se mogu pojaviti paradoksalna krvarenja. Rizici od komplikacija kod antifosfolipidnog sindroma široki su. Žene u riziku su sklone trombozi i pobačaj. U trudnica postoji mogućnost intrauterine fetalne smrti. Ako se liječenje odgodi, druge komplikacije mogu pogoršati simptom. Uključuju povećani rizik od srce napad, udar, plućna embolija, pa čak i infarkt bubrega. Antifosfolipidna antitijela mogu se otkriti kod zdravih ljudi kao i kod reumatoidnih bolesnika. Sindrom se može pojaviti kao dio neovisne bolesti ili reakcije na lijek. Međutim, češće se temelji na autoimunoj bolesti. Kronični reumatoidni artritis, psorijatični artritis, sklerodermija, Raka, HIV i hepatitis može se uzeti u obzir. Medicinski nalazi određuju plan liječenja. U većini slučajeva pacijent se liječi ASA, heparin, aspirin, ili plazmafereza. Ako se trombotički događaj već dogodio, propisuje se antikoagulant tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Ako trudnice nemaju pobačaje ili trombe, intenzivno ih se klinički prati kako bi bile na sigurnoj strani.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se ponavljaju slučajevi tromboze, embolija, ili neobjašnjivi pobačaji, treba se obratiti liječniku. Liječnik može utvrditi je li prisutan antifosfolipidni sindrom na temelju a krvni test i sveobuhvatan razgovor s pacijentom i, ako je potrebno, započnite brzo liječenje. Je li posjet liječniku neophodan, ovisi prije svega o vrsti i težini simptoma. Na primjer, nedostatak antifosfolipida često napreduje bez jasnih simptoma. Međutim, ako se primijeti oticanje ruku i nogu koje se ne može pripisati bilo kojem drugom uzroku, potrebno je potražiti liječnika. Isto se odnosi na neobična krvarenja tijekom prve polovice trudnoće i, općenito, na kardiovaskularne tegobe ili neobična groznica simptomi. U slučaju moždanog udara, srce napada ili plućnog krvarenja, hitni liječnik mora se odmah pozvati. Iznenada zadržavanje mokraće i ubadanje bol u boku naznačiti a bubreg infarkt, koji se također mora odmah liječiti. U ekstremnim slučajevima, prva pomoć i oživljenje mjere mora se uzimati do dolaska hitne pomoći.
Liječenje i terapija
Liječenje antifosfolipidnog sindroma obično se sastoji od davanja lijeka koji smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Ako je utvrđena tromboza, liječenje se sastoji od lijekova koji razrjeđuju krv. To uključuje: heparin, varfarin i aspirin. Sličan terapija tijekom trudnoće je složeniji, skuplji i zahtijeva redovito injekcije koji imaju određeni rizik od nuspojava. Aspirin i heparin mogu se propisati i tijekom trudnoće. varfarin obično se ne koristi jer uzrokuje trudničke nedostatke. Samo u rijetkim slučajevima liječnik savjetuje varfarin ako su koristi veće od rizika. Razrjeđivanje krvi terapija tijekom trudnoće je komplicirano, ali pokazuje visok uspjeh u prevenciji pobačaj zbog antifosfolipidnog sindroma. Tijekom prikladnog terapija, liječnik će testirati sposobnosti zgrušavanja krvi kako bi osigurao da pacijentova rana dobro zaraste ako je ozlijeđena.
Outlook i prognoza
Prognostički izgledi antifosfolipidnog sindroma povezani su s mjestom vaskularnih okluzija i učestalošću pojave tromboze. Nakon što se razvije tromboza, mora se očekivati dulje razdoblje terapije kako bi se postigla sloboda od simptoma. B
Uz zdrav način života, moguće je i vrlo vjerojatno trajno izlječenje. Trudnice koje prethodno nisu pretrpjele trombozu također imaju dobre izglede za oporavak. Jednom se liječe i mogu očekivati da će doživjeti br štetni učinci do kraja trudnoće. Izgledi su manje optimistični za žene koje trpe višestruke vaskularne okluzije nedugo nakon poroda ili pacijente kojima je dijagnosticirana višestruka tromboza nakon operacije. Postoji rizik od širenja višestrukih vazokonstrikcija na brojne manje i veće krvi posuđe. To rezultira zagušenjem krvi u kojoj se nekoliko organa istodobno ne opskrbljuje s dovoljno hranjivih tvari i tvari za prenos. Ako se dogodi zatajenje organa, pacijent je opasan po život stanje. Što češće pacijent pati od tromboze tijekom svog života, njegove prognoze postaju sve siromašnije. Promjene u načinu života, učenje biti osjetljivi na signale ranog upozorenja ili korištenje preventivnih tehnika može pružiti olakšanje. Paralelno s tim, vjerojatnost pojave smanjuje se u značajnoj mjeri.
Prevencija
Ne postoji prevencija antifosfolipidnog sindroma. Međutim, ako je netko svjestan svog stanje i na terapiji je, ako je potrebno, treba poštovati određene aspekte svakodnevnog života. Ako se uzimaju sredstva za razrjeđivanje krvi, treba izbjegavati kontaktne sportove, koristiti meke četkice za zube i elektronički brijač. Ako se ne uzimaju lijekovi, liječnika treba obavijestiti o stanju kad god se pruži liječenje.
kontrola
Općenito, nisu poznate posebne mogućnosti za daljnju njegu kod antifosfolipidnog sindroma. Pacijent prvenstveno ovisi o liječenju bolesti od strane liječnika, tako da se ublažavaju simptomi i sprečavaju daljnje komplikacije. Međutim, ne može se uvijek postići potpuno izlječenje. Što se ranije otkrije antifosfolipidni sindrom, to je veća vjerojatnost pozitivnog tijeka bolesti. U većini slučajeva ova se bolest liječi uz pomoć lijekova. Treba napomenuti da se kao posljedica uzimanja lijekova mogu pojaviti razne nuspojave. Prvo i najvažnije, treba voditi računa da se lijekovi uzimaju redovito, a također treba obratiti pažnju na moguće interakcije s drugim lijekovima. Ako postoji nesigurnost, treba se obratiti liječniku. Pobačaj se često može spriječiti uzimanjem lijekova. Nadalje, kontakt s drugim ljudima pogođenim antifosfolipidnim sindromom može imati pozitivan učinak na daljnji tijek ove bolesti. Nerijetko se to događa dovesti na razmjenu informacija, što može biti korisno za daljnji tijek bolesti. Podrška prijatelja i obitelji također može biti od velike pomoći.
Što možete učiniti sami
Bez obzira na oblik antifosfolipidnog sindroma, sve pogođene osobe imaju koristi od zdravog načina života koji smanjuje rizik od tromboembolijskih događaja. Prvo i najvažnije, to uključuje suzdržavanje od pušenje. Nedostatak tekućine i vježbanja, gojaznosti dugotrajno neliječeno hipertenzija su drugi čimbenici koji se mogu lako kontrolirati promjenama načina života. Pacijenti s APS-om trebali bi izbjegavati sadržavanje estrogena kontracepcija, jer oni mogu pospješiti razvoj tromboze. Sve bez hormona kontracepcija može se koristiti kao alternativa. Nakon pojašnjenja od strane stručnjaka, moguće je uzeti i takozvanu minipilulu na bazi progestina. Trudnoću treba pažljivo planirati zbog povećanog rizika. Liječenje antifosfolipidnog sindroma mora se u skladu s tim prilagoditi tijekom trudnoće kako bi se spriječio spontani pobačaj i ne ugrozilo fetus. Žene pogođene APS-om, koje žele zatrudnjeti, stoga bi se trebale na vrijeme informirati o mogućim rizicima i mogućnostima liječenja tijekom trudnoće. Asimptomatski APS bolesnici liječeni nisko-doza acetilsalicilna kiselina ili su samo promatrani teško ograničeni u svom načinu života. Međutim, korisno je da se upoznaju s mogućim znakovima tromboze kako bi se terapija po potrebi mogla brzo započeti. Razmjena iskustava s drugim pogođenim osobama u grupi za samopomoć također je dragocjena pomoć mnogim pacijentima s APS-om u suočavanju sa svakodnevnim životom.
