Definicija
Hondromatoza se definira kao pojava ili stvaranje nekoliko do mnogo kondroma u kosti or zglobova. Hondrom je benigni koštani tumor karakterizira tvorba zrelih hrskavica tkivo. Rizik degeneracije hondroma je nizak, zbog čega se rizik od maligne degeneracije rijetko povezuje s hondromatozom. Hondromatoza se može podijeliti u različite podskupine u kojima hondromi pokazuju poseban obrazac izgleda.
Uzroci
Uzrok hondromatoze ne može se točno objasniti. Porijeklo hondroma na histološkoj razini može. Oni su kvržice u kosti različitih veličina.
Gledano kroz mikroskop, struktura tipična za hrskavica pojavljuje se tkivo. Zbog toga su hondromi i hondromatoze dobili svoje ime: po hondrocitima (hrskavica Stanice). Hondrociti ugrađeni u hijalinsku matricu mogu se vidjeti u hondromima.
Hijalinska matrica sastoji se od vezivno tkivo vlakana i puno tekućine. Tipično se nalazi u hrskavici koja se nalazi na zglobnim površinama. Pretpostavlja se da se hondromatoza razvija iz stanica koje su embriološke prirode.
Možda su to stanice koje potječu iz rasta zglobova koji su se već zatvorili. Pored izolirane pojave hondroma, koji još uvijek ne čine hondromatozu, postoje i razne kliničke slike koje uključuju hondromatozu. Sinovijalna hondromatoza rezultat je metaplazije (transformacije) mezenhimskih (embrioloških) stanica preteča.
Hondromi kako su gore opisani nalaze se na zglobnim površinama pojedinih velikih zglobova (koljeno, kuk, čeljust, rame, lakat), a može i plutati slobodno u zglobu. Maffucci-Kastov sindrom rijedak je genetski poremećaj u kojem djeca razvijaju hondrome u smislu kondromatoze, a također imaju hem i limfangiome (hemangiome) u raznim unutarnji organi. Hondromatoza se nalazi i kod Ollierovog sindroma.
Tipično, međutim, hondromi se ovdje nalaze samo s jedne strane u dugačkom cjevastom obliku kosti. Druga genetska bolest je "multipla hrskavična egzostoza". Ovdje se hondromi i osteohondromi (okoštali hondromi) stvaraju do kraja zglobova rasta i strše iz kosti.
Pridruženi simptomi
Prateći simptomi jako ovise o tome gdje se hondromatoza javlja i javlja li se tijekom sindroma (kombinacija nekoliko promjena) koji se pokaže simptomatskim na drugačiji način. Tipični popratni simptom sinovijalne hondromatoze je trošenje zgloba. Tijekom godina hondromi, koji leže na zglobnoj površini ili plutati kao slobodna tijela u zglobu, trljaju se o očuvanu strukturu hrskavice i dugoročno dovode do njenog uništenja, a time i do artroza.
U razdoblju prije ovoga, bol, u zahvaćenim zglobovima mogu se pojaviti ograničenja kretanja i zaglavljivanje. Uzroci su slobodni komadi u nagibu zgloba. Kod Maffucci-Kastovog sindroma mogu se dogoditi patološki prijelomi zbog hondromatoze.
To su prijelomi kosti koji su uzrokovani neadekvatnom traumom, poput nesreće ili pada, već svakodnevnim pokretima. Prijelomi se javljaju ovdje na mjestima gdje se nalaze hondromi. Oblik kosti može se promijeniti na mjestima gdje se nalaze veći hondromi.
Hemangiomi, koji se također obično javljaju, pojavljuju se na koži kao crvene vaskularne izbočine. U hondromatozi tipa Ollier, neravnomjeran rast kosti može se dogoditi jer su zahvaćeni zglobovi rasta, i to obično samo s jedne strane. Ovdje, kao i kod ostalih hondromatoza, može doći do degeneracije hondroma. To znači da se zapravo dobroćudni tumori mijenjaju u zloćudni oblik. Iako je to vrlo rijetko u sinovijalnom obliku, može se dogoditi češće (do 25%) kod Ollierovog sindroma.
