Eisenmengerov sindrom je urođeni srce mana. Kao rezultat plućne arterije hipertenzija (PAH), uzrokuje ozbiljne ment i srce šteta. Srce-ment transplantacija je jedina ljekovita terapija. U većini slučajeva pacijenti žive samo do trećeg desetljeća života.
Eisenmengerov sindrom
Eisenmengerov sindrom naziva se i Eisenmengerova reakcija ili Eisenmengerov kompleks. Temelji se na urođenom srčana mana. To se obično dijagnosticira u djetinjstvo. Ovaj nedostatak dopušta krv s lijeve strane srca za povratak na desnu stranu srca pomoću šanta, rupe u ventrikularnom septumu. Nastala promjena tlaka u srcu stvara patološki vaskularni tlak u plućnim arterijama. Ova se promjena manifestira kao plućna arterija hipertenzija (PAH), koja se također naziva plućna hipertenzija. Pluća funkcija je oštećena, što dovodi do respiratornog poremećaja. Kardiovaskularni simptomi se razvijaju i dovesti do komplikacija opasnih po život.
Uzroci
Uzrok željezo kvantitativni sindrom je nedostatak srčane pregrade. Kardijalni septum dijeli srce na desnu i lijevu hemisferu. Kisik-iscrpljena venska krv iz tkiva sakuplja se u desnoj strani srca. The krv sada teče u pluća, gdje je obogaćen kisik, kisik-bogata krv tada ulazi u lijevu polovicu srca i vraća se u sistemsku Cirkulacija putem glavne arterija, aorta. Sila potrebna da krv uđe u naše tijelo veća je od sile potrebne da se pumpa u pluća. Kada krv s lijeve strane srca uđe u desnu stranu srca kroz lijevu-desnu saunu u srčanom septumu, jača veći pritisak. Krv se nakuplja u lijevoj strani srca. To opterećuje srce. Mora više raditi, pa srčani mišić raste i postaje nedovoljan. Rizik od tromboza povećava se zbog malog protoka. Ako tlak u lijeva klijetka sada se neprestano diže. To postupno postaje veće od tlaka u desna klijetka. Dolazi do preokreta štosa. Krv osiromašena kisikom sada ulazi u sistemsku Cirkulacija izravno, bez prolaska kroz plućna cirkulacija da se zasiti kisikom. Razvija se deficit kisika. To se obično očituje plavom bojom (cijanoza) prstiju i usana. To se naziva željezo količinska reakcija. Nedovoljna opskrba kisikom u organima je fatalna.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi Eisenmengerovog sindroma proizlaze iz zastoj srca. Tipični simptomi zastoj srca uključiti cijanoza, dispneja zbog napora, umor, vrtoglavica, glavoboljai sinkopa. Mnogi su pacijenti svjesni kako im srce kuca brže i jače. To se naziva lupanje srca. Ostale posljedice nedostatka kisika su senzorne smetnje u rukama i nogama. Uzrokovane su potapanjem živčanih vlakana, jer im je također potreban kisik da bi preživjele. Oko također treba puno kisika, tako da se poremećaji vida rano očituju. Drugi osjetljivi organ je bubreg. U fiziološkim uvjetima već ima nizak sadržaj kisika u tkivu. Ako ovo zasićenje još više opada, bubreg tkivo umire. Budući da je bubreg odgovoran je ne samo za regulaciju voda uravnotežiti ali i za regulaciju krvni pritisak, mnogi se pacijenti razvijaju visoki krvni tlak. To može uzrokovati dodatnu štetu posuđe i srčani mišić.
Dijagnoza
A srčana mana već se može otkriti tijekom sistematski pregled od strane liječnika. Da bi to učinio, liječnik preslušava pluća i srce stojećim preskopom. Ako sumnja na a srčana mana otvrdne, an elektrokardiogram (EKG) i ehokardiogram. Ovdje je proširenje srca (desna klijetka hipertrofija) i šant su zabilježeni. Poliglobulija, povećani broj crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobin koncentracija u krvi, može se naći u krvna slika. To je fiziološka prilagodba na unutarnji nedostatak kisika. Međutim, popraćena je promjenama viskoznosti krvi.
