Sindromi hipereozinofilije nekoliko su multisistemskih poremećaja koji su relativno rijetki. Karakterizira ih prisutnost eozinofilije u perifernoj krv tijekom razdoblja duljeg od šest mjeseci. Alternativno je moguća i koštana markosinofilija čiji se uzrok ne može dokazati. Uz to, uočava se ozbiljna disfunkcija organa u vezi s infiltratima eozinofilnih tkiva. U mnogim slučajevima sindrom hipereozinofilije naziva se i kraticom HES. Sinonimi za stanje uključuju eozinofilnu retikulozu ili eozinofilni leukemoid.
Što je sindrom hipereozinofilije?
Prema Definionu, sindrom hipereozinofilije karakterizira porast eozinofilnih granulocita koji se nalaze u perifernoj krv, tijekom razdoblja duljeg od šest mjeseci. Proliferacija granulocita proteže se na koštana srž. To rezultira disfunkcijom organa. U osnovi, sindrom hipereozinofilije vrlo je rijetka bolest, čiji su uzroci i dalje uglavnom neobjašnjivi prema trenutnom stanju medicinskih istraživanja. Oštećenje organa rezultat je prvenstveno dugotrajne eozinofilije krv kao i koštana srž. Sindrom hipereozinofilije javlja se s procijenjenom učestalošću od otprilike jednog do devet slučajeva na 100,000 20 osoba. Muškarci imaju devet puta veću vjerojatnost da će biti pogođeni bolešću od žena. U većini slučajeva bolest se pojavljuje u dobi između 50 i XNUMX godina. U principu se razlikuju različite vrste sindroma hipereozinofilije, na primjer idiopatski, obiteljski, limfocitni ili mijeloproliferativni HES.
Uzroci
Potencijalni uzroci sindroma hipereozinofilije trenutno nisu u potpunosti poznati. U nekim slučajevima pogođeni pacijenti pokazuju mutacije na takozvanoj PDGFRA gen. To rezultira stvaranjem fuzije gen, koji remeti sazrijevanje mijeloidnih stanica. Uz to, postoji još jedna teorija o mogućim uzrocima za razvoj sindroma hipereozinofilije. Specifični interleukin proizvodi se u povećanim količinama, što dovodi do širenja populacije tzv T limfociti. Potencijalni uzroci istraženi su molekularnom biologijom i mogu se utvrditi samo na ovaj način. Oštećenje organa koje se javlja u sindromu hipereozinofilije prvenstveno je posljedica različitih otrovnih tvari povezanih s eozinofilni granulociti. Te tvari uzrokuju pojavu fibroze, tromba i infarkta organa.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Tipični simptomi i prigovori koji se mogu pojaviti kod sindroma hipereozinofilije imaju širok raspon. Oni se znatno razlikuju ovisno o pacijentu, manifestaciji i težini bolesti. S jedne strane, postoje pojedinci kod kojih bolest uopće nema simptoma. S druge strane, na neke pacijente utječu ozbiljni do po život opasni simptomi sindroma hipereozinofilije. Na primjer, moguće su restriktivne promjene na plućima. U većini slučajeva sindrom hipereozinofilije uzrokuje simptome povezane s srce, kožai živčani sustav. Uz to, bolest se često javlja s općim simptomima kao što su groznica, gubitak kilograma i gubitak apetita. Mogući simptomi na koža su raznolike. Oboljeli pacijenti ponekad pate od crvenila kvržica, pruritusa, papulovezikula ili angioedema. Rijetko se razvija eritrodermija. U pojedinačnim slučajevima digitalno nekroza i tzv Raynaudov sindrom također su primijećeni u kontekstu sindroma hipereozinofilije. Ako je srce je uključen u bolest, obično postoje eozinofilni endo- i miokarditis. U principu, srčano oštećenje je najčešći uzrok smrti kod sindroma hipereozinofilije. Endomiokardijalna nekroza te se u daljnjem tijeku javljaju trombotske promjene. U kasnijoj fazi moguća je endomiokardijalna fibroza. Uz to, sindrom hipereozinofilije rezultira kašalj, plućni infiltrati i pleuralni izljevi. U mnogim se slučajevima intelektualni učinak pogođenih pojedinaca smanjuje.
Dijagnoza i tijek bolesti
Što se tiče dijagnoze sindroma hipereozinofilije, temeljito povijest bolesti prvo zahtijevanog bolesnika. Tijekom ovog postupka liječnik, između ostalog, raspravlja o mogućim prethodnim bolestima, kao i o simptomima pojedinog pacijenta. Nakon toga slijede fizikalni pregledi i laboratorijski testovi, poput testova krvi i urina. Uz to, a koštana srž puknuti može se preporučiti za otkrivanje proliferacije eozinofila. Ehokardiogram pruža informacije o mogućem sudjelovanju u srce u bolesti. Uz to, liječnik koji liječi može razmotriti izvođenje miokarda biopsija, Kao dio diferencijalna dijagnoza, parazitoze na koža, Churg-Straußov sindrom i eozinofil leukemija, na primjer, treba isključiti.
komplikacije
Sindrom hipereozinofilije obično rezultira nizom različitih pritužbi i komplikacija. Međutim, u nekim slučajevima pogođene osobe ne pate od simptoma, što dijagnozu, a time i rano liječenje ove bolesti, vrlo otežava. Pogođena osoba obično gubi na težini i pati od teške bolesti groznica. Uz to postoji i gubitak apetita, od kojeg pothranjenost mogu dalje razvijati. To može negativno utjecati na općenito stanje i na unutarnji organi. Koža je crvenila i na nju može utjecati svrbež. Pogođena osoba osjeća se slabo i umorno te stoga više ne sudjeluje aktivno u društvenom životu. Nerijetko se dogodi ozbiljna bolest kašalj razviti, što ograničava pacijentovu uspješnost i sposobnost suočavanja stres. Obične aktivnosti i sportske aktivnosti također više nisu moguće bez daljnjeg razgovora. Liječenje sindroma hipereozinofilije odvija se uz pomoć lijekova. Ne javljaju se daljnji simptomi ili komplikacije. Ako se liječenje započne rano, većina simptoma može se ukloniti bez sekundarnih oštećenja, tako da sindrom hipereozinofilije također ne utječe na očekivano trajanje života.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Posjet liječniku nužan je čim disanje razvijaju se poteškoće. Ako postoji otežano disanje, prekidi u disanje, ili otežano disanje, treba se obratiti liječniku. Ako postoji osjećaj za kisik lišenost, strah od gušenja ili hiperventilacija, treba se obratiti liječniku. Čim dođe do pogoršanja disanje, treba odmah započeti liječnički pregled. Tahikardija, nepropusnost u grudi ili povišen krvni pritisak su znakovi upozorenja organizma koje treba razjasniti. Ako koža postane blago plavkasta, ako tijekom duljeg vremena postoji unutarnja napetost ili ako nastupi razdražljivost, potrebno je potražiti liječnika. Ako postoji gubitak apetita kao i ozbiljan gubitak kilograma, postoji razlog za zabrinutost. Ako se odbije unos hrane nekoliko dana ili tjedana, postoji rizik da tijelo nema dovoljno hrane. Posjet liječniku je neophodan kako bi se utvrdio uzrok pritužbi i opasnost po život stanje može se isključiti. Ako se fizičke ili sportske aktivnosti više ne mogu obavljati kao i obično, poželjan je kontrolni posjet liječniku. Ako se situacija prenaprezanja razvije neobično brzo ili ako dotična osoba osjeća općenit osjećaj slabosti, treba se obratiti liječniku. Ako postoji difuzni osjećaj bolesti ili gubitak kognitivnih sposobnosti, liječnik bi trebao pojasniti simptome.
Liječenje i terapija
Terapeutski mjere uzimaju se ovisno o težini i izraženosti sindroma hipereozinofilije. U nekim slučajevima agent imatinib koristi se; inače su dostupni razni kortikosteroidi. PUVA terapija također se čini učinkovitom metodom liječenja. Za sprečavanje preporučuje se oralna antikoagulacija embolija. U principu, vanjski terapija kod hipereozinofilije sindrom je simptomatičan.
