Autoimuni hemolitik anemija je specifični oblik anemije koja je stečena, a ne urođena. The stanje također se u medicinskom jeziku naziva kraticom AIHA. Bolest pokreću određeni antitijela usmjeren protiv vlastitih antigena u tijelu. The antitijela vežu prvenstveno za crveno krv stanice (znanstveni pojam eritrociti) i u nekim slučajevima unište te krvne stanice. Taj se proces uništavanja naziva i hemolizom.
Što je autoimuna hemolitička anemija?
U osnovi, različiti oblici autoimunog hemolitika anemija postoje. U osnovi se razlikuje u četiri različite kategorije. Razlike između ovih oblika leže prvenstveno u različitim uzrocima razvoja autoimunog hemolitika anemija. Dakle, postoji autoimuna hemolitička anemija tipa Donath-Landsteiner, toplinski tip, hladan tip i AIHA uzrokovane određenim droge. Karakteristična značajka svih manifestacija bolesti je da imunološki sustav proizvodi antitijela jer je dovesti do uništenja crvene krv Stanice. Autoimune hemolitička anemija toplinskog tipa je najčešći. Otprilike tri četvrtine svih slučajeva bolesti su u ovoj kategoriji. U ovom slučaju, tzv. Toplinska antitijela nastaju od imunološki sustav. Na drugom mjestu je hladan-tip AIHA, koji čini otprilike petinu svih bolesti. Daleko rjeđe su autoimune hemolitičke anemije povezane s bithermičkim antitijelima. Osim toga, razlikuje se između cjelovitih i nepotpunih antitijela. Prvi uzrokuju jasno vidljivo nakupljanje krv (medicinski izraz aglutinacija). To uzrokuje lijepljenje crvenih krvnih zrnaca. U prisutnosti nepotpunih antitijela, ne dolazi do skupljanja krvnih stanica. Kompletna antitijela obično pripadaju imunoglobulini M, nepotpuni su imunoglobulini G. Ako su antitijela na površini crvenih krvnih stanica, mogu se otkriti takozvanim izravnim Coombsov test. Protutijela u krvnom serumu mogu se otkriti neizravnim Coombsovim ispitivanjem.
Uzroci
Uzroci autoimunih hemolitička anemija ovise o vrsti bolesti. Najčešća je autoimuna hemolitička anemija toplinskog tipa. Odgovorna protutijela postižu optimalne uvjete za proliferaciju na tjelesnoj temperaturi. Često su tzv imunoglobulini G, puno rjeđe A ili M. U principu, bolest se manifestira u bilo kojoj dobi, ali odrasli su najčešće pogođeni. Uz to, pacijentice češće pate od te bolesti nego muškarci. U približno 50 posto svih slučajeva ne mogu se utvrditi vanjski uzroci razvoja autoimune hemolitičke anemije. U preostalim su slučajevima očite veze s raznim vanjskim uzročnicima ili infekcijama. Vrlo rijetko su, na primjer, cijepljenja odgovorna za bolest. Ostali potencijalni okidači su imunodeficijencije, maligni limfomi, leukemija, timomi ili kolagenoze. Ostali uzroci prisutni su u autoimunoj hemolitičkoj anemiji hladan tip. Kada tjelesna temperatura padne, hladni aglutinini pronalaze optimalne uvjete. To su obično imunoglobulini M. Oni uzrokuju kombiniranje crvenih krvnih zrnaca. Nakon toga dolazi do uništavanja stanica. Potencijalni uzroci ovog procesa uključuju zloćudne limfomaA monoklonska gamopatija poput Waldenströmove bolesti ili raznih infekcija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Autoimunu hemolitičku anemiju karakteriziraju brojni simptomi. Tipični znakovi anemije uključuju umor, blijeda koža, niske performanse, tahikardija, i otežano disanje pri fizičkom naporu. Uz to se pojavljuju tipični simptomi hemolize. To uključuje, na primjer, mokraću tamne boje zbog oslobađanja krvnog pigmenta hemoglobin i žućkasto obojenje koža zbog nakupljanja bilirubin. U osnovi, kliničko napredovanje bolesti jako ovisi o pojedinačnom slučaju. Ako je hemoliza ozbiljna, oboljeli pacijenti pate od simptoma kao što su zimica, mučnina i povraćanje, bol u trbuhui groznica, Ovaj stanje može predstavljati akutnu prijetnju životu bolesne osobe. Ako je hemoliza ekstremna, šok i zatajenje bubrega su mogući. Kada droge su pokretači autoimune hemolitičke anemije, simptomi se obično javljaju nekoliko minuta do sati nakon toga administraciju. Kod autoimune hemolitičke anemije hladnog tipa dolazi do intravaskularne hemolize.
