Cistična fibroza: Komplikacije

Slijede glavne bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti cistična fibroza (CF):

Respiratorni sustav (J00-J99)

  • Progresivna respiratorna insuficijencija (respiratorno zatajenje) s kroničnom plućno srce (pod pritiskom desno srce).
  • Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza / Aspergillus bronhitis (infekcija plijesni) - oko 30% bolesnika s cistična fibroza imaju kolonizaciju pluća plijesni Aspergillus fumigatus; stopa otpora je oko 9%.
  • Kronično uništavanje (uništavanje) dišnih putova.
  • kroničan pneumonija (upala pluća) (99%).
  • Kronični rinosinusitis (istodobna upala nosna sluznica ("Rinitis") i sluznice paranazalnih sinusa ( „upala sinusa“); 61%).
  • Bronhiektazije (sinonim: bronhiektazije) - trajna nepovratna sakularna ili cilindrična dilatacija bronha (srednje dišne ​​putove), koja može biti urođena ili stečena; simptomi: kronični kašalj s “iskašljavanjem na usta” (troslojni ispljuvak velikog volumena: pjena, sluz i gnoj), umor, gubitak težine i smanjena sposobnost vježbanja
  • Bronhiolitis - upala malih grana bronhijalnog stabla, nazvana bronhioli.
  • Polyposis nasi et sinuum (nazalni polipi; 46%).
  • pneumotoraks (plin grudi) - kolaps ment uzrokovane zrakom u zapravo bezzračnom pleuralnom prostoru (prostor između pluća i plakala).
  • Plućna pogoršanja (akutno izbacivanje lokalnih infektivnih i upalnih procesa u plućima) - povezana s nižim 25-OH Vitamin D (25-hidroksi vitamin D) razine i ženski spol.
  • Plućni emfizem - povećanje sadržaja zraka u plućima zbog uništavanja parenhima (ment tkivo).

Određena stanja koja potječu iz perinatalnog razdoblja (P00-P96).

Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).

  • Tip III dijabetes melitus (3c: bolesti egzokrine gušterače (probavni enzimi)) (32%)
  • Egzokrina insuficijencija gušterače s maldigestijom masti - bolest gušterače povezana s nedovoljnom proizvodnjom probavnih enzima, što rezultira lošom probavom (maldigestijom) masti (87% bolesnika s CF)
  • rođak insulin nedostatak uslijed degeneracije endokrine funkcije gušterače (dijabetes melitus).
  • Pubertas tarda (odgođeni pubertet)

Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).

Jetra, žučni mjehur i žuč kanali-gušterača (gušterača) (K70-K77; K80-K87).

  • CF povezan jetra bolest (CFLD).
    • Jetra ciroza (skupljanje jetre; završna faza raznih bolesti jetre; naročito žarišna bilijarna ili multilobularna ciroza)
    • Steatoza jetre (masna jetra; 25-60%).
  • Kolecistolitijaza (kameni žučni mjehur; 15%).
  • Pankreatitis (upala gušterače; oko 2%); moguće ponavljajuće (ponavljajuće).

Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99).

  • Artropatije (bolesti zglobova).
  • Osteoporoza (gubitak kostiju)

Simptomi i abnormalni klinički i laboratorijski nalazi, drugdje nerazvrstani (R00-R99).

  • Neuspjeh u napredovanju
  • Hemoptiza (iskašljavanje krvi)
  • Kašalj, kroničan
  • Cachexia (mršavost; vrlo jaka mršavost).

Genitourinarni sustav (bubrezi, mokraćni sustav - reproduktivni organi) (N00-N99).

  • Azoospermija, opstruktivna - odsutnost zrele sperme u ejakulatu; dječaci / muškarci s cističnom fibrozom su stoga obično neplodni (97%)
  • Neplodnost kod djevojčica / žena (oko 20%).

Probavni sustav (K00-K93)

  • Sindrom distalne opstrukcije crijeva (DIOS; sinonim: ekvivalent mekonijevog ileusa (MIÄ)) - kod odraslog ili starijeg djeteta s cističnom fibrozom općenito analogno mekonijevom ileusu novorođenčeta: slabo probavljene mase stolice mogu začepiti donji ileum i cecum i dovesti do nastanka „Subileus stanje“ (sindrom distalne crijevne opstrukcije = DIOS) (6%)
  • mekonij ileus - začepljenje dijela crijeva zadebljanom prvom stolicom, koja se naziva puerperalni izmet (mekonij) (oko 20%).

varia

  • U roditelja od cistična fibroza bolesnika i drugih heterozigotnih nosača CFTR („regulator transmembranske vodljivosti cistične fibroze“), kod kojih je samo jedan alel neispravan, izraz klorid kanal smanjuje se do 50%. U Njemačkoj oko 4% stanovništva ima neispravan CFTR gen. To je povezano s 57 poremećaja; između ostalih, postoji povećani rizik od Bronhijalna astma, bronhioektazije (nepovratna sakularna ili cilindrična dilatacija bronha (srednje dišne ​​putove)), neuspjeh u napredovanju (omjer šansi 2.78), nizak rast (omjer izgleda 2.41), muški neplodnost (omjer šanse 5.09; Neplodnost), kronični pankreatitis (omjer šansi 6.76; pankreatitis), žutica (omjer šanse 1.66; žutica), otkrivene su infekcije nebuberkuloznim mikobakterijama (omjer izgleda 2.75) i sinusitis (sinusitis)