Nedostatak alfa-1-antitripsina
Uzrok nedostatak alfa-1-antitripsina je često genetski nedostatak. Alfa-1-antitripsin je enzim koji inhibira druge enzimi u njihovoj funkciji. The enzimi koji su inhibirani normalno imaju zadatak razbiti se proteini, zbog čega gube svoju funkciju.
Alfa-1-antitripsin može se stoga nazvati i inhibitorom proteinaze. The enzimi koje inhibiraju alfa-1-antitripsin javljaju se uglavnom u upalnim procesima i uglavnom su kimotripsin, tripsina, plazmin, elastaza i trombin. Inhibicija elastaze ovdje je od posebne važnosti.
Elastaza obično cijepa elastin, koji se uglavnom nalazi u plućima. Elastin je strukturni protein koji je u velikoj mjeri odgovoran za elastičnost pluća. Nedostatna prisutnost inhibitora elastaze, poput alfa-1-antitripsina, može dovesti do povećane aktivnosti elastaze u plućima.
Ovdje se, kao i svugdje u tijelu, elastaza razgrađuje proteini, ali to utječe na vlastito tkivo tijela u plućima. To dovodi do velike štete na ment tkiva, što neizbježno dovodi do smanjenja plućne funkcije. Simptomi koji se iz toga razvijaju uključuju kašalj, otežano disanje i suženje dišnih putova. Osim toga, jetra, koji je uglavnom odgovoran za stvaranje elastaze, može se pokazati povećane vrijednosti jetre i biti dodatno oštećen od žuč zastoj.
Svi članci iz ove serije:
