Defekt atrioventrikularne pregrade je urođeni srce mana. To je kombinacija defekta atrijalne pregrade i defekta ventrikularne pregrade.
Što je defekt atrioventrikularne pregrade?
Defekt atrioventrikularne pregrade je urođeni srce malformacije i jedan od najsloženijih prirođene srčane mane. Budući da kombinacija defekta atrijalne pregrade i defekta ventrikularne pregrade stvara vezu (šant), srce defekt je jedan od takozvanih šantovskih vitija. Šuntvitije jesu prirođene srčane mane u kojem su arterijske i venske noge Cirkulacija su povezani. U defektu atrioventrikularne pregrade nastaje dvostruki lijevo-desni šant. Oštećenja su podijeljena u tri kategorije prema težini:
- Kompletan defekt atrioventrikularne pregrade.
- Djelomični defekt atrioventrikularne pregrade
- Ostium-primum defekt.
U 35 posto slučajeva postoje i druge popratne srčane greške ili abnormalnosti organa.
Uzroci
Točan uzrok malformacije nije poznat. Godišnje je zahvaćeno približno 0.19 na 1000 novorođenčadi. Djevojke i dječaci razvijaju bolest otprilike jednakom brzinom. Kvar se javlja upečatljivom učestalošću u vezi s Downov sindrom. Otprilike 43 posto svih pacijenata s defektom atrioventrikularne pregrade također ima Downov sindrom. Djeca se rađaju s velikim nedostatkom srčane pregrade. Postoji rupa i na pretkomorskom septumu (defekt artrijalne pregrade) i na ventrikularnom septumu (defekt ventrikularnog septuma). Srčani zalistak između lijevi atrij i lijeva klijetka (tricuspidni ventil) i ventil između lijeve klijetke i lijevi atrij (mitralni ventil) su neispravni. Osim toga, aortalni ventil pomaknut je prema naprijed i prema gore. The aortalni ventil nalazi se između lijeva klijetka i aorte.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Hoće li se i koji simptomi primijetiti kod novorođenčeta, ovisi o veličini i mjestu oštećenja. Količina krv protok, količina tlaka u plućima i opseg defekata ventila također utječu na simptome srčana mana. Nenormalnosti ne igraju ulogu prije rođenja jer se dijete opskrbljuje kisikom krv od majke. Nakon rođenja, kisik više ne apsorbira majka, već djetetova pluća. Za to se pluća moraju otvoriti i plućno posuđe proširiti. U slučaju velikog atrioventrikularnog defekta, visoki tlak koji postoji u lijevom srcu utječe na silu krv kroz defekt zida u desnu stranu srca. Taj se medicinski fenomen naziva lijevi-desni shunt. U desnom srcu dodatna krv povećava tlak. Krv teče kroz plućnu posuđe pri povećanom tlaku, opterećujući pluća. Obje komore srca također moraju obaviti znatno više posla. Desna strana srca pati od povišenog tlaka, a na lijevu utječe pojačani protok krvi iz pluća. Nemogućnost zatvaranja AV ventila uzrokuje povrat više krvi u lijevo srce. To se mora izbaciti pri svakom otkucaju srca. U prvih nekoliko dana života djetetovo srce je toliko opterećeno da zastoj srca razvija se. Oboljela djeca pate od otežanog disanja i pokazuju se voda zadržavanje po cijelom tijelu. The koža, kapci i jetra su natečene. Djeca postaju sve slabija i odbijaju piti. U nekim se slučajevima događa preokret tlaka zbog zaštitnog mehanizma. U ovom slučaju, kisik-siromašna krv iz desnog srca prolazi kroz defekt septuma u lijevo srce. Ovdje plava boja usana i usta vidi se regija. Ako je hipertenzija je fiksiran u plućima, operacija se više ne može izvoditi. Djeca s takvom fiksnom plućnom hipertenzija imaju maksimalni životni vijek od 10 do 20 godina. Međutim, defekt artrioventrikularne pregrade obično se otkrije rano.
