In pulmonarna fibrozaje ment tkivo se sve više zamjenjuje ožiljnim tkivom, koje postupno pogoršava rad pluća. Fibroza pluća je stoga prvenstveno uočljiv kroz simptome kao što su otežano disanje i nadražujuće kašalj. Fibrozu pluća mogu uzrokovati razne bolesti, infekcije ili drugi štetni utjecaji. Međutim, često se ne može utvrditi uzrok - to se tada naziva idiopatskim pulmonarna fibroza. Tečaj, terapija i očekivano trajanje života ovise o obliku plućne fibroze i stoga su različiti za svakog pojedinog pacijenta.
Što je plućna fibroza?
Plućna fibroza odnosi se na proces u plućima u kojem postoji patološka proliferacija ožiljaka vezivno tkivo u međustaničnim prostorima (intersticij). Kao rezultat, funkcionalno tkivo - alveole - postupno se premješta i ment funkcija se progresivno pogoršava. Uzrok su kronični upalni procesi u plućima, koje mogu potaknuti različiti čimbenici.
Plućna fibroza: simptomi uključuju razdražljiv kašalj i otežano disanje
Početna plućna fibroza u početku se primjećuje otežano disanje tijekom napora - kasnije se otežano disanje javlja čak i u mirovanju. Osim toga, pacijenti se često žale na suho, nadražujuće kašalj. Ako je potrebno - na primjer, ako je uzročnik infekcija - groznica može se dogoditi. U poodmakloj fazi, promjene se obično mogu vidjeti i na rukama: Zbog kroničnog nedostatka kisik, može doći do ispupčenja nokti (čavlići od staklenog sata), kao i proširenje vrhova prstiju (prsti bataka). Plava boja boje koža mogu se također dogoditi (cijanoza).
Klasifikacija fibroze prema uzroku
Dvije su glavne skupine fibroze pluća: sekundarne i idiopatske. Kaže se da se sekundarna plućna fibroza javlja kada je uzrok fibrotičnoj ment promjena se može prepoznati. Na primjer, sljedeće se bolesti i čimbenici mogu smatrati pokretačima takve sekundarne plućne fibroze:
- Infekcije, na primjer, s virusi, gljiva Pneumocystis jirovecii ili Legionella.
- Autoimune bolesti poput sarkoidoze
- Bolesti vezivno tkivo (kolagenoze) kao što su sklerodermija, sistemski lupus eritematozus or Sjögrenov sindrom.
- Reumatske bolesti poput kronične poliartritis ili vaskularne upala (vaskulitide).
- Bolesti pluća uzrokovane udisajom prašine - poput azbesta, kvarcne prašine ili metala (pneumokonioza) ili fine prašine (egzogeni alergijski alveolitis).
- Udisane onečišćujuće tvari kao što su plinovi, pare ili duhan dim.
- Određeni lijekovi (na primjer, kemoterapijska sredstva)
- Jonizirajuće zračenje, kao na primjer nakon zračenja terapija.
- Bolesti koje uzrokuju kroničnu prekomjernu hidrataciju pluća (plućni edem), poput zatajenja srca ili zatajenja bubrega
- Određeni oblici pluća Raka (bronhioloalveolarni karcinom).
Međutim, u oko 50 posto slučajeva ne može se pronaći uzrok plućne fibroze. Tada se naziva „idiopatski intersticij pneumonija”(IIP), što znači„ upala pluća međustaničnih prostora nepoznatog uzroka “.
Čimbenici rizika za idiopatsku plućnu fibrozu.
Unutar skupine idiopatske plućne fibroze opet postoji nekoliko podtipova. Najčešći od njih poznat je kao idiopatska plućna fibroza (IPF). Iako se po definiciji ne može naći uzrok u idiopatskoj plućnoj fibrozi, studije pokazuju da postoje neki mogući faktori rizika. Utjecaji koji mogu povećati rizik od bolesti uključuju:
- Pušenje
- Zagađivači okoliša poput metalne prašine, biljne prašine i prašine stoke.
- Infekcije, poput one s Epstein-Barr virus or hepatitis C virus.
- Česte žgaravice (refluksna bolest)
- Dijabetes mellitus
- Genetički čimbenici
Dijagnostika: pronalaženje mogućih uzroka
Da bi postavio dijagnozu sekundarne ili idiopatske plućne fibroze, liječnik prvo mora detaljno ispitati pacijenta u vezi s mogućim faktori rizika, prethodne bolesti, zanimanje i drugi utjecaji. Poslije sistematski pregledA test plućne funkcije tada se obično izvodi. A krv test može procijeniti ozbiljnost oštećenja pluća putem kisik sadržaj u krvi. Uz to, određene vrijednosti ili markeri u krv može pružiti tragove o mogućim uzrocima plućne fibroze.
CT kao ključna dijagnostika
Računalna tomografija (CT) igra važnu ulogu u dijagnozi. U pravilu se takozvani CT visoke rezolucije izvodi kada se sumnja na plućnu fibrozu (HR-CT) - nudi veću rezoluciju od konvencionalnog CT-a i stoga može posebno dobro prikazati promjene na plućima. Uzorak tipičan za idiopatsku plućnu fibrozu naziva se "Uobičajena intersticijska pneumonija (UIP)". Ako se to može sa sigurnošću utvrditi, dijagnoza IPF se potvrđuje. U svim ostalim slučajevima uzorak tkiva pluća (biopsija) možda će se morati poduzeti. Takozvani bronhoalveolarni ispiranje, koje se izvodi pomoću pluća endoskopija, također može biti korisno u nekim okolnostima.
Idiopatska plućna fibroza: lijekovi koji ne obećavaju previše
Liječenje sekundarne plućne fibroze usredotočeno je na liječenje uzroka ili izbjegavanje pokretačkih čimbenika. Liječenje idiopatske plućne fibroze, s druge strane, trenutno je još uvijek predmet istraživanja: brojna su ispitivanja ispitala učinkovitost različitih droge, ali ne uistinu obećavajući lijek terapija još uvijek pronađen (od listopada 2016.). Pod određenim okolnostima, liječenje s droge koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi) - moguće u kombinaciji s kortizonagensi poput kortikoida) - mogu dovesti do poboljšanja. Prema nedavnim studijama, aktivni sastojak pirfenidon čini se da može usporiti napredovanje plućne fibroze.
Plućna rehabilitacija kao opcija liječenja
U nedostatku učinkovitih mogućnosti terapije lijekovima, nefarmakološko liječenje ima visok prioritet u idiopatskoj plućnoj fibrozi. U tu svrhu dostupni su posebni programi rehabilitacije (poznati kao plućna rehabilitacija), uključujući obrazovanje, psihološku podršku i nutricionističko savjetovanje, kao i umjereno snaga i izdržljivost trening.
Terapija kisikom može ublažiti simptome
Kako se funkcija pluća progresivno pogoršava, administraciju of kisik može ublažiti simptome i povećati sposobnost vježbanja. Takva terapija kisikom moguća je kod kuće i na putu pomoću nosnih kanila i prijenosnog cilindra s kisikom. Uz to, svi bolesnici s plućnom fibrozom trebaju prestati pušenje i primiti utjecati i pneumokokna cijepljenja za sprečavanje infekcija.
Transplantacija pluća: posljednja opcija u završnoj fazi bolesti
Ne postoji lijek za plućnu fibrozu jer se ožiljci na plućima ne mogu poništiti. Stoga je cilj liječenja usporiti napredovanje bolesti i poboljšati kvalitetu života. U završnoj fazi idiopatske plućne fibroze, transplantacija pluća stoga se može razmotriti. Međutim, mnogi pacijenti nisu prikladni za transplantacija zbog popratnih bolesti ili prekomjerne dobi.
Očekivano trajanje života: koliko žive pacijenti s plućnom fibrozom?
Idiopatska plućna fibroza obično je progresivna, dok se sekundarni oblik može zaustaviti ako se uzrok uspješno liječi. Tijek i prognoza bolesti su zato različiti za svakog pojedinog pacijenta, a opća izjava u vezi s očekivanim životnim vijekom nije moguća. Međutim, izvještava se da je prosječno vrijeme preživljavanja od dijagnoze plućne fibroze dvije do pet godina.
Fibroza pluća i HOBP
Da bi se razlikovali od plućne fibroze, takozvani opstruktivni bolesti pluća, kod kojih se plućna funkcija smanjuje ne ožiljcima već sužavanjem ili začepljenjem dišnih putova - na primjer, sluzi. Najpoznatiji oblik je Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB). Nasljedna bolest cistična fibroza (koja se također obmanjujuće naziva cistična fibroza) također je opstruktivna bolest jer su dišni putovi začepljeni viskoznom sluzi. S druge strane, plućna fibroza naziva se restriktivnom bolesti pluća jer ožiljak sprječava pravilno širenje pluća i uzrokuje njihovo smanjivanje, da tako kažem. Međutim, nije rijetko za KOPB pacijenti koji također imaju plućnu fibrozu - vjerojatno zbog uobičajenog čimbenika rizika od duhan dim.