komplikacije
Eisenmengerov sindrom je već komplikacija neprepoznate srčane mane. Akutno se u plućnoj šupljini stvaraju kolekcije krvi i sluzi kao rezultat sindroma, popraćene napadima kašlja i upala. Osim toga, mogu postojati napadi slabosti i, kao rezultat gubitka krvi, akutni anemija s osjećajima slabosti i kolapsa cirkulacije. Ako se sindrom i dalje ne liječi, temeljni su podaci zastoj srca neizbježno dovodi do daljnjih komplikacija srca i pluća. Tipični simptomi uključuju umor, vrtoglavica, glavobolja i otežano disanje pri pokretu. Kao rezultat ubrzanog pulsa, može se pojaviti i palpitacija, u kojoj se vlastiti otkucaji srca pacijenta doživljavaju kao posebno glasni i uznemirujući. Nedostatak kisika također dovodi do koncentracija problema i tako povećava rizik od nesreća i padova. U daljnjoj posljedici dolazi ponekad do loših osjeta u udovima, teških poremećaja vida i bubrežnih tegoba. Dugoročno, Eisenmengerov sindrom uzrokuje trajno oštećenje krvi posuđe i unutarnji organi. Srce, pluća i mozak su najteže pogođeni. Promijenjena viskoznost krvi utječe na druge endogene procese i također je obično popraćena ozbiljnim smanjenjem opće dobrobiti.
Kada trebate otići liječniku?
Kad tipično simptomi zatajenja srca ako se primijete, odmah se treba obratiti liječniku. Na primjer, Eisenmengerov sindrom se očituje kao umor, vrtoglavicai glavobolja. Ako se ovi simptomi pojave i ne povuku u roku od nekoliko dana, to ukazuje na srčanu manu. Liječnik mora utvrditi je li to Eisenmengerov sindrom ili neki drugi stanje. Ako je srčana mana doista prisutna, naznačeni su redoviti posjeti kardiologu. Ovisno o tome koliko je Eisenmengerov sindrom uznapredovao,transplantacija pluća još uvijek može biti opcija. U većini slučajeva, međutim, liječenje je ograničeno na palijativno mjere. To se mora poduzeti u svakom slučaju, jer će se u protivnom ionako ograničeni životni vijek još više skratiti. Stoga, ako se sumnja na srčanu bolest, hitno se treba obratiti liječniku. Roditelji koji primijete kod svog djeteta neobične simptome koji se ne mogu pripisati bilo kojem drugom uzroku, trebaju se obratiti pedijatru. Potonji može dijagnosticirati Eisenmengerov sindrom i organizirati hitno liječenje srca.
Liječenje i terapija
Liječenje bolesnika obično je ograničeno na palijativna skrb. Ljekovita, ljekovita, terapijska intervencija moguća je samo napamettransplantacija pluća. Ispravljanje nedostatka u postojećem PAH uzaludno je jer je povećani pritisak iz Eisenmengerove reakcije već prouzročio nepovratna oštećenja pluća. Kirurška korekcija može se izvršiti samo prije ovog događaja. U odraslih je takva operacija kontraindicirana zbog velike stope komplikacija i smrtnosti. diuretici, antiaritmik droge i antikoagulaciju, a digitalis može marginalno spriječiti napredovanje bolesti. diuretici smanji volumen sadržaja u našem tijelu izlučujući više voda kroz bubreg. Manje volumen znači manji pritisak u stražnjici. Srce je oslobođeno pritiska. antiaritmika spriječiti atrijalni ili ventrikularna fibrilacija. Fibrilacija potiče embolija u plućima i mozak. Antikoagulacijski lijekovi, poznati i kao razrjeđivači krvi, dodatno smanjuju rizik od nastanka embolija. Suvremeni pristupi su intervencije lijekovima u hemodinamici. Ovo se pokušava antagonisti receptora endotelina, PDE-5 inhibitori i analozi prostaciklina. Ovi droge uzrokuju vazodilataciju. Otpor u posuđe smanjuje. Manje otpora zahtijeva manji pritisak. Poboljšava se minutni minutni volumen. Zasićenje kisikom ne.