Dijagnoza i napredovanje
Već prvog tjedna može se čuti šum srca pri auskultaciji stetoskopom. To je uzrokovano povratnim protokom krvi kroz oštećeni AV ventil. Ako se sumnja na defekt atrioventrikularne pregrade, an elektrokardiogram može se izvoditi. To pruža konkretne dokaze o srčana mana, Na rendgen pokazat će značajno uvećano srce. The zlato standard za potpunu procjenu ozbiljnosti srčana mana is ehokardiografija.Ako se već sumnja na defekt atrioventrikularne pregrade trudnoća, prenatalni rizik ultrazvuk može se izvoditi. Već od 16. do 20. tjedna trudnoća, srčana mana se ovim postupkom može sasvim pouzdano dijagnosticirati. Međutim, srčana mana se ne može otkriti tijekom normalne rutine ultrazvuk ispitivanja. Pregledi se odvijaju u posebno obučenim perinatalnim centrima.
komplikacije
U potpuno formiranom defektu atrioventrikularne pregrade (AVSD), sve četiri komore srca povezane su od rođenja zbog malformacije srca. To znači da postoji stalno miješanje između arterijske i venske krvi te je učinkovitost pumpanja srca znatno smanjena. Komplikacije koje se razvijaju zbog neliječenog AVSD-a obično su plućne hipertenzija (plućna hipertenzija), što dovodi do zadebljanja mišićnog medijalnog zida (medija) plućnih arterija kao fiziološke protu-reakcije. U svojevrsnom začaranom krugu dva se učinka međusobno pojačavaju (Eisenmengerova reakcija). Sve veća insuficijencija srca dovodi do loše prognoze ako se ne liječi. Operacija na otvorenom srcu može vrlo dobro poboljšati dugoročnu prognozu. Glavni koraci tijekom operacije sastoje se od rekonstrukcije dvaju atrioventrikularnih zalistaka, mitralni ventil u lijevom srcu i tricuspidni ventil u pravom srcu i eliminacija defekata septuma primjenom umjetnih flastera. Uz klasične kirurške rizike povezane s operacijama na otvorenom srcu kod bebe ili malog djeteta, specifični rizik predstavlja i poremećaj u sustavu električne pobude. The AV čvor, koji prikuplja električne impulse iz pejsmejker (sinusni čvor) i prenosi ih u nizvodne sustave s malim zakašnjenjem, obično je posebno pogođen. Ako se problem ne može riješiti lijekovima, umjetnim pejsmejker mora se implantirati.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Genetski defekt atrioventrikularne pregrade (AVSD) postaje simptomatski kod novorođenčeta u prvih nekoliko dana. Nepotrebno je pitati u kojem trenutku treba potražiti liječničku pomoć. Ozbiljnost srčanih malformacija može se odrediti pomoću ehokardiografija a potvrđena i dopunjena nalazima EKG-a. U slučaju potpuno oblikovanog AVSD-a, povezane su sve četiri komore srca i ako se ne liječi, prognoza za novorođenče je krajnje nepovoljna. Kirurška intervencija u specijaliziranoj bolnici zatvara veze između dviju komora i obično također zamjenjuje dvije nefunkcionalne srčane valvule između lijevi atrij i lijeva komora (mitralni ventil) i između desni atrij i desna komora (tricuspidni ventil). Prognoza preživljavanja novorođenčadi dramatično se poboljšava takvom operacijom. Za one koji su pogođeni, gotovo je normalan život obično moguć nakon uspješne operacije, ako se rekonstruktivna operacija izvede dovoljno rano i još se nisu stvorila nepovratna oštećenja u plućima ili srčanom mišiću. Nakon punoljetnosti, intervali za medicinske preglede mogu se produžiti ako pacijent i dalje nema simptoma. Međutim, pojedinci bi trebali biti na oprezu zbog specifičnih simptoma koji mogu ukazivati na ponavljanje problema i koje bi kardiolog ili iskusni liječnik primarne zdravstvene zaštite trebao odmah procijeniti.
Liječenje i terapija
Ako se srčana mana ne liječi, samo je 10 posto oboljele djece živo nakon šest mjeseci. Pacijenti se razvijaju plućna hipertenzija i, kao rezultat toga, ono što je poznato kao Eisenmengerova reakcija. Međutim, većina defekata atrioventrikularne pregrade otkrije se rano i operabilno je. Koristiti stroj za srce i pluća, arterijski i venski Cirkulacija su ponovno odvojeni. Tijekom prvih šest mjeseci nakon operacije, endokarditis profilaksa se daje lijekovima u skladu s važećim medicinskim smjernicama. Nakon operacije moraju se obavljati i redoviti pregledi. Dugoročna prognoza operirane djece je vrlo dobra. Samo se rijetko mora izvesti druga operacija.
