Patogeneza (razvoj bolesti)
Ponovljene teške bronhijalne infekcije u djetinjstvo, kao što su upale pluća (ment infekcije), dovesti preuređivanju građe bronha. bronha također često započinje sužavanjem (začepljenjem) bronhijalnog stabla, poput stranih tijela ili tumora bronha. U konačnici, većina okidača rezultira uništenjem respiratornih trepavica epitelijum a time i poremećaj mukocilijarnog čišćenja bronha (samočišćenje bronha). Trepavičasti epitelijum sastoji se od pokretnih kinocilija koje se koordinirano kreću prema ždrijelu (grlu). Prevoze bronhijalnu sluz i strana tijela koja su ušla u dišne putove, kao i mikroorganizme, iz dišnih putova. Kao dio upalnih procesa, upalne stanice infiltriraju se u okolni parenhim ("tkivo") bronha epitelijum. Tkivo je uništeno i dolazi do ispupčenja u obliku vrećastih, vretenastih ili cilindričnih proširenja. To remeti "mukocilijarni klirens" (mehanizam samočišćenja bronha), s posljedicom zadržavanja sekreta (zadržavanja sekreta u bronhima), što je idealno uzgajalište zaraznih patogena. Uz to, bronhijalna sluz može se još slabije odvoditi zbog dilatacija. Razvija se začarani krug (circulus vitiosus).
Etiologija (uzroci)
Biografski uzroci
- Kongenitalne (urođene) greške
- Anatomski:
- Marfanov sindrom - genetski poremećaj koji se može naslijediti na autosomno-dominantan način ili se pojaviti sporadično (kao nova mutacija); sistemski vezivno tkivo poremećaj koji je najznačajniji po visok rast, paukova udova i hiperekstenzibilnost zglobova; 75% ovih pacijenata ima aneurizme (patološko (abnormalno) ispupčenje u arterijskoj stijenci).
- Skolioza (Kralježnica u obliku slova S).
- Traheobronhomegalija - širenje dušnika i velikih bronha.
- Ostali urođeni poremećaji povezani s oštećenjem mukocilijarnog klirensa:
- Agamaglobulinemija - X-vezana imunodeficijencije u kojem B limfociti ne može se u potpunosti formirati zbog genetske greške; to uzrokuje povećanu osjetljivost na infekcije u ENT regiji, kao i u plućima.
- Nedostatak alfa-1 antitripsina - jetra stanice tvore enzim oštećen ili u nedovoljnim količinama; nedostatak alfa-1 antitripsina povezan je s povećanim rizikom od Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB) kod odraslih.
- Defektni ENaC protein - mutacija gena ENaC što rezultira oštećenim epitelnim natrijevim kanalom; javlja se hiperaktivni natrijev kanal, što dovodi do poremećaja homeostaze slane vode (homeostaza = ravnoteža) na respiratornoj sluznici (bronhijalna sluznica)
- Hiper-IgE sindrom (HIES) - primarna imunodeficijencija koju klinički karakterizira trijada visokog serumskog IGE (> 2,000 IU / ml), ponavljajućih stafilokoknih apscesa na koži i ponavljajućih pneumonija (upala pluća) s stvaranjem pneumatocela (abnormalno nakupljanje zraka u tkivima)
- Kartagenerov sindrom - kongenitalna bolest; trijada situs inversus viscerum (zrcalna slika organa), bronhioektazije (sinonimi: bronhiektazije; širenje bronha) i aplazija (neformiranje) paranazalnih sinusa; bolesti bez situs inversus nazivaju se primarnim cilijarnim diskinezija (PCD).
- Primarni cilijarni diskinezija (PCD) (najčešći uzrok ne-CF bronhioektazije (nije uzrokovano cistična fibroza)) - poremećeno je kretanje cilija (cilija), što rezultira smanjenim pročišćavanjem sekreta → povećana osjetljivost na infekciju.
- Selektivni nedostatak IgA - najčešći genetski imunodeficijencije; dovodi uglavnom do kroničnih rekurentnih (rekurentnih) infekcija dišni put.
- Varijabla imunodeficijencije sindrom („Uobičajena varijabilna imunodeficijencija“ (CVID)) - urođena imunodeficijencija u kojoj je sinteza imunoglobulina, posebno imunoglobulina G, nerazmjerno niska, što rezultira povećanom osjetljivošću na infekcije, posebno za bakterijske infekcije dišni put i gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt).
- cistična fibroza (CF) (sinonim: cistična fibroza).
- Anatomski:
Uzroci povezani s bolestima - stečene bronhiektazije.
- Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza (ABPA) - mješovita alergijska bolest pluća (tip I i tip III alergija) potaknuta plijesnima roda cjevaste gljive Aspergillus.
- Bronhijalna astma
- Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB)
- Upalne bolesti crijeva: Celijakija (gluten-inducirana enteropatija) - kronične bolesti od sluznica od tankog crijeva (tanka crijeva sluznica), koja se temelji na preosjetljivosti na protein zrna gluten.
- Difuzni panbronhiolitis - kronična progresivna (progresivna) upala bronhiola.
- Sindrom žutog nokta ("sindrom žutog nokta") - žućkasto obezbojen nokti; npr. u kroničnom bronhitis, bronhiektazije (sinonim: bronhiektazije), pleuralni izljev, upala sinusa (upala sinusa).
- Fibroza (patološko povećanje u vezivno tkivo) - zračna fibroza, pulmonarna fibroza, post-tuberkulozna fibroza.
- Imunološki nedostaci (sekundarni).
- Kemoterapija
- Imunosupresivna terapija
- Tumor
- Ometanje (sužavanje) dišnih putova zbog:
- Benigni (benigni) tumori
- Povećani limfni čvorovi
- Postinfektivni - igra ulogu uglavnom u zemljama u razvoju (najčešći uzrok); u industrijaliziranim zemljama stopa bolesti opada zbog upotrebe antibiotika i programa cijepljenja
- Virusni (adenovirus, utjecati, paramiksovirus): npr. HIV, utjecati (gripa), ospice.
- Bakterijski (gram-negativni bakterija kao što je Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae): npr. pertusis (hripavac kašalj).
- sredstvo protiv gljiva
- Atipične mikobakterije: npr tuberkuloza.
- Najčešći patogeni su: Haemophilus influenzae, Pseudomonas spp, Streptococcus pneumonije.
- reumatoidni artritis - upalna multisistemska bolest, koja se obično očituje u obliku sinovitis (upala sinovijalne membrane).
- Skolioza (Kralježnica u obliku slova S) - bočno savijanje kralježnice, uz istodobnu rotaciju kralješaka, koje se više ne mogu u potpunosti ispraviti.
- sistemski lupus eritematozus (SLE) - sistemska bolest koja pogađa koža i vezivno tkivo od posuđe, dovodi do vaskulitide (vaskularna upala) brojnih organa poput srce, bubrega ili mozak.
- Traheobronhijalna amiloidoza (najčešći oblik plućne amiloidoze / naslage amiloida (otporan na razgradnju) proteini)).
- Young sindrom - karakteriziran kroničnim bronhitisom, sinusitisom (upala sinusa) i azoospermijom (odsutnost sperme u sjemenu); vjerojatno naslijeđen na autosomno recesivni način
Ostali uzroci
- Aspiracija stranog tijela (udisanje stranih tijela).