Primarna bilijarna ciroza odnosi se na rijetku kroničnu jetra bolest. U moderno doba poznat je kao primarni žučni holangitis.
Što je primarna bilijarna ciroza?
Primarna bilijarna ciroza je nekadašnji naziv za rijetku jetra bolest. Međutim, jer izraz „primarna bilijarna ciroza”Smatrano je zavaravajućim, bolest je preimenovana u primarni bilijarni holangitis (PBC). Na taj se način bolest često može dijagnosticirati i prije jetra razvija se ciroza. Zahvaljujući modernim metodama pregleda i liječenja, ciroza se više ne javlja kod oko 66 posto svih pacijenata. Osim toga, one koji su pogođeni često zbunjuje izraz "ciroza". 2014. i 2015. godine liječnička udruženja u Europi i Americi donijela su odluku da novi pojam "primarni bilijarni holangitis" prilagode jetrenoj bolesti. U međuvremenu, WHO (Svijet Zdravlje Organisation) također pregledava preimenovanje. Primarna bilijarna ciroza ili primarni bilijarni holangitis prvenstveno pogađa žene. Dakle, oko 90 posto svih oboljelih su žene. Bolest prvenstveno pogađa male žuč kanale, a zatim se širi na cijelo tkivo jetre, što zauzvrat može dovesti do ožiljaka. Međutim, ciroza jetre postaje očigledan tek u posljednjim fazama bolesti. Točan svjetski opseg primarne bilijarne ciroze nije jasan. U Njemačkoj se procjenjuje da između 4,000 i 12,000 Nijemaca pati od bolesti jetre, koja se uglavnom manifestira u srednjoj dobi između 40 i 60 godina.
Uzroci
Jer antimitohondrijski antitijela prisutni su u više od 95 posto svih pacijenata, medicinska znanost klasificira primarnu bilijarnu cirozu kao autoimunu bolest. O autoimunoj bolesti govorimo kada vlastiti obrambeni sustav tijela više nije u stanju razlikovati vlastite i strane tvari u tijelu. U slučaju PBC-a, mitohondriji u tijelu se napadaju vlastite stanice. To dovodi do razvoja autoantitijela usmjeren protiv E2 podjedinice piruvat kompleks dehidrogenaze. Ovo je enzim dihidrolipoil transacetilaza. Međutim, još uvijek je kontroverzno jesu li i drugi čimbenici odgovorni za nastanak primarne bilijarne ciroze. Dakle, raspravlja se o genetskim i hormonalnim utjecajima. Isto se odnosi na bakterijske, virusne ili gljivične infekcije, korištenje određenih droge or okolišni čimbenici. Također je nejasno kakav učinak primarna bilijarna ciroza ima na trudnice.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Medicinski stručnjaci primarnu bilijarnu cirozu dijele u četiri različita stupnja. U I. fazi, epitelijum od žuč kanali su uništeni, dok se u stadiju II događa proliferacija žučnih kanala. To rezultira razvojem pseudogalijarnih kanala. III stadij je kada se fibroza portalnih kanala sa nekroza događa se i žuč kanali propadaju sve većom brzinom. Napokon, u četvrtoj i posljednjoj fazi pojavljuje se ciroza jetre i organ poprima zelenkastu boju. Simptomi primarne bilijarne ciroze započinju podmuklo. Otprilike 70 do 90 posto pacijenata osjeća se umorno i iscrpljeno. Nerijetko se susreće svrbež, bolest štitnjače poput Hashimotove tiroiditis, suha sluznica, problemi sa zglobovima i nalik na pritužbe reumatizam. Oko 20 posto svih pacijenata pati od masnih naslaga u području unutarnjih kutova očiju. Ostale moguće pritužbe mogu uključivati masnu stolicu i vitamin nedostaci. Infekcije mokraćnog sustava također nisu rijetkost kod pacijentica. U kasnim fazama primarne bilijarne ciroze, tipične cirotične komplikacije uključuju varikoziteti jednjaka, fundice varikoze, ascites (vodeni trbuh), jetra Rakai mozak disfunkcija.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Ako se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu, provode se laboratorijski testovi. Antimitohondrijski antitijela (AMA) prisutni su u krv od više od 90 posto svih pacijenata s PBC. Samo se ovaj nalaz može smatrati dokazom prisutnosti primarne bilijarne ciroze. Nadalje, općenito laboratorijske vrijednosti su također iznad normale i ukazuju upala ili zagušenja žučnih kanala. Ako laboratorijski testovi ne daju točne dokaze, jetra biopsija izvodi se. Dijagnoza se može potvrditi uzimanjem tkiva jetre. Osim toga, važno je razlikovati primarnu bilijarnu cirozu od ostalih autoimune bolesti. Ranijih godina pacijenti s PBC imali su prosječno očekivano trajanje života oko dvanaest godina. Međutim, tijekom tog razdoblja otkriće bolesti obično se događalo u terminalnoj fazi. U osnovi se pokazalo da se tijek PBC-a razlikuje od pojedinca do pojedinca. Ako je tijek bolesti blag, obično postoje samo manje promjene, dok se u ostalim slučajevima može očekivati brzo napredovanje bolesti. Međutim, u moderno doba, dva od tri pacijenta s PBC više ne razvijaju životnu opasnost ciroza jetre.