Outlook i prognoza
Dob u kojoj se postavlja dijagnoza presudna je za izglede kod Eisenmengerovog sindroma. Ako je napravljen u ranoj dobi, prije nego što krvne žile pluća nepovratno budu oštećene i plućne hipertenzija dogodila se, malformacija se još uvijek može obećavajuće ispraviti kirurškim zahvatom. Šanse za preživljavanje su manje ako je anomalija opsežnija ili ako uz Eisenmengerov sindrom postoji još neka bolest, poput Downov sindrom. Trudnoća je također povezan sa životnim opasnostima za pogođene osobe. U trudnica koje pate od Eisenmengerovog sindroma stopa smrtnosti je preko 50%. Opći očekivani životni vijek bolesnika s tim stanje je između 20 i 50 godina, ovisno o vrsti i opsegu anomalije. Pogođene osobe, kod kojih su simptomi manje izraženi zbog blažih malformacija, mogu čak doživjeti i oko 60 godina života. Prosječna starost smrti iznosi oko 37 godina. Kvaliteta života oboljelih značajno je smanjena zbog ograničene tolerancije na vježbanje i pojave sekundarnih bolesti. Međutim, srce-transplantacija pluća obično se razmatra samo u slučajevima ozbiljno narušene kvalitete života zbog loših dugoročnih izgleda nakon transplantacije.
Prevencija
Edukacija i edukacija pacijenta najvažniji su čimbenik za najbolji mogući ishod. Pacijenti ne smiju pušiti kako bi izbjegli daljnja oštećenja pluća. Alkohol konzumacija treba biti umjerena. Vježbanjem i sportom treba se baviti samo koliko je to moguće. Trudnoća treba izbjegavati, jer 50 posto pacijenata tijekom nje umire. Posebno je dobra higijena zuba važna, jer su infekcije u usta može se proširiti na srce.
Nadzorna njega
U većini slučajeva pacijenti s Eisenmengerovim sindromom nemaju posebne ili izravne mjere ili mogućnosti za naknadnu njegu. U tom slučaju bolest se prvenstveno mora otkriti i liječiti u ranoj fazi kako bi se spriječila pojava drugih simptoma ili komplikacija. U većini slučajeva Eisenmengerov sindrom značajno smanjuje životni vijek pogođene osobe. Budući da je to također prirođena bolest, genetsko savjetovanje može se izvoditi i ako pacijent želi imati djecu. To može spriječiti nasljeđivanje Eisenmengerovog sindroma. U većini slučajeva oboljeli od ove bolesti ovise o kirurškoj intervenciji i upotrebi lijekova. Međutim, u ovom slučaju operacija se može izvršiti samo u djetinjstvo. Općenito, pogođena osoba ne bi trebala stavljati nepotrebno stres na svom srcu i trebao bi dovesti zdrav način života. Alkohol i duhan također treba izbjegavati. Tijekom uzimanja lijekova uvijek je potrebno obratiti pažnju na točnu dozu i na liječničke upute kako bi se ublažili simptomi Eisenmengerovog sindroma. U mnogim se slučajevima oboljeli u svakodnevnom životu također oslanjaju na pomoć svoje obitelji.
Evo što možete sami učiniti
U slučajevima Eisenmengerovog sindroma, liječenje je ograničeno na palijativno mjere. Ovisno o tome koliko je bolest napredovala, oboljeli mogu sami poduzeti neke mjere za ublažavanje simptoma. U početku se, međutim, primjenjuju toplina i odmor u krevetu, jer bolest predstavlja ogroman pritisak na cijelo tijelo. Uz to bi pacijenti trebali govoriti redovito svom liječniku. Tijekom razgovora s liječnikom mogu se razjasniti neobični simptomi i razgovarati o daljnjim mogućnostima liječenja. U pravilu će liječnik pacijentu preporučiti i terapijsko savjetovanje ili uspostaviti kontakt s drugim pogođenim osobama. Pohađanje grupe za samopomoć može ozbiljno bolesnim pacijentima pomoći da bolje razumiju i prihvate bolest i nelagodu koju ona donosi. Pojedinačni simptomi mogu se barem ublažiti konzervativnim mjerama. Glavobolje, umoru i vrtoglavici najbolje je suzbiti dugu šetnju ili drijemanje. Ako disanje je teško, pogođena osoba treba leći i odmah posjetiti liječnika. U težim slučajevima, sa disanje poteškoće i kardiovaskularne probleme bilo koje vrste, hitne medicinske službe treba nazvati izravno.