Dijagnoza i tijek
Ako se sumnja na prisutnost autoimune hemolitičke anemije na temelju tipičnih simptoma, hitno se treba obratiti liječniku. The povijest bolesti već pruža relevantne informacije o bolesti. Kako bi se sa sigurnošću dijagnosticirala autoimuna hemolitička anemija, prije svega su korisni krvni testovi. Identificira se vrsta antitijela u svakom slučaju. U ovom trenutku posebno je značajna izvedba Coombsov test. Kod autoimune hemolitičke anemije, izravni Coomsov test obično je pozitivan. Ako se vide protutijela na toplinu, treba provjeriti lijekove pacijenta. Limfom također treba isključiti. Kada se otkriju miješana antitijela, ponekad je potrebno prvo ohladiti, a zatim ponovno zagrijati uzorak krvi.
komplikacije
U većini slučajeva ova anemija uzrokuje izrazito umor i glavobolja u bolesnika. Performanse se naglo smanjuju i pacijentu više nije moguće obavljati fizički naporan posao i aktivnosti. Isto tako, većina pacijenata pati od blijedosti koža i otežano disanje. Kratkoća daha također može dovesti do napada panike kod mnogih pacijenata. Kvaliteta života uvelike je smanjena simptomima. Psihološke pritužbe i depresija također se može razviti. Često su simptomi česti gripa također se javljaju, kao npr zimica, proljev i povraćanje. Nije rijetko za groznica i bol u trbuhu da se i dogodi. U najgorem slučaju, ova anemija dovodi do bubreg neuspjeh, u tom je slučaju opasan po život stanje za pacijenta. Liječenje je obično uzročno i ovisi o osnovnoj bolesti anemije. Pacijentu se često daju lijekovi koji umanjuju simptome i ublažavaju nelagodu. Uspješnim i ranim liječenjem ne dolazi do daljnjih komplikacija. Ako su bubrezi oštećeni, oštećena osoba može ovisiti o njoj dijaliza.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) javlja se u tri varijante, ovisno o tome je li autoimuna hemoliza posljedica toplinskih antitijela, hladnih antitijela ili mješovitog oblika. Zajedničko za sva tri tečaja je da se antitijela - obično imunoglobulini tipa G (IgG) - usidre na receptore crvenih krvnih stanica (eritrociti), čime ih "puštaju" na uništavanje imunološki sustav putem hemolize. Preporučljivo je potražiti liječnički savjet i imati krvni test izvedena za specifična antitijela kod prvih simptoma koji mogu ukazivati na AIHA bolest. Znakovi bolesti mogu biti sasvim nespecifični kao što su umor, smanjena izvedba, otežano disanje i zimica, groznica i mučnina. U slučajevima teške hemolize postoji bilirubin nakupina, koja potamnjuje mokraću i čini da koža djeluje žućkasto. Prije svega, liječnik mora pojasniti diferencijalna dijagnoza da se isključe druge bolesti sa sličnim simptomima, kao što su limfoma ili infekcije s mikoplazme. Ako je akutni AIHA uzrokovan toplinskim antitijelima, također se mora razjasniti jesu li uzeti lijekovi, npr. An antibiotik povezan sa penicilin or metildopa za spuštanje krvni pritisak, može biti okidač bolesti. U otprilike polovici svih slučajeva autoimune hemolitičke anemije uzročnik se ne može utvrditi, a bolest je tada idiopatska AIHA.
Liječenje i terapija
Autoimuna hemolitička anemija liječi se transfuzijom krvi. U osnovi je važno liječiti uzrok bolesti. Ako to nije moguće, koristi se imunosupresija. Osim toga, droge ciklofosfamid i rituksimab se ponekad daju.
