U nefrologiji, medularni bubreg odnosi se na cističnu medularnu bolest bubrega koja utječe na bubrežnu moždinu. Iako je bolest prisutna od rođenja, ponekad ostaje asimptomatska tijekom cijelog života. Mogući simptomi uključuju mokraćni kamen i bubreg kamenje u obliku kalcijum depozita.
Što je medularni spužvasti bubreg?
Spužva za srž bubreg je cistična bolest bubrega. Od rođenja, oba ili, rjeđe, samo jedan od bubrega imaju cistične promjene u medularnim piramidama i papilama u bubrežnoj meduli, koje su povezane sa sabirnim cijevima bubrega. Bubrežna moždina i njezina piramida oslabljeni su u sposobnosti koncentracije mokraće zbog cističnih povećanja. Dakle, bubrezi oboljelih osoba često izlučuju premalo ili previše kiseline kalcijum i oblik bubrežni kamenci. Također se mogu razviti i mokraćni kamenci. U ekstremnim slučajevima, bubrežni tubularni acidoza razvija se. Iako je bubreg medularne spužve urođeni, ne smatra se nasljednom bolešću bubrega. Stoga se razlikuju od bolesti:
- Cistične medularne bolesti bubrega tipa I i II.
- Nefronophthisis, koji su uglavnom genetski.
Izvještava se da je za simptomatsku medularnu spužvastu bubregu prevalencija 1: 5000 do 1: 20000. Za asimptomatsku medularnu spužvastu bubregu prevalencija je 1: 200.
Uzroci
Bolest bubrega sržine srži obično se javlja spontano. Izvorni uzrok cističnih promjena još nije poznat. Nije određeno gen ili su kromosomske mutacije povezane s bolešću. Čini se da je prijenos bolesti nepredvidljiv. Zbog nepredvidljivosti, znanstvenici vjeruju da je umjesto genetske osnove komplikacija u trudnoća vjerojatniji je uzrok bolesti. Kombinacija genetskih i okolišni čimbenici također se razmatra. Ako je prisutna takva kombinacija, sumnja se na autosomno dominantno nasljeđivanje zbog genetskih čimbenika. Čak i ako je osjetljivost nasljedna u smislu genetske nastrojenosti, u ovom slučaju bolest izbija isključivo kada pogođena osoba dođe u kontakt s okolišni čimbenici.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Kongenitalno, u medularnom spužvastom bubregu, cistična povećanja su istaknuta u jednom ili oba bubrega. Ciste ne moraju utjecati na cijelu bubrežnu moždinu. Također se događaju lokalizirane promjene. Cistična dilatacija javlja se prvenstveno u terminalnim sabirnim cijevima bubrežne medule. Često se ciste stvaraju i na vrhovima papila. Ciste sadrže kalcijum oksalatne konkrecije. Iako bubrezi zahvaćenih osoba zadržavaju svoj fiziološki oblik, imaju spužvasti izgled. U većini slučajeva su i povećani. Ciste stvaraju prepreke koje mijenjaju parenhim. Bubrežna insuficijencija se obično ne javlja. Medularni spužvasti bubreg obično ostaje asimptomatski dulje vrijeme. Zapravo, oko polovice oboljelih ostaje asimptomatski do kraja života. Ako se simptomi uopće pojave, to su obično mokraćni i bubrežni kamenci, ponavljajuća se bubrežna kolika, infekcije mokraćnog sustava ili hematurija.
Dijagnoza i tijek bolesti
Medularni spužvasti bubreg dijagnosticira se radiografskim snimanjem. Pijelografija se također može koristiti za potvrđivanje dijagnoze. U ovom postupku prvo se pune papilarne šupljine bubrega, a ne bubrežne žlijezde. Iako su promjene urođene, dijagnoza obično kasni. U većini slučajeva dijagnoza se očekuje tek u mladosti i tada obično odgovara slučajnom nalazu. U mnogim se slučajevima dijagnoza također postavlja tek u petom desetljeću života ili čak nakon smrti. Prognoza je relativno povoljna. Na primjer, smanjeno očekivano trajanje života ne odnosi se na medularni bubreg spužve. Iako kalcijevi kamenci u bubrezima i mokraći mogu izazvati ozbiljne bol i tako smanjiti kvalitetu života, oni jednako lako mogu šutjeti. Dakle, opseg patnje kod postavljanja medularnog spužvastog bubrega ovisi o pojedinačnom slučaju.
