Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) je centralna bolest živčani sustav (CNS). Također je poznat kao perivenous encephalomyelitis ili Hurst encefalitis a pretežno pogađa djecu.
Što je akutni diseminirani encefalomielitis?
Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) je centralna bolest živčani sustav (CNS). ADEM spada u skupinu stečenih demijelinizirajućih bolesti CNS-a. Poznatija bolest u ovoj skupini je Multipla skleroza (MS). Akutni diseminirani encefalomielitis prilično je rijetka bolest. Očituje se akutom upala na području središnjeg živčani sustav a često se javlja jedan do četiri tjedna nakon infekcije. U mnogim slučajevima simptomi u potpunosti nazaduju. Međutim, šteta također može ostati. Samo u rijetkim slučajevima bolest završava fatalno.
Uzroci
Akutni diseminirani encefalomielitis je autoimuna bolest. U mnogim slučajevima bolest se javlja nakon infekcije. Okidačke infekcije uključuju bezopasni gornji dio dišni put infekcije, rubeole, vodene kozice, Epstein-Barr virus (žljezdani groznica), ili hepatitis virusi. Cijepljenje također može rezultirati ADEM-om. Pored toga, zabilježeno je da ADEM također može biti potaknut liječenjem određenim lijekovima ili slijediti traumu. Poznati su i slučajevi bez ikakvog uzročnog uzroka (idiopatski ADEM). Raspravlja se o genetskoj pozadini bolesti. Tipična za bolest je pojava zimi i rano proljeće. Pretpostavlja se da je upala u središnjem živčanom sustavu uzrokovana je unakrsnom reakcijom između mozak proteini i komponente patogena. To znači da tijekom infekcije koja prethodi ADEM-u tijelo stvara antitijela protiv patogeni te infekcije. Ovi antitijela vežu se za patogeni i rad s ostalim komponentama imunološki sustav kako bi patogen bio bezopasan. U unakrsnoj reakciji, antitijela koji su zapravo usmjereni protiv patogena, a zatim reagiraju s vlastitim stanicama tijela. U ADEM-u antitijela se vežu za živčane stanice i mijelinski sloj koji okružuje živčane stanice. Mielinski sloj igra važnu ulogu u živčanom sustavu u provođenju pobude. Vezanje antitijela na ove stanice uzrokuje upalnu reakciju. Javljaju se takozvana žarišna, odnosno žarišna, demijelinizacijska žarišta. To su mjesta na živčanim užetima gdje je oštećen mijelinski sloj. Te štete mogu nastati u mozak te u leđna moždina. Često ih prati oteklina.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Akutni diseminirani encefalomielitis karakteriziraju različiti simptomi, od kojih se svi ne mogu uvijek pojaviti. Simptomatologija ovisi o određenoj lokalizaciji ozljede. Sveukupno, simptomi su usporedivi sa simptomima Multipla skleroza. Međutim, dok Multipla skleroza pokazuje relapsni tijek, tijek akutnog diseminiranog encefalomielitisa ograničen je na jednu fazu. U većini slučajeva dolazi do potpunog oporavka nakon tijeka bolesti. Međutim, u nekoliko slučajeva događa se samo zacjeljivanje nedostataka, u kojem pojedinačni simptomi ostaju nakon završetka bolesti. Tijekom akutnog diseminiranog encefalomielitisa, simptomi poput usporavanja pokreta, oslabljene svijesti ili čak depresija može se dogoditi. Nadalje, hemiplegija, poremećaji hoda, poremećaji govora, može doći do zbunjenosti ili letargije. Akutni diseminirani encefalomielitis također je karakteriziran obostranim upala vidnog živca što dovodi do poremećaja vida. Početak je često nespecifičan sa groznica, opći loš osjećaj, glavobolja, mučninai povraćanje. Bolest brzo napreduje. Dakle, simptomi ozbiljnog neurološkog deficita mogu se razviti u roku od nekoliko sati od nekarakterističnog početka. Može doći do djelomične ili potpune paralize. Ako su paralizirani respiratorni mišići, umjetni ventilacija je potrebno. Pacijenti se često javljaju s meningizmom. Meningizam je bolna ukočenost vrat uzrokovano iritacijom moždanih ovojnica. Uz paralizu, mogu se javiti i poremećaji hoda ili vida. Karakterističan je dvostruki vid. Mogu se pojaviti i epileptični napadi. Neki pacijenti gube svijest. Komatozne države također su zamislive. Sve u svemu, prognoza je prilično povoljna. U većine bolesnika simptomi u potpunosti nazaduju; samo rijetko nedostaci ostaju. U rijetkim slučajevima može se pojaviti posebno fulminantni oblik bolesti, poznat i kao Hurst encefalitis. U ovom obliku encefalitis, krvarenje u mozak tkivo nastaje uslijed smrti krv posuđe. Kao rezultat, zahvaćeno moždano tkivo često potpuno umire. Stoga je Hurstov encefalitis često smrtonosan.
