Porfirije: simptomi, prigovori, znakovi

Sljedeći simptomi i pritužbe mogu ukazivati ​​na porfiriju:

Glavni simptomi - akutne porfirije [akutna intermitentna porfirija (AIP), nasljedna koproporfirija (HCP), Doss porfirija, porphyria variegata (PV)]

  • Colicky bolovi u trbuhu
  • Mučnina, povraćanje
  • Zatvor (zatvor)
  • Neurološki deficiti - mišićna slabost (počinje u ekstremitetima), pareza (nepotpuna paraliza), paraliza (potpuna paraliza), senzorni poremećaji (senzorni poremećaji), epileptični napadaji (konvulzije)
  • Psihijatrijske žalbe - promjene raspoloženja, delirijum (stanja zbunjenosti), psihoza.
  • Mokraća postaje crvena / crvenkasto-smeđa (u jedne trećine oboljelih) nakon duljeg izlaganja zraku (tamne mrlje u donjem rublju ukazuju na to) - uočene tijekom napada.
  • Reakcije netolerancije na svjetlost [PV, HCP]

Pridruženi simptomi

  • Groznica
  • Hipertenzija (povišeni krvni tlak)
  • Tahikardija (otkucaji srca prebrzo:> 100 otkucaja u minuti).
  • Nemir

Napadu često prethode simptomi kao što su nesanica, umor i zatvor (zatvor). Epizode se razvijaju satima do dana i mogu trajati nekoliko tjedana.

Glavni simptomi - kožni porfirije [eritropoetski porfirija (EPP), nasljedna koproporfirija (HCP), kongenitalna eritropoetska porfirija (CEP), porphyria cutanea tarda (PCT), porphyria variegata (PV)].

  • Jako, bolno fotofobija od koža → oštećenja kože i tkiva kao što su odumiranje tkiva, ožiljci, unakaženost (gubitak usana, nos, ušna školjka, prst dijelovi itd.) [CEP, HEP].
  • Mjehurići na koži
  • Bol uzrokovane izlaganjem suncu, protiv čega pomažu samo opijati.
  • Smeđa boja koža (zbog skladištenja porfirina u njemu).
  • Eritrodontija - ugradnja porfirina u zube i kosti [CEP].
  • Steatoza jetre (masna jetra) Ili ciroza jetre zbog skladištenja porfirina u jetri.
  • U eritropoetskoj porfirija (EPP), u ranim fazama bolesti, u početku nema vidljivih promjena u koža iako izloženi sunčevoj svjetlosti bol osjeća se. Tek nakon 12-24 sata, crvenilo, oteklina kao i opekline su vidljivi.

"Simptomatologija drakule" zbog:

  • Eritrodontija („krv zubi ”; više ili manje crvenkasto obojenje zbog skladištenja porfirina).
  • Fotofobija (dnevni spavači)
  • Anemija (bljedilo zbog nedostatka hema / nedostatka crvene boje krv pigment).

"Simptomatologija vukodlaka" zbog:

  • Hipertrihoze (povećano tijelo neovisno o androgenima i dlake na licu; ovdje: povećana dlaka na licu - čelo, obrazi, oko očiju - nakon zacjeljivanja fotodermatoze).
  • Eritrodontija („krvni zubi“)
  • Nos i / ili bez prstiju

Akutnu porfiriju treba uzeti u obzir ako je prisutna sljedeća trijada: