Neutropenija se odnosi na smanjenje neutrofilni granulociti u krv. Neutrofilni granulociti igraju važnu ulogu u obrani tijela od infekcije, pa neutropenija može uzrokovati ozbiljne opće bolesti.
Što je neutropenija?
Neutrofilni granulociti, kratko poznati i kao neutrofili, najčešće su bijele boje krv Stanice (leukociti). Te su specijalizirane imunološke stanice dio urođenog imunološkog obrambenog sustava. Služe za prepoznavanje i uklanjanje patogenih mikroorganizama. Neutrofili mogu progutati i probaviti mikroorganizme. U tom procesu oni djeluju kao fagociti. Nadalje, njihovi granulavezikli sadrže razne tvari koje mogu uništiti bakterija i druge patogeni. Nadalje, neutrofilni granulociti mogu tvoriti takozvane NET-ove (Neutrophil Extracelular Traps). Ovi su kromatina strukture koje mogu vezati mikroorganizme i tako ih učiniti bezopasnima. Te su funkcije ograničene u neutropeniji zbog nedostatka neutrofilnih granulocita. Obično jedan mikroliter od krv sadrži 1800 do 8000 neutrofila. Od 500 do 1000 neutrofila po mikrolitru krvi, prisutna je umjerena neutropenija. Teška neutropenija započinje s brojem neutrofila ispod 500 po mikrolitru krvi.
Uzroci
Uzrok neutropenije može biti na različitim razinama. Prvo, smanjeno stvaranje granulocita može biti odgovorno za neutropeniju. Najvažniji uzrok takve oštećene formacije je oštećenje koštana srž. U ovom slučaju, koštana srž mogu oštetiti kemikalije, otrovne biljke ili droge kao što diuretici, grizeofulvin, kemoterapijska sredstva, antibiotici, kloramfenikol or sulfonamidi. Infekcije također mogu uzrokovati koštana srž šteta. Oštećenje koštane srži često se javlja nakon infekcija parvovirusima, panleukopenijama ili mačkama leukemija virus. Imunološka ili neoplastična oštećenja koštane srži također mogu uzrokovati neutropeniju. Neoplazme povezane s oštećenjem koštane srži uključuju leukemije ili mijelofibrozu. Povećana potrošnja granulocita također može dovesti do neutropenije. Neutrofilni granulociti konzumiraju se osobito tijekom akutnog upala. Ako potražnja premaši proizvodni kapacitet koštane srži, dolazi do smanjenja neutrofila u krvi. U tom se procesu nakratko događa takozvani lijevi pomak u kojem se tijekom određenog vremenskog razdoblja oslobađaju samo nezreli neutrofili i njihove stanice preteče. Neutropenija zbog povećane konzumacije javlja se uglavnom kod vrlo teških bolesti poput sepsa, metritis ili upala trbušne maramice. Takozvana disgranulopoeza također može uzrokovati neutropeniju. U disgranulopoezi je poremećeno stvaranje neutrofilnih granulocita. Uzrok može biti u razvojnom ciklusu imunoloških stanica ili smanjenom otpuštanju. Disgranulopoeza može biti temelj akutnih mijeloičnih leukemija, AIDS-a, mačji leukemija, ili mijelodisplazije. Akutna, ali prolazna neutropenija može biti uzrokovana pomicanjem neutrofilnih granulocita u bazen neutrofila. Okidači za takav pomak su endotoksini ili anafilaksija u kontekstu teške alergijska reakcija. Urođene neutropenije javljaju se rijetko. Primjeri takvih urođenih neutropenija su Kostmannov sindrom i glikogenoza tipa 1b.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Nedostatak neutrofilnih leukocita u početku ne uzrokuje simptome. Međutim, pogođene osobe su znatno osjetljivije na infekcije jer nedostatak ograničava funkcioniranje imunološki sustav. Teška neutropenija tako može dovesti na infekcije opasne po život. Uz to, pacijenti se osjećaju umorno, umorno i slabo. Oni pate od groznica, povremeno u kombinaciji s zimica. Bolne ulceracije usne šupljine sluznica or desni karakteristični su za neutropeniju. Njih često uzrokuje gljivična infekcija koja se naziva kandidijaza.
Dijagnoza i tijek bolesti
Povećana osjetljivost na infekciju brzo dovodi do sumnje na nedostatak leukocita. Ako liječnik posumnja na neutropeniju, u laboratoriju će mu se izvršiti uzorak krvi. U diferencijalu krvna slika, broje se pojedinačne krvne stanice. U neutropeniji, krvna slika pokazuje očigledan nedostatak neutrofilnih granulocita.U težim slučajevima postoji samo 500 neutrofila po mikrolitru krvi. Jednom kada se postavi dijagnoza neutropenije, uzrok mora biti utvrđen što je brže moguće. Povijest i klinički pregled daju tragove o podrijetlu bolesti. Ostali simptomi kao što su slabost, otežano disanje, bolovi u kostima ili osjećaj pritiska u trbuhu može ukazivati leukemija. Možda je čak moguće palpirati uvećani slezena. Koštana srž biopsija može se uzeti iz zdjelične kosti kako bi se isključio obrazovni poremećaj u koštanoj srži kao uzrok.
komplikacije
Neutropenija nosi visok rizik od ozbiljnih bakterijskih infekcija, jer je imunološki odgovor znatno smanjen zbog smanjenog broja neutrofilnih granulocita. Međutim, infekcija s virusi nije vjerojatnije. To je klinička slika koja je, uz urođene uzroke, često i komplikacija osnovne bolesti. Nadalje, to također može biti posljedica uzimanja određenih lijekova ili podvrgavanja određenim tretmanima. Ovi faktori rizika može čak dovesti do potpunog gubitka neutrofilnih granulocita s razarajućim učincima. Potpuno odsustvo odgovarajućih granulocita, također poznatih kao agranulocitoza, karakterizira vrlo teška klinička slika sa zimica, groznica i uvelike se povećao srce stopa. To je uzrokovano redovnom bakterijskom invazijom na tijelo s bakterija. S nedostatkom neutrofilnih granulocita, odsutna je i početna obrana tijela od ovih napadača. Uz to groznica i zimica, dolazi do odumiranja sluznice u ždrijelu (grlu), krajnicima (krajnici), pa čak i u analnom, kao i genitalnom području. To je popraćeno lokalnim oticanjem limfa čvorovi. U usta područje, bolno afte razvijaju se u obliku stomatitis aphtosa. agranulocitoza može pak dovesti do opasnosti po život sepsa. Da bi se spasili životi pacijenata, stroga kontrola infekcije i prekid taloženja droge potrebni su uz upotrebu širokog spektra antibiotici.
Kada trebate otići liječniku?
Nizak krvni pritisak, vrućica i zimica znakovi su neutropenije. Svatko tko primijeti ove simptome trebao bi se obratiti svom liječniku primarne zdravstvene zaštite. Liječnički savjet posebno je potreban za pritužbe koje se pojavljuju bez razloga i povezane su s tjelesnom slabošću. U tim slučajevima neutropenija može biti osnovni uzrok koji, ako se ne liječi, može dovesti do daljnjih fizičkih problema. Ako se primijete znakovi infekcije, preporučuje se posjet bolnici. Osobe koje pate od gore spomenutih pritužbi u vezi s kemoterapija or radioterapija treba obavijestiti odgovornog liječnika. Osobe s imunološkim poremećajem također pripadaju rizičnim skupinama i najbolje je brzo se obratiti obiteljskom liječniku. Liječnik može dijagnosticirati neutropeniju i započeti liječenje. Ljudi s relevantnim povijest bolesti (nisko krvni pritisak, kardiovaskularne bolesti itd.) također trebaju potražiti liječnički savjet. Uz ordinaciju obiteljskog liječnika, mogu se konzultirati i kardiolog ili internist. Ovisno o uzroku, fizioterapeuti i alternativni liječnici također mogu biti uključeni u liječenje. Djecu je najbolje predstaviti pedijatru kada se pojave gore navedeni simptomi.