komplikacije
Medularni spužvasti bubreg uzrokuje stvaranje cista u i oko bubrega. Oni se kao rezultat povećavaju i nema samoizlječenja. Ponekad, u najgorem slučaju, bubrežna insuficijencija može se dogoditi, što bez liječenja također može dovesti do smrti pacijenta. Pogođena osoba tada ovisi o donoru bubrega ili dijaliza kako bi i dalje opstao. Međutim, medularni spužvasti bubreg ne mora nužno dovesti na komplikacije ili pritužbe u svakom slučaju, tako da mnogi pacijenti čitav svoj život žive s bubregom medularne spužve bez ikakvih ograničenja ili pritužbi. Međutim, stvaranje bubrežni kamenci ili se mokraćni kamenci mogu povećati. Moguće su i daljnje infekcije bubrega ili mokraćnog sustava. Simptomi bubrega medularne spužve mogu se relativno dobro ograničiti povećanim unosom tekućine i raznim terapijama. Komplikacije se obično ne javljaju. Međutim, nerijetko se dogodi da pacijenti ovise o uzimanju lijekova. Uspješnim liječenjem pacijentov životni vijek se ne smanjuje i ne dolazi do daljnjih komplikacija.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
S medularnim spužvastim bubregom, većina pacijenata nema nikakvih simptoma ili nepravilnosti. To rezultira nekim dijagnozama tijekom života. Svaka bi osoba trebala sudjelovati u redovito ponuđenim kontrolnim i rutinskim pregledima, čak i ako nema simptome. Oni se događaju u prvim godinama života i nude se odraslima od 35. godine života. Potreba za savjetovanjem s liječnikom također se javlja čim dotična osoba primijeti nepravilnosti ili pritužbe na području bubrega. Treba se obratiti liječniku u slučaju promijenjene aktivnosti bubrega ili difuznog osjećaja. Ako postoje problemi s mokrenjem, krv u mokraći, abnormalnosti u unosu tekućine ili ako se čirevi osjećaju na području bubrega, treba se obratiti liječniku. Oticanje ili osjećaj pritiska u gornjem dijelu tijela naznake su postojećih cista, koje bi liječnik trebao razjasniti. Uporan nagon za mokrenjem neposredno nakon odlaska na WC, ponovljene infekcije mokraćnog sustava ili stvaranje mokraćnih i bubrežni kamenci ukazuju na prisutnost medularnog spužvastog bubrega. Ako se pojave kolike, liječnik se mora što prije obratiti liječniku. Budući da postoji opasnost od zatajenja organa, hitne medicinske službe treba odmah upozoriti u slučaju grčeva i jakih slučajeva bol u bubrezima.
Liječenje i terapija
Uzročnik liječenja još nije dostupan za medularnu bolest spužve. Tako, terapija je isključivo simptomatski. I terapije lijekovima i kirurški zahvati mogu se odvijati kao simptomatsko liječenje. Osobito u slučajevima kamenih bolesti u mokraćnom sustavu ili bubrezima, vrši se raspadanje kamenaca. Za manje kamenje, raspadanje vrši šok valovi. Bez ikakve operacije ili anestezija, šok valni uređaji prenose šokove u tkivo voda, koji razbijaju konkrecije kalcija. Pacijent izlučeno kamenje izlučuje mokraćom. Veće konkrecije ne mogu se ukloniti na ovaj način. Čak i kod velikog broja kamenaca, kirurško uklanjanje liječenje je odabirom. Da bi se spriječilo stvaranje kamenaca ili smanjio rizik od recidiva nakon raspada, pacijenti medularnog spužvastog bubrega trebaju piti što više voda koliko je moguće. Pijenje 2.5 litre dnevno smatra se minimumom. Međutim, stvaranje kamenaca također se može spriječiti liječenjem lijekovima. Na primjer, u borbi protiv hiperkalciurije i kao profilaksa za nefrolitijazu, pacijentima se daju tiazidi koji također smanjuju rizik od mokraćnih i bubrežnih kamenaca. Obično se suzbijaju infekcije mokraćnog sustava antibiotik terapija.