Outlook i prognoza
Pravovremenim liječenjem postoji dobra prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju. Ipak, to ovisi o prisutnoj osnovnoj bolesti, dobi pacijenta i pacijentovoj bolesti zdravlje status.Odrasli koji nemaju nijednu prethodnu bolest i koji imaju zdrav imunološki sustav imaju najbolje šanse za oporavak. Mogu se otpustiti kao zdravi i bez simptoma nakon nekoliko tjedana ili mjeseci liječenja. Za naknadnu njegu, oni će i dalje primati medicinsku njegu dok se tijelo ne napuni zdravlje. Ako postoje već postojeći uvjeti, prognoze prognoza moraju se uzeti u obzir zajedno s uvjetima. U kroničnim bolestima imunološki sustav je obično oslabljen. Ako pacijent pati od teških bolesti, šansa za oporavak također je značajno umanjena. U slučaju bolesti koje utječu na krvni sustav, prognoze još više padaju. Ipak, ti pacijenti imaju daleko bolje izglede za oporavak od ljudi bez medicinske skrbi. Bez liječenja nastaju životno opasne posljedice. U početku postoje svakodnevna ograničenja zbog pada performansi i trajnog umora. Kako se bolest progresivno širi, respiratorni distres, srce problemi i anksioznost mogu se razviti u sljedećem tečaju. U najtežem slučaju, bubreg neuspjeh ili srce dogodi se napad. Pacijentu prijete doživotna oštećenja i funkcionalni poremećaji. Uz to se povećava rizik od prerane smrti.
Prevencija
Prevencija autoimune hemolitičke anemije moguća je samo sprečavanjem osnovnih infekcija ili bolesti.
Nastavak
Postoje vrlo ograničeni ili ne mjere ili mogućnosti dostupne oboljeloj osobi za izravno njegu kod ove bolesti. Prvo i najvažnije, ova bolest zahtijeva ranu dijagnozu s naknadnim liječenjem kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili nelagoda. Pri prvim simptomima ove anemije mora se kontaktirati liječnika kako se simptomi ne bi pogoršali. Moguće je da se ova bolest smanjuje životni vijek pogođene osobe. Također nije moguće samostalno izliječiti bolest. Samo liječenje obično se provodi uzimanjem lijekova. Prilikom uzimanja ovog lijeka, pogođena osoba treba u svakom slučaju osigurati da se uzima redovito i u ispravnoj dozi, kako bi se simptomi trajno ublažili. Redovite kontrole i pregledi kod liječnika također su vrlo korisni i neophodni. Nadalje, osnovna bolest se također mora prepoznati i liječiti kako bi se trajno smanjila ova pritužba. Međutim, ne može se dati opći tijek bolesti. Međutim, rijetko su pogođeni ovisni o pomoći i podršci vlastite obitelji.
To možete učiniti sami
Autoimuna hemolitička anemija ima tri varijante, ali njezin je tijek jednak s obzirom na uništavanje imunološkog sustava hemolizom. Pod uvjetom da je osnovni uzrok medicinski razjašnjen, pogođene osobe mogu uspješno podržati plan liječenja uz pomoć samopomoći mjere u svakodnevnom životu. Loše životne navike poput pušenje, pretjerano alkohol konzumacija i zlouporaba droga moraju se prekinuti. Svakodnevno dijeta treba sadržavati najmanje tri litre tekućine i hranu koja sadrži puno željezo, kao što su špinat, repa, kreša, peršin, posebno u kombinaciji s limunom koji optimalno obrađuje željezoi laneno ulje kao nosač omega-3 masnih kiselina. Proizvodi bez sadržaja masti i previše pića s kofeinom djeluju razorno. Dijelom se simptom može pratiti do zlouporabe droga. Stoga je važno dobiti detaljne savjete u kontekstu a terapija. Sukladno tome, popratna stanja iscrpljenosti, trajnog umora i glavobolje može se adekvatno liječiti. Preporučuju se opsežne šetnje prirodom kao i Tai-Chi. Stres a treba izbjegavati fizički težak rad. Ako su uvjeti otežanog disanja i akutni bubreg bol trebaju se prijaviti hitnim medicinskim službama i ne smiju se baviti samoliječenjem. Transfuzija krvi može ublažiti autoimunu hemolitičku anemiju. Za one pogođene simptomom koji su uključeni dijaliza, temeljita osobna higijena i malo soli dijeta trebao biti prioritet.
