Kobalamini: funkcija i bolesti

Kobalamini predstavljaju kemijske spojeve koji pripadaju Vitamin B12 skupina. Nalaze se u svim organizmima. Do njihove sinteze dolazi samo bakterija.

Što su kobalamini?

Kobalamini su skupina kemijskih spojeva s istom osnovnom strukturom koji pripadaju Vitamin B12 kompleks. Oni su složeni spoj sa kobalt kao središnji atom. Smatraju se jedinim kobalt-koji sadrže do danas poznate prirodne proizvode. The kobalt atom je okružen sa ukupno šest liganada. Četiri liganda svaki predstavljaju a dušik atom planetarnog korenskog prstenastog sustava. Peti dušik atom pripada 5,6-dimetil-benzimidazolnom prstenu, koji je na nukleotidni način vezan za korinov prsten. Šesti ligand se vrlo lako veže i zamjenjuje. Samo ovaj zamjenjivi ligand karakterizira specifični prisutni spoj. Stvarni Vitamin B12 sadrži cijano radikal kao šesti ligand i prema tome se naziva cijanokobalamin. Ostali važni kobalamini uključuju akvakobalamin (vitamin B12a), hidroksikobalamin (vitamin B12b), nitritokobalamin (vitamin B12c), metilkobalamin (metil-B12, MeCbl) i, kao izuzetno značajan koenzim, adenozilkobalamin (koenzim B12). Svi ovi spojevi također predstavljaju oblike skladištenja vitamin B12. U medicini je cijanokobalmin jedini vitamin B12 koji se može primijeniti. Odmah se pretvara u koenzim B12 u tijelu. Svi oblici skladištenja aktivnog sastojka apsorbiraju se hranom. Za ljude vitamin B12 koji sintetizira bakterija u debelo crijevo nije upotrebljiv jer kobalamin apsorpcija javlja se u tankog crijeva.

Funkcija, učinci i uloge

Vitamin B12 obavlja važne funkcije u krv formacija, dioba stanica i živčani sustav. U organizmu sudjeluje u samo dvije enzimske reakcije, ali one imaju središnje biološko značenje. Enzim N5-metil-tetrahidrofolat-homocistein-S-metiltransferaza (metionina sintaza) funkcionira kao donor metilne skupine uz pomoć koenzima B12. metionin sintaza reaktivira s jedne strane odašiljač metilnih skupina S-adenosilmetionin (SAM) i remetilira homocistein na metionin s druge strane. U slučaju manjak vitamina b12 ili neuspjeh, homocistein nakuplja se u krv. Povećane koncentracije homocisteina faktor su rizika za arterioskleroza. Nadalje, enzim N5-metil-THF također se akumulira, uzrokujući sekundarni nedostatak THF (tetrahidrofolna kiselina). THF podržava sastavljanje purina baze adenin i gvanin kao i pirimidinska baza timin. The dušik baze uključeni su u skupštinu nukleinske kiseline DNA i RNA. Stoga, kada nedostaje THF, sinteza nukleinske kiseline je poremećena. Druga funkcija vitamina B12 je podrška enzimu metilmalonil-CoA mutazi. Mutaza metilmalonil-CoA razgrađuje se neparno masnih kiselina da bi se stvorili propionil-CoA. Propionil-CoA se zatim uvodi u limunska kiselina ciklus. Metabolit ovog procesa je metilmalonil-CoA. Kada nedostaje vitamina B12, akumulira se metilmalonil-CoA, koji tada može dovesti na neurološke simptome.

Formiranje, pojava, svojstva i optimalne razine

Kobalamini se ne mogu proizvoditi u biljnom, životinjskom ili ljudskom metabolizmu. Samo neki bakterija su sposobni sintetizirati ovaj aktivni sastojak. Tu spadaju ljudske crijevne bakterije. S obzirom da se sinteza kobalamina u ljudi odvija u debelom crijevu, ali apsorpcija vitamina B12 odvija se u tankog crijeva uz pomoć unutarnjeg čimbenika ne može se koristiti kobalamin stvoren u crijevima. Ljudi ovise o opskrbi hranom. Istodobno, postoji biokemijski proces koji omogućuje povratak vitamina B12 u tankog crijeva opet i opet pomoću žuč kiseline, gdje se ponovno upija. Kao rezultat toga, jednom ispunjena trgovina u jetra traje nekoliko godina, čak i ako nema opskrbe vitaminom B12. The jetra može pohraniti 2000 do 5000 mikrograma kobalamina. Minimalna dnevna potreba za odrasle je oko 3 mikrograma. U djece je potreba manja i vremenom se povećava. Trudnice i dojilje imaju veći zahtjev, koji iznosi 3.5 do 4 mikrograma dnevno. Nakon 450 do 750 dana potroši se polovica raspoloživog kobalamina. Važni izvori kobalamina su jetra i iznutrice raznih domaćih životinja, haringe, govedine, sira, kokošjih jaja ili tune. Vitamin B12 gotovo nema u biljnoj hrani. U vegetarijanskom načinu života moraju se uzimati dodatni dodaci.

Bolesti i poremećaji

Zbog velike važnosti biokemijskih reakcija koje podržavaju kobalamini, nedostatak vitamina B12 dovodi do ozbiljnog zdravlje problema. Nedostatak može biti posljedica čisto vegetarijanstva dijeta s jedne strane, a s druge strane može biti posljedica neuspjeha unutarnjeg čimbenika. Unutarnji faktor je glikoprotein koji veže kobalamin u tankom crijevu, čineći ga tako dostupnim za ponovnu upotrebu. Ovaj se protein stvara u želučanim vestibularnim stanicama. U želučanim bolestima s otkazivanjem ventrikularnih stanica više se ne može stvoriti unutarnji faktor. Obnovljena upotreba postojećeg kobalamina više nije moguća. Nedostatak vitamina B12 inhibira metilaciju homocisteina u metionina. Razina homocisteina u krv raste i rizik od arterioskleroza povećava. Istodobno se akumulira N5-metil-tetrahidrofolat ((N5-metil-THF). Pojavljuje se nedostatak THF-a. Kao rezultat toga, sinteza nukleinske kiseline više ne funkcionira ispravno. Procesi s visokom potrebom za nukleinskom kiselinom, poput hematopoeze, Broj krvnih stanica se smanjuje, s preostalim eritrociti povećavanje veličine uslijed nadopunjavanja s hemoglobin. Kao rezultat, takozvani pogubni (zloćudni) anemija razvija, što nije uzrokovano nedostatak željeza. Može se liječiti administraciju of folna kiselina. Međutim, nedostatak kobalamina traje i dalje uzrokuje neurološke simptome kao što su uspinjača mijeloza or polineuropatije prekidom metilmalonil-CoA mutaze nakupljanjem metilmalonske kiseline u plazmi.