Lipoprotein lipaza: funkcija i bolesti

lipoprotein lipaza (LPL) pripada lipazama i igra presudnu ulogu u metabolizmu lipida. Odgovorna je za kvar trigliceridi u hilomikronima i vrlo nizak gustoća lipoproteini (VLDL) u masnih kiselina i monoacilglicerol. Oslobođeni masnih kiselina koriste se za proizvodnju energije ili za izgradnju tjelesne masti.

Što je lipoprotein lipaza?

lipoprotein lipaza (LPL) je enzim koji pripada lipazama. Lipaze su odgovorne za razgradnju trigliceridi (triacilgliceroli) u masnih kiselina i glicerol. trigliceridi predstavljaju estere trojke alkohol glicerol s tri masna kiseline svaki. Poznate su pod nazivom masti ili masna ulja. Prehrambene masti unose se s hranom, a prvo se razgrađuju u crijevu izvanstaničnim lipazama iz gušterače. Međutim, neki trigliceridi kao rezultat ulaze u krv kroz serum apsorpcija u tankog crijeva, gdje su vezani za lipoproteine ​​koji jamče njihovu prenosivost u krv. lipoprotein lipaza je sada enzim koji razgrađuje trigliceride vezane za lipoproteine ​​u masne kiseline i monoacilglicerol. Sastoji se od 448 aminokiseline a o svojoj funkciji ovisi o koenzimu apolipoproteinu C2. Lipoprotein lipaza predstavlja a voda-topivi enzim koji je vezan za endotelne stanice krv posuđe putem određenih glikoproteina (proteoglikana). Proizvodi se u jetra. Enzim katalizira hidrolizu triglicerida u dvije masne kiseline molekule i po jedna molekula monoacilglicerola. The apolipoproteini su prijevoznik molekule triglicerola i posreduju u njihovoj prenosivosti u vodenom okolišu. Apolipoprotein C2 također djeluje kao receptor za lipoprotein lipazu, aktivirajući hidrolizu triglicerida.

Funkcija, učinci i uloge

Funkcija lipoprotein lipaze je da katalizira razgradnju masti koju crijevne stanice apsorbiraju u potpunosti u krv. Prvo se prehrambene masti razgrađuju od strane lipaza gušterače u tankog crijeva do masnih kiseline i glicerol. Daljnji trigliceridi ulaze u krv apsorpcija putem tankog crijeva, gdje se vežu za lipoproteine ​​da bi stvorili lipidno-proteinski kompleks. Pri tome nastaju hilomikroni. Predstavljaju lipoproteinske čestice promjera 0.5 do 1 mikrometara. Njihova gustoća je ispod 1000 g / ml. Jezgra lipida sadrži uglavnom trigliceride s malom primjesom holesterol esteri. The holesterol-sadržavajuća ljuska hilomikrona sadrži fosfolipidi kao strukturni element. The apolipoproteini, na koje su vezani trigliceridi, sada su također ugrađeni u ovu ljusku. Hilomikroni sadrže 90 posto triglicerida. U krvotok ulaze iz tankog crijeva putem limfnog sustava. Trigliceridi se, posebno u kapilarama mišića i masnom tkivu, uz pomoć LPL razgrađuju u masne kiseline i glicerol. Masne kiseline se ili odmah koriste u mišićnom tkivu za proizvodnju energije ili u masnom tkivu za izgradnju vlastitih triglicerida u tijelu kao masti za pohranu. Nakon desetak sati apstinencije od hrane, hilomikroni se više ne mogu otkriti u krvi, jer su trigliceridi tada potpuno razgrađeni. Ostale komponente krvi su takozvani VLDL (vrlo nizak gustoća lipoprotein). Te strukturne jedinice izlučuje jetra i sadrže trigliceride, fosfolipidi i holesterol. VLDL transportira ove komponente kroz krvotok iz jetra na pojedine organe. Na tom putu, zauzvrat, trigliceridi se razgrađuju lipoprotein lipazom, a oslobođene masne kiseline uzimaju stanice tijela. Smanjenje triglicerida pretvara VLDL u LDL (lipoprotein male gustoće). LDL uglavnom sadrži fosfolipide, estere kolesterola i lipoproteine

Formiranje, pojava, svojstva i optimalne razine

Lipoprotein lipaza se sintetizira u jetri. Predstavlja još jednu izvanstaničnu lipazu pored lipaza gušterače. LPL se nalazi na vanjskoj strani membrana endotelnih stanica širokog spektra organa, uključujući masne stanice. Tamo je povezan sa staničnim membranama preko takozvanih proteoglikana. Međutim, to je od posebne važnosti za endotelne stanice krvi posuđe, budući da ovdje može izravno kontrolirati hidrolizu triglicerida koji se nalaze u hilomikronima i VLDL-ima. heparin ubrizgava se za mjerenje aktivnosti lipoproteaze.heparin osigurava labavljenje vezanja lipoprotein lipaza s proteoglikana, tako da nakon injekcije heparina dolazi do povećanog koncentracija slobodnih lipoproteinskih lipaza, koje se na taj način mogu odrediti prema njihovoj aktivnosti. Između ostalog, ovim se testom može utvrditi nedostatak lipoprotein lipaze.

Bolesti i poremećaji

Nedostatak lipoprotein lipaze često dovodi do ozbiljnog zdravlje problema. Ako je prisutno premalo lipoprotein lipaze ili je njegova aktivnost neadekvatna zbog genetske greške, trigliceridi pronađeni u hilomikronima i VLDL-ima mogu se loše razgraditi ili uopće ne razgraditi. Nedostatak lipoprotein lipaze može biti primarno genetski i sekundarni kemoterapija, na primjer. Primarni nedostatak LPL rijedak je i uzrokovan je autosomno recesivnim genetskim defektom. U tom se slučaju razvija takozvana hilomikronemija, koju karakterizira serum mliječnih okvira i naziva se tipom I hiperlipidemija. Trigliceridi u hilomikronima više se ne razgrađuju. Kao rezultat, ozbiljna pankreatitis s mlijeko netolerancija i bol u trbuhu javljaju se više puta. Uz to se neprestano razvijaju praskavi ksantomi i hepatomegalija. Jedini tretman je nemasno dijeta i suzdržavanje od alkohol. Uzrok ove bolesti su često mutacije LPL gen na kromosomu 8 ili genu APOC2. Sekundarni oblik tipa I hiperlipidemija obično se javlja sa kemoterapija a prolazne je prirode.