Mekonijski ileus

Opće informacije

Nakon rođenja, novorođena beba treba se odviknuti mekonij unutar prvih 24-48 sati. mekonij je prvi probava novorođenčeta, a u narodu je poznat i kao pljuvačica zbog svoje crno-zelenkaste boje. mekonij zapravo ne predstavlja svojstvo probava, ali je otpadni proizvod mrtvih epitelnih stanica, žuč, i progutao kosa i stanice kože koje su se nakupljale u neispravnom crijevu tijekom trudnoća.

U prilično rijetkim slučajevima mekonijskog ileusa, novorođenog djeteta crijevna opstrukcija uzrokovan je zadebljalim i kitom sličnim mekonijem koji začepljuje i lijepi crijeva. Mekonijev ileus javlja se uglavnom u bolesnika s cistična fibroza (cistična fibroza), ali se može javiti i kod drugih bolesti novorođenčeta. Vrlo slična klinička slika je i mekonij presađivanje sindrom (ili pseudomekonij ileus), ali novorođenčad sa sindromom mekonijevog presadka zdrava je u većini slučajeva.

Simptomi

Novorođenčad pogođena mekonijevim ileusom uočljiva je zbog nedostatka mekonija. Budući da je crijevo novorođenčeta blokirano mekonijem, ali novorođenče sada počinje stvarati pravilno stolicu zbog hranjenja majčino mlijeko, trbuh se sve više rasteže nakupljanjem stolice i zraka. Čest simptom je povraćanje isporučene hrane, jer je već zagušeno crijevo više ne može apsorbirati i preraditi.

Komplikacija mekonijskog ileusa je perforacija crijeva koja pod pritiskom mekonija gotovo "pukne". Kao rezultat, opasan mekonij upala trbušne maramice razvija se, što se očituje groznica, rašireni i crveni trbuh (trbuh) i iznenadna teška bolest novorođenčeta. Perforirani mekonij ileus mora se uvijek liječiti kirurški

Uzroci

Gotovo 10% novorođenčadi s cistična fibroza (cistična fibroza) imaju mekonijski ileus nakon rođenja, ali 90% novorođenčadi s mekonijskim ileusom ima cističnu fibrozu. cistične fibroze je stoga najčešći uzrok mekonijskog ileusa. Kod cistične fibroze, autosomno recesivna genetska mutacija na kromosomu 7 uzrokuje kvar transportera CFTR klorida.

Zbog ove neispravnosti u većini je organa poremećeno lučenje klorida (npr ment, crijeva, gušterača), što dovodi do zadebljanja ovih sekreta. Hirschsprungova bolest je još jedan uzrok: U ovoj bolesti, koja se naziva i urođena aganglionoza, nema opskrbe živčanih stanica debelo crijevo na promjenljivoj udaljenosti od čmar. Zbog nedostatka inervacije posljednjeg dijela crijeva, ovaj dio je nefunkcionalan i ne može transportirati mekonij, što dovodi do mekonijskog ileusa.

Hipoplazija lijeve strane debelo crijevo (debelo crijevo) je još jedan uobičajeni uzrok mekonijskog ileusa i opisuje funkcionalni poremećaj posljednjeg dijela debelog crijeva, koji se u potpunosti može izliječiti ponovljenim klistiranjem kontrastnog medija. U povoljnim je slučajevima crijevni prolaz bez problema moguć nakon četiri do šest mjeseci. U 50% slučajeva hipoplazija lijeve strane debelo crijevo je povezan s (gestacijski) dijabetes majke.

Rijetki uzroci mekonijskog ileusa su atrezija (urođena opstrukcija) crijeva, koja se može pojaviti na bilo kojoj visini. Nedovoljna funkcija Štitnjača novorođenčeta može dovesti i do mekonijskog ileusa zbog nedostatka ili nedovoljnog impulsa štitnjače hormoni o kontroli rada crijeva. Važan diferencijalna dijagnoza pravog mekonijskog ileusa je takozvani sindrom mekonijevog presadka, koji se može javiti u novorođenčadi samo s niskom pokretljivošću crijeva (crijevno kretanje) i relativno kasnim unosom hrane.

U zahvaćene novorođenčadi crijevo je jednostavno još uvijek presporo da bi transportiralo mekonij, a kasni unos hrane također potiče aktivnost kasno u životu. Većina novorođenčadi s sindromom mekonijevog presadka potpuno je zdrava, ali svejedno ih treba pregledati na ozbiljne bolesti poput Hirschsprungova bolest ili cistična fibroza. Ako je majka primila magnezij sulfat (u laksativi) ili opijati (jaki bolova) tijekom trudnoća, to može dovesti do odgođenog oslobađanja mekonija.

Cistična fibroza je genetska bolest. Karakterizira ga smanjeno lučenje pojedinih žlijezda. Zbog disfunkcije, izlučevine u crijevima mnogo su tvrđe i sluznije nego kod zdravih ljudi. Mekonij postaje viskozan i ljepljiv. Cistična fibroza je najčešći uzrok mekonijskog ileusa i uvijek ga treba razjasniti pri dijagnosticiranju ileusa.