Outlook i prognoza
Prognoza bubrežnog medularnog spužva temelji se na individualnoj manifestaciji bolesti. Ipak, spontano zacjeljivanje nije za očekivati. Na bubregu nastaju ciste koje zahtijevaju liječničku pomoć. U suprotnom postoji rizik od širenja bolesti, a time i povećanja zdravlje oštećenja. U slučaju vrlo nepovoljnog tijeka bolesti i intenzivnog očitovanja genetske bolesti, pogođena osoba također može prerano umrijeti. Funkcionalna aktivnost bubrega ograničena je zbog novotvorina u tkivu. Ako se pravovremena medicinska pomoć ne dogodi, može doći do nepovratnog oštećenja organa. Osim toga, moguć je i neuspjeh u radu organa. U tim je slučajevima prisutan poremećaj opasan po život. Oboljeloj osobi prijeti prerana smrt. Ako se liječnička pomoć pokrene pri prvim nepravilnostima u stvaranju tkiva, simptomi se često mogu potpuno izliječiti. Pokreće se raspadanje cista ili kamenaca. Nakon toga, strana tijela prenose se u organizam i izlučuju. Osim toga, mogu se izvoditi kirurške intervencije koje također slijede uklanjanje stranih tijela. Ovom metodom liječenja povećava se rizik od komplikacija. Ipak, često predstavlja jedinu mogućnost oporavka. U daljnjem tijeku života, novo stvaranje stranih tijela može se dogoditi u bilo kojem trenutku.
Prevencija
Do sada, medularni spužvasti bubreg ne može se spriječiti, jer uzroci bolesti nisu konačno razjašnjeni. Unatoč tome, rizik od nelagode može se smanjiti, na primjer, osiguravanjem da pogođeni konzumiraju dovoljno tekućine.
kontrola
Budući da su bolest, kao i liječenje medularnog spužvastog bubrega, relativno složeni, naknadna pomoć odnosi se na pokušaj pronalaska dobrog načina za rješavanje situacije. Ovo može dovesti na psihološke poremećaje, koje bi psiholog ponekad trebao razjasniti. Terapija ili kontakt s drugima pogođenim može pomoći u boljem prihvaćanju bolesti. To može povećati dobrobit, bez obzira na to što se liječenje nastavlja. Medularni spužvasti bubreg može dovesti do različitih komplikacija i nelagode u pacijenta ako se ne liječi. Pogođene osobe trebale bi redovito vidjeti svog liječnika i strogo se pridržavati uputa zbog sebe. To također uključuje dijeta, koji bi trebao rasteretiti bubrege tijekom regeneracije. U tom je pogledu naknadna skrb usmjerena na prilagođavanje nepoznatoj situaciji i promicanje zdravog načina života. Daljnji tijek bolesti uvelike ovisi o njenoj težini, tako da općenito predviđanje obično nije moguće. U nekim je slučajevima i životni vijek pacijenta ograničen.
Što možete učiniti sami
Ako se pojave simptomi bolesti bubrega, prvo se treba obratiti liječniku. Pogođeni bubreg s medularnom spužvom može simptomatski liječiti, ali to zahtijeva opsežnu procjenu liječnika. Prateća terapija lijekovima, koja služi za smanjenje bol, stroga dijeta mora se slijediti. Treba unositi puno tekućine (najmanje tri litre dnevno), posebno prije spavanja i nakon jela. Svakodnevno dijeta trebao sastojati uglavnom od poštede hrane. Ovisno o težini bubrega medularne spužve, preporučuje se hrana poput povrća, voća i hrane s malo soli. Meso i kobasice treba izbjegavati što je više moguće. Kava i alkohol treba također izbjegavati, jer predstavljaju dodatni teret za bubrege. Općenito, pozornost treba obratiti netaknutima crijevna flora. U dogovoru s liječnikom, pročišćenje ili post može se provesti lijek za jačanje zdravlje crijeva i bubrega. Općenito mjere kao što su sport i izbjegavanje stres imaju pozitivan učinak na cijelo tijelo, a time i na oboljeli bubreg. Ako se pritužbe povećaju unatoč svemu mjere, najbolje je govoriti opet s odgovornim liječnikom.