Outlook i prognoza
Prognoza sindroma hipereozinofilije je promjenjiva i često je vrlo teška za procjenu. U mnogih bolesnika bolest napreduje bez simptoma. Hoće li razviti dugotrajno oštećenje organa i koji su organi tada pogođeni ovisi o mnogim čimbenicima koji još nisu u potpunosti razjašnjeni. U oko 50 posto slučajeva bolest je od početka teška i mogu se dogoditi komplikacije opasne po život. živčani sustav, pluća ili srce su često zahvaćeni. Ti se organi mogu ozbiljno oštetiti povećanom učestalošću tromba, fibroze i infarkta organa. U teškim tečajevima, očekivano trajanje života može se samo intenzivno povećavati terapija to smanjuje broj eozinofilni granulociti u krvi. Liječenje je isto kao i za leukemija, Korištenje kemoterapija, U Dodatku, kortizon i druge droge daju se. Istodobno se moraju liječiti i oštećeni organi. Pogotovo ako je zahvaćeno srce, u ekstremnim slučajevima može biti kobno. U vrlo teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija koštane srži. Istina je da se ovim intenzivnim liječenjem može produžiti životni vijek mjere. Međutim, kvaliteta života je ozbiljno smanjena. Pored teške zdravlje ograničenja zbog zahvaćenosti organa, postoje i neugodne nuspojave od kemoterapija. Nažalost, pogođeni trenutno to ne mogu dovesti normalan život. Međutim, radi se na novim agensima s manje nuspojava.
Prevencija
Djelotvoran mjere za prevenciju sindroma hipereozinofilije nisu poznati prema trenutnom stanju medicinskih istraživanja. Još je važnije odmah se obratiti odgovarajućem stručnjaku kod prvih karakterističnih znakova i simptoma bolesti kako bi se moglo brzo započeti odgovarajuće liječenje.
Nadzorna njega
Oboljeloj osobi sindromom hipereozinofilije nisu dostupne izravne mjere ili opcije za naknadnu njegu. U pravilu je u ovom slučaju potrebna rana dijagnoza kako bi se simptomi pravilno i trajno ublažili. Budući da je sindrom hipereozinofilije nasljedna bolest, genetsko savjetovanje treba provesti ako pacijent želi imati djecu kako bi se spriječilo nasljeđivanje bolesti. U većini slučajeva bolest se liječi uzimanjem lijekova. Osoba na koju se to odnosi mora osigurati da se lijek uzima pravilno i redovito, a također treba biti svjesna mogućeg interakcije. U slučaju djece, roditelji također uvijek trebaju provjeriti uzima li se lijek ispravno. Ako postoje pitanja ili nesigurnosti, uvijek treba prvo kontaktirati liječnika ili ga konzultirati. U većini slučajeva također je potrebna podrška i pomoć prijatelja i obitelji. To također može spriječiti psihološke poremećaje ili depresija. Ako se pojave ozbiljni simptomi, odmah se treba obratiti liječniku. U najgorem slučaju to može dovesti do prerane smrti oboljele osobe, tako da se ovom bolešću smanjuje i životni vijek oboljele osobe. U ovom se slučaju često ne može postići potpuno izlječenje.
Što možete učiniti sami
Nažalost, kod sindroma hipereozinofilije nema posebnih mogućnosti za samopomoć. Izravno medicinsko liječenje također u mnogim slučajevima nije moguće, tako da se mogu ograničiti samo pojedinačne pritužbe. U mnogim slučajevima pacijenti pate od ozbiljnog gubitka apetita. Međutim, čak i u ovom slučaju treba osigurati redoviti unos hrane i tekućine kako bi se izbjeglo dehidracija i razni simptomi nedostatka. Ako se simptomi nedostatka i dalje javljaju, protiv njih se može boriti dodataka. Budući da sindrom hipereozinofilije također može dovesti srčanim problemima, srce ne treba nepotrebno naglašavati. Stoga treba izbjegavati naporne sportove ili aktivnosti kako bi se spriječilo nepotrebno opterećenje Cirkulacija. Nadalje, pacijenti bi trebali sudjelovati u redovitim pregledima kod različitih liječnika kako bi se izbjegle komplikacije. Žalbe na koži mogu se spriječiti i liječiti uporabom kreme i masti. Budući da se često može pojaviti nelagoda u grlu, treba izbjegavati i ekstremne temperature. Kašalj or promuklost može se liječiti uobičajenim home lijekova.