Liječenje i terapija
Terapija ovisi o osnovnoj bolesti. Za simptomatsko liječenje, pacijenti dobivaju granulocitni faktor koji stimulira koloniju (G-CSF). G-CSF je peptidni hormon koji potiče stvaranje granulocita. Lijek se proizvodi iz E. coli ili CHO stanica. Četiri glavna Raka društva preporučuju preventivni tretman s G-CSF kada je rizik od neutropenije 20 posto. Možda će biti potrebna obrnuta izolacija. Obrnuta izolacija uključuje izoliranje ljudi sa slabim imunološkim sustavom. Boravak na posebnim izolacijskim odjelima u bolnicama namijenjen je zaštiti pacijenata od zarazne bolesti. U izolacijskim odjelima nalaze se brave ispred soba za pacijente. Osoblje i posjetitelji smiju ulaziti u sobe samo uz zaštitu i nakon određene dezinfekcije mjere. Uzročan terapija mora se davati bez obzira na simptomatsku terapiju. Ako je neutropenija posljedica teške zarazna bolest, vrijednosti krvi vratit će se u normalu nakon smirivanja infekcije. S druge strane, bolesti koštane srži zahtijevaju poseban tretman.
Outlook i prognoza
Razjašnjenje uzroka neutropenije presudno je za daljnji tijek bolesti, a time i za prognozu. Često se utvrđuje zdravlje stanje javlja se tek nakon dužeg vremenskog razdoblja. Pacijenti obično pate od povećane osjetljivosti na infekcije, tako da se stvarna dijagnoza neutropenije obično odvija vrlo kasno. Što se ranije može utvrditi uzrok, to će daljnji tok biti bolji. Posebna terapija potrebno je liječiti pacijenta na najbolji mogući način. Terapija lijekovima može znatno olakšati simptome. Osim toga, u nekim je slučajevima transplantacija koštane srži neophodna da bi se postiglo poboljšanje općeg stanja zdravlje stanje. Potpun oporavak nije postignut kod mnogih pacijenata unatoč svim naporima. Liječenje je povezano s brojnim komplikacijama, tako da se lijek ne daje uvijek. Pacijentu je potrebno dugotrajno liječenje, kao i redoviti liječnički pregledi kako bi se osiguralo da organizam ima potporu na najbolji mogući način. Budući da je bolest povezana s nizom oštećenja, ona predstavlja neizmjerno opterećenje za pacijenta kao i za njegovu rodbinu. Svakodnevni život mora biti prilagođen fizičkim uvjetima. To često dovodi do toga da pogođena osoba dugoročno izvještava o smanjenom osjećaju blagostanja, a mogući su i sekundarni psihološki poremećaji. Često su boravci u izoliranim odjelima neophodni za postizanje poboljšanja.
Prevencija
Većina neutropenija se ne može spriječiti. Ako postoji povećani rizik s kemoterapija, G-CSF se može dati kao preventivna mjera.
Nastavak
U većini slučajeva, mjere a mogućnosti daljnje njege kod neutropenije znatno su ograničene. Iz tog razloga pogođena osoba treba odmah potražiti liječničku pomoć kod prvih znakova i simptoma bolesti kako bi spriječila daljnju pojavu drugih komplikacija i simptoma. Nije moguće da bolest zaraste sama, pa je medicinski tretman neizbježan. Većina pacijenata ovisi o redovitim pregledima i pregledima liječnika tijekom liječenja kako bi se u ranoj fazi otkrili i uklonili daljnji tumori. Pacijenti s neutropenijom trebali bi se posebno dobro zaštititi od raznih infekcija. Često je briga i podrška vlastite obitelji također vrlo važna, što može ublažiti razvoj depresija i druge psihološke uzrujanosti. Pacijent bi se trebao odmarati i smirivati, suzdržavajući se od napora i fizičkih aktivnosti kako ne bi nepotrebno opterećivao tijelo. U nekim slučajevima neutropenija također može smanjiti očekivani životni vijek pogođene osobe. Unaprijediti mjere naknadne njege u ovom slučaju obično nisu dostupni pacijentu.