Dijagnoza i tijek
Različiti dijagnostički postupci koriste se kada se sumnja na akutni diseminirani encefalomielitis. Jer računarska tomografija (CT) može vizualizirati samo veće lezije mijelinskog sloja, cerebralne ili kralježnice magnetska rezonancija (MRI) je metoda izbora. MRI se koristi za otkrivanje demijelinizacije i za isključivanje drugih bolesti, poput multiple skleroze. MRI se također koristi za praćenje tijeka bolesti. Da bi se potvrdila dijagnoza, ispituje se i cerebrospinalna tekućina (likvor) pacijenta. Ovdje se nalaze promjene tipične za bolest, poput povećanog sadržaja proteina ili povećanja bijele boje krv stanice, posebno limfociti.
komplikacije
U prisutnosti akutnog diseminiranog encefalomielitisa, najčešće komplikacije uključuju jesti i sinkopa (gubitak svijesti ili nesvjestica), glavobolja, periferne neuropatije (oštećenje živaca na periferne živčane putove, na primjer, paralizu ruku i nogu) i ataksiju (grubu nekoordinaciju mišićnih pokreta). Pored toga jesti, delirijum (zbunjenost) i nehotični grčevi po cijelom tijelu (kouristukset) među najvidljivijim su neurološkim znakovima diseminiranog encefalomielitisa. Uz to, uključuju se i drugi problemi optički neuritis, mijelitis (upala leđne moždine), a očitovao se neuromyelitis optica. Mijelitis može dovesti do paralize ekstremiteta, ali i do kraja inkontinencija (Oba urinarna inkontinencija i inkontinencija fekalija) ako bolest slabo napreduje. Neuromyelitis optica može dovesti do gubitka vida (do potpunog slijepilo), glavobolje, oslabljena svijest i napadaji ili grčevi (konvulzije). Upala vidnog živca može zauzvrat dovesti do značajnog gubitka vida. Koma s potpunim gubitkom svijesti, osim smrtnog ishoda bolesti, najozbiljnija je komplikacija akutnog diseminiranog encefalomielitisa. Da bi se izbjegle gore spomenute komplikacije ili ublažili simptomi, rana i sveobuhvatna dijagnoza je metoda izbora.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da se simptomi ove bolesti šire relativno brzo, brza i neposredna dijagnoza i liječenje svakako su neophodni kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Stoga se treba obratiti liječniku kad god na lezijama postoje lezije koža. Te su lezije u većini slučajeva također popraćene groznica i mučnina. Nadalje, nisu rijetki slučajevi da i pogođeni pate od toga glavobolje or povraćanje. Isto tako, ova bolest može dovesti do različitih poremećaja osjetljivosti, a također i paralize. Ako se pojave poremećaji ove vrste ili pogođena osoba pati od prigovora na motoričku funkciju, mora se izravno obratiti liječniku. Poremećaji vida ili poteškoće sa sluhom također mogu biti simptomi ove bolesti. U najgorem slučaju, pogođena osoba pati od epileptički napadaj ili čak gubi svijest. U ovom slučaju, bolnicu se također može posjetiti izravno ili se također može nazvati hitni liječnik ako je riječ o akutnoj hitnoj situaciji. Opće poremećaje svijesti također mora pregledati liječnik. U idealnom slučaju, pregled bi se trebao obaviti u bolnici kako bi se izbjegli daljnji epileptični napadi, koji bi mogli dovesti do smrti pogođene osobe.