komplikacije
U ovoj bolesti, pogođene osobe pate od različitih pritužbi na jetru. Ako se ova bolest ne liječi, u najgorem slučaju to može i dovesti do smrti pacijenta. Iz tog razloga ovu bolest u svakom slučaju mora liječiti liječnik. Pogođena osoba prvenstveno pati od nekroza. Isto tako, ova bolest dovodi do ciroze jetre i konačno do uništenja jetre. Pacijenti pate od svrbeža i žutica. Sluznice se pritom isušuju i dolazi do nelagode u zglobova, tako da pacijenti također pate od ograničenog kretanja. Bez liječenja neugodni popratni simptomi poput masne stolice i bolesti mokraćnog sustava favorizirani su. U najgorem slučaju, jetra Raka također se događa, što obično zahtijeva transplantacija organa. Što se bolest ranije dijagnosticira, to su veće šanse za potpuno izlječenje. U težim slučajevima pacijenti ovise o transplantaciji jetre kako bi nastavili preživjeti. Bolest se liječi uz pomoć lijekova.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Svrab i promjene na koži ukazuju na primarnu bilijarnu cirozu, a obiteljski liječnik ili dermatolog trebaju ih razjasniti što je prije moguće. kako bolest napreduje, simptomi kao što su umor, zajedničke žalbe ili žutica može se dodati, što također treba pojasniti liječnik. Ako jetra ili slezena javljaju se pritužbe, najbolje je izravno se obratiti liječniku. Ako ciroza jetre mora se nazvati hitni liječnik. Primarna bilijarna ciroza javlja se u žena u 90 posto slučajeva. Obično to postane uočljivo u dobi između 40 i 60 godina. Ako je to potrebno, treba se obratiti liječniku faktori rizika primijeniti i pojavljuju se spomenuti simptomi. Tada je najbolje konzultirati se s obiteljskim liječnikom ili specijalistom interne medicine. Ovisno o simptomima, također se mogu konzultirati stručnjaci za bolesti jetre, kao i gastroenterolozi i dermatolozi. Stvarno liječenje odvija se u specijalističkoj klinici. Djeca se trebaju predstaviti pedijatru ako se pojave gore navedeni simptomi i pritužbe.
Liječenje i terapija
Liječenje primarne bilijarne ciroze je administraciju of ursodeoksiholna kiselina (UDK). Pacijent to uzima kao tabletu do kraja svog života. U ranoj fazi PBC-a ovim je lijekom moguće usporavanje ili zaustavljanje bolesti. Nasuprot tome, korist od imunosupresivi, koji su se primjenjivali u prošlosti, kontroverzan je. Međutim, obično se pokažu korisnima samo u dodatnoj prisutnosti autoimunih hepatitis. Ako se unatoč liječenju razvije ciroza jetre, presađivanje jetre može biti potrebno. Ova sveobuhvatna intervencija može izliječiti PBC u 75 posto svih slučajeva.
Prevencija
Prevencija primarne bilijarne ciroze nije moguća. Dakle, još uvijek su u tijeku istraživanja kako bi se utvrdili točni uzroci bolesti.
Nastavak
Primarna bilijarna ciroza zahtijeva redovite kontrolne preglede za konstantno praćenje od strane liječnika. Pacijenti bi trebali biti sigurni da će održavati sastanke, jer je točna dijagnoza također bitan element u daljnjem liječenju. Na taj se način recidiv može otkriti u ranoj fazi. Tijek bolesti može se pažljivo pratiti kroz naknadne provjere. Prema rutini, kontrolni sastanci preporučuju se svaka tri do šest mjeseci. Ako je laboratorijske vrijednosti treba pogoršati u razdoblju nakon stvarne terapija, zakazani su daljnji termini za pregled. Pacijenti ne bi trebali odgađati preglede, već bi trebali na vrijeme posjetiti svog liječnika. Bilo to ili ne presađivanje jetre , pogođeno je da paze na ostale simptome bolesti. Povećana umor a česti svrbež ukazuju na pogoršanje. Redoviti dnevni ritam pomaže pronaći određenog uravnotežiti. Moraju se poštivati dovoljne stanke i faze spavanja kako bi se osiguralo da pacijent stanje poboljšava. Nakon transplantacije jetre savjetuje se dugotrajna skrb. To je dostupno u odgovarajućim centrima za transplantaciju. Uz preporuke liječnika, mentalna podrška obitelji i prijatelja također je vrlo vrijedna za one koji su pogođeni.
Što možete učiniti sami
S ovom autoimunom bolešću, nažalost, ne postoji terapijski pristup koji može izliječiti bolest. Međutim, propisani lijekovi mogu ne samo ublažiti simptome, već i odgoditi vrijeme do ciroze, a time i potrebne transplantacije jetre. Stoga ih treba redovito uzimati. Medicinske provjere također treba redovito provoditi. Zbog mogućih psiholoških problema koje takva dijagnoza može uzrokovati, prateći psihoterapija preporučuje se u kojem se strahovi i nesigurnosti koji se pojave mogu na odgovarajući način raspraviti i na taj način prevladati. Također je korisno razmjenjivati ideje s ljudima koji su također pogođeni. Postoji grupa za podršku jetri, kao i grupa pacijenata iz Centra za jetru Erlangen. Postoji čak i Facebook grupa za primarne bolesnike s bilijarnom cirozom. Svatko tko to istraži na Internetu brzo će pronaći ono što traži. Pouzdano funkcionira imunološki sustav je također važan, posebno u slučaju autoimune bolesti. Postoji mnogo načina za jačanje imunološki sustav. Detoksikacija mjere kao što su liječenje crijeva ili pročišćavanje, komplementarne prehrambene mjere, poput nemasnog dijeta koja rasterećuje jetru. Posebno treba izbjegavati životinjske masti i umjesto njih koristiti visokokvalitetna biljna ulja bogata omega-3. Omega 3 masnih kiselina nalaze se, na primjer, u lanenom ulju ili orah ulje. Nadalje, osobe s bolestima jetre trebaju izbjegavati stres. Umjesto toga, puno sna i odmora, kao i puno vježbanja, kao što je pješačenje, hodanje ili plivanje, naznačeni su.
