Bronhiektazije: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Ponovljene teške bronhijalne infekcije u djetinjstvo, kao što su upale pluća (ment infekcije), dovesti preuređivanju građe bronha. bronha također često započinje sužavanjem (začepljenjem) bronhijalnog stabla, poput stranih tijela ili tumora bronha. U konačnici, većina okidača rezultira uništenjem respiratornih trepavica epitelijum a time i poremećaj mukocilijarnog čišćenja bronha (samočišćenje bronha). Trepavičasti epitelijum sastoji se od pokretnih kinocilija koje se koordinirano kreću prema ždrijelu (grlu). Prevoze bronhijalnu sluz i strana tijela koja su ušla u dišne ​​putove, kao i mikroorganizme, iz dišnih putova. Kao dio upalnih procesa, upalne stanice infiltriraju se u okolni parenhim ("tkivo") bronha epitelijum. Tkivo je uništeno i dolazi do ispupčenja u obliku vrećastih, vretenastih ili cilindričnih proširenja. To remeti "mukocilijarni klirens" (mehanizam samočišćenja bronha), s posljedicom zadržavanja sekreta (zadržavanja sekreta u bronhima), što je idealno uzgajalište zaraznih patogena. Uz to, bronhijalna sluz može se još slabije odvoditi zbog dilatacija. Razvija se začarani krug (circulus vitiosus).

Etiologija (uzroci)

Biografski uzroci

  • Kongenitalne (urođene) greške
    • Anatomski:
      • Marfanov sindrom - genetski poremećaj koji se može naslijediti na autosomno-dominantan način ili se pojaviti sporadično (kao nova mutacija); sistemski vezivno tkivo poremećaj koji je najznačajniji po visok rast, paukova udova i hiperekstenzibilnost zglobova; 75% ovih pacijenata ima aneurizme (patološko (abnormalno) ispupčenje u arterijskoj stijenci).
      • Skolioza (Kralježnica u obliku slova S).
      • Traheobronhomegalija - širenje dušnika i velikih bronha.
    • Ostali urođeni poremećaji povezani s oštećenjem mukocilijarnog klirensa:
      • Agamaglobulinemija - X-vezana imunodeficijencije u kojem B limfociti ne može se u potpunosti formirati zbog genetske greške; to uzrokuje povećanu osjetljivost na infekcije u ENT regiji, kao i u plućima.
      • Nedostatak alfa-1 antitripsina - jetra stanice tvore enzim oštećen ili u nedovoljnim količinama; nedostatak alfa-1 antitripsina povezan je s povećanim rizikom od Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB) kod odraslih.
      • Defektni ENaC protein - mutacija gena ENaC što rezultira oštećenim epitelnim natrijevim kanalom; javlja se hiperaktivni natrijev kanal, što dovodi do poremećaja homeostaze slane vode (homeostaza = ravnoteža) na respiratornoj sluznici (bronhijalna sluznica)
      • Hiper-IgE sindrom (HIES) - primarna imunodeficijencija koju klinički karakterizira trijada visokog serumskog IGE (> 2,000 IU / ml), ponavljajućih stafilokoknih apscesa na koži i ponavljajućih pneumonija (upala pluća) s stvaranjem pneumatocela (abnormalno nakupljanje zraka u tkivima)
      • Kartagenerov sindrom - kongenitalna bolest; trijada situs inversus viscerum (zrcalna slika organa), bronhioektazije (sinonimi: bronhiektazije; širenje bronha) i aplazija (neformiranje) paranazalnih sinusa; bolesti bez situs inversus nazivaju se primarnim cilijarnim diskinezija (PCD).
      • Primarni cilijarni diskinezija (PCD) (najčešći uzrok ne-CF bronhioektazije (nije uzrokovano cistična fibroza)) - poremećeno je kretanje cilija (cilija), što rezultira smanjenim pročišćavanjem sekreta → povećana osjetljivost na infekciju.
      • Selektivni nedostatak IgA - najčešći genetski imunodeficijencije; dovodi uglavnom do kroničnih rekurentnih (rekurentnih) infekcija dišni put.
      • Varijabla imunodeficijencije sindrom („Uobičajena varijabilna imunodeficijencija“ (CVID)) - urođena imