Proizvodi
Imigluceraza je komercijalno dostupna kao prah za pripremu infuzione otopine (Cerezyme). Odobren je u mnogim zemljama od 1999.
Struktura i svojstva
Imigluceraza je enzim proizveden biotehnološkim metodama. Glikoprotein se sastoji od 497 aminokiseline. Slijed se u jednoj aminokiselini razlikuje od beta-glukocerebrosidaze prirodne kiseline. Zahvaljujući izmijenjenoj glikozilaciji s manozom, enzim se ugrađuje u makrofage.
Učinci
Imigluceraza (ATC A16AB02) analog je enzima beta-glukocerebrosidaze. Ovaj enzim hidrolizira glukocerebrozid u glukoza i ceramida. Gaucherova bolest karakterizira nedostatak ovog lizosomskog enzima. To dovodi do nakupljanja glukocerebrozida u stanicama, uglavnom u makrofazima.
Indikacije
Za dugotrajnu enzimsku nadomjesnu terapiju u bolesnika s Gaucherova bolest (tip 1 ili tip 3).
Doziranje
Prema SmPC-u. Lijek se daje u obliku intravenske infuzije. Interval doziranja je obično dva tjedna.
Kontraindikacije
Imigluceraza je kontraindicirana u slučajevima preosjetljivosti. Potpune mjere opreza potražite na naljepnici lijeka.
Interakcije
Ne postoje poznati lijekovi interakcije.
Štetni učinci
Najčešći mogući štetni učinci uključuju dispneju (otežano disanje), kašalji reakcije preosjetljivosti.