Liječenje i terapija
Postoji nekoliko studija za liječenje akutnog diseminiranog encefalomielitisa, pa se preporuke za liječenje temelje na iskustvu. Pacijenti obično dobivaju intenzivnu medicinsku njegu. U većini slučajeva visokodoza steroidni terapija daje se, odnosno koriste se različiti kortikosteroidi. Osim toga, imunoglobulini daju se. Ako steroid terapija nije uspješna, provodi se plazmafereza. Plazmafereza uključuje razmjenu krv plazma. Krvna plazma je tekući dio krvi. To se uglavnom sastoji od voda, ali druge tvari kao što su antitijela odgovorna za akutni diseminirani encefalomijelitis također su otopljene u krvnoj plazmi. Koristeći uređaj za plazmaferezu, krvna plazma pacijenta centrifugira se i filtrira. Ovo je uklanjanje antitijela koja uzrokuju bolest koja cirkuliraju u krvi iz tijela. U pojedinačnim slučajevima, razni imunosupresivi i citostatika koriste se i za liječenje akutnog diseminiranog encefalomielitisa.
Outlook i prognoza
Diseminirani encefalomijelitis prvenstveno pogađa djecu. U većini slučajeva, međutim, dolazi do kasne dijagnoze jer početni simptomi nisu specifični za bolest i stoga ne ukazuju na ovu bolest. Simptomi su ozbiljni vrućica i glavobolja. Nadalje, djeca također pate od povraćanje i teška mučnina. Kako bolest napreduje, paraliza se javlja u raznim dijelovima tijela. Kvaliteta života znatno je ograničena i smanjena tim paralizama. Uz paralizu tijela, vid također može biti oslabljen i kretanje ograničeno. Nerijetko su pogođeni oboljeli od epileptičnih napadaja koji su također povezani s bol. U težim slučajevima može doći do poremećaja svijesti i daljnjeg gubitka svijesti. Epileptičke napadaje treba odmah liječiti. Roditelji i rodbina pacijenata često pate od psiholoških poremećaja stres or depresija i trebaju liječenje u skladu s tim. Liječenje same bolesti provodi se uz pomoć lijekova i krvne plazme. To može uvelike ograničiti simptome ako se daje rano liječenje.
Prevencija
Budući da točni uzroci akutnog diseminiranog encefalomielitisa još nisu u potpunosti shvaćeni, prevencija bolesti nije moguća. Međutim, brza dijagnoza i brz terapija može povoljno utjecati na njegov tijek. Ako dijete ubrzo nakon infekcije ponovno poviši temperaturu i eventualno se požali na smetnje vida, treba odmah potražiti liječnika. Isto se odnosi i na pojavu kratkog „osipanja“ ili paralize nakon infekcije ili cijepljenja.
Što možete učiniti sami
Budući da bolest prvenstveno pogađa djecu, samopomoć mjere u svakodnevnom životu prvenstveno trebaju provoditi odrasli i skrbnici. Za razvoj ublažavanja simptoma neophodna je medicinska skrb. Ne preporučuje se samoliječenje djeteta, jer se očekuje da će to povećati nepravilnosti. Da bi se ojačale fizičke, ali i mentalne snage, mogu se slijediti razne smjernice. Važno je ojačati bolesnikovu imunološki sustav. Prostori trebaju biti opskrbljeni s dovoljno kisik. Ako je moguće, preporučuju se boravci na otvorenom. The dijeta treba biti zdrav i svjestan. Vitamini a hranjive tvari su neophodne za potporu obrambenom sustavu tijela. Uvjete spavanja treba optimizirati kako bi se pacijent mogao dovoljno oporaviti tijekom noćnog spavanja ili potrebnih odmora. Optimalno, faze odmora i budnosti trebaju se prilagoditi prirodnom toku, a reguliranje treba započeti samo ako je potrebno. Da bi se ojačala psiha, trebalo bi utjeloviti pozitivne elemente. Poticanje riječi i promicanje zabave i igre osnovni su sastojci samopomoći. Rodbina bi trebala educirati pacijenta o svom stanje na razumljiv način isticajući načine za poboljšanje. Dobrobit treba promicati dizajniranjem okoliša u skladu s dostupnim mogućnostima.