Outlook i prognoza
Prognoza defekta atrioventrikularne pregrade nije baš povoljna. Ako dođe do zacjeljenja, povećan je rizik od sekundarne bolesti. Više od 35% pacijenata razvija daljnje srčane bolesti koje su prisutne cijeli život i više se ne mogu izliječiti. U većine bolesnika osnovna bolest dijagnosticira se kao Downov sindrom. Približno ¼ oboljelih od atrioventrikularnih septuma pripada njima. Za prognozu su bitni dijagnoza i početak liječenja. Djeca su već rođena s nedostatkom i trebaju liječenje što je prije moguće. Bez medicinske njege postoji rizik od prerane smrti u prvim tjednima ili mjesecima života. Prema statistikama, neliječena djeca umiru u prvih 6 mjeseci života s vjerojatnošću od približno 90%. Respiratorni poremećaji i nefunkcionalna srčana aktivnost stavljaju toliko toga stres na organizam da su male šanse za preživljavanje bez intenzivne medicinske terapija. Višestruko zatajivanje organa ili smrt gušenjem bile bi pogubne posljedice. Uz profesionalnu medicinsku njegu, srčana se aktivnost stabilizira pomoću a stroj za srce i pluća. To uvelike poboljšava šanse za preživljavanje. Jednom kada je dijete u stabilnom stanju zdravlje, izvodi se kirurški zahvat. To značajno povećava vjerojatnost preživljavanja i omogućuje pacijentu dovoljnu neovisnu srčanu aktivnost.
Prevencija
Budući da nisu poznati točni uzroci defekta atrioventrikularne pregrade, bolest se ne može spriječiti. Ako je dijete u obitelji već rođeno sa srčanom manom, postoji 2.5 posto rizika od recidiva kada se rodi drugo dijete. Pogotovo u obiteljima s tako povećanim rizikom od bolesti, prenatalna dijagnostika može pomoći u ranom otkrivanju srčane mane. Što je dijagnoza postavljena ranije, to je prognoza bolja.
Nastavak
U ovoj bolesti, u većini slučajeva, pogođena osoba nema mogućnosti ili ima vrlo malo mogućnosti i mjere naknadne njege. U ovom slučaju, pogođena osoba prvo ovisi o sveobuhvatnoj i, prije svega, ranoj dijagnozi kako bi trajno ublažila simptome i otkrila srčanu manu u ranoj fazi. Budući da je i ovo urođena bolest, ne može se liječiti uzročno, već samo simptomatski. U ovom slučaju ne može doći do potpunog izlječenja, niti do samoizlječenja. U većini slučajeva ovaj se kvar ublažava kirurškom intervencijom. Međutim, daljnji tijek uvelike ovisi o vremenu dijagnoze, tako da se ne mogu napraviti opća predviđanja. Nakon takve operacije, pogođena osoba bi se u svakom slučaju trebala odmoriti i brinuti o svom tijelu. Treba izbjegavati naporne aktivnosti ili stresne aktivnosti kako ne biste nepotrebno opteretili srce. Redovite provjere i pregledi također su potrebni nakon operacije. Ako je operacija uspješna, neće se smanjiti očekivano trajanje života pogođenih. Međutim, većina oboljelih pati i od drugih srčanih tegoba koje također još uvijek treba liječiti.
Evo što možete sami učiniti
Defekt atrioventrikularnog septuma, kao urođena bolest srca, svakodnevno predstavlja izazov za pogođene obitelji. Prenatalna dijagnoza je osobito važna za rano otkrivanje srčane greške, posebno s povećanim rizikom od bolesti. Međutim, to je često moguće pogođenima dovesti gotovo normalan život. Međutim, poželjno je imati redovite intervale za provjeru medicinskog napretka i strogo se pridržavati rasporeda lijekova. Ostali važni aspekti suzdržavaju se nikotin i zdrav način života. Kako bi se izbjegla psihogena stres, u slučaju emocionalnog naprezanja, kao i u slučaju socijalno-pravnih pitanja, preporuča se posjetiti grupe za samopomoć i odgovarajuće terapeute. Ovdje se javljaju problemi kao što su: posebne obrazovne potrebe, sportska ograničenja, nadoknada štete u školi ili opuštanje postupci se mogu razjasniti. Mentalna i fizička pokretljivost potiču samopouzdanje i imaju stabilizirajuća svojstva. Pogođene osobe stoga se potiču na aktivno sudjelovanje u javnom životu, također na vlastitu inicijativu. Bavljenje hobijima služi kao razuman početak i motivacijska pomoć. Dobro organizirani izleti i izleti značajno pridonose zdravoj kvaliteti života; činjenje bez negativno utječe na mentalno stanje. Podrška obitelji i prijatelja kao snažna društvena mreža također može povećati vlastiti osjećaj blagostanja i smanjiti napetost. Daljnje informacije na temu srčanih bolesti također je dostupan kod Deutsche Herzstiftung eV i Bundesverband Herzkranke Kinder.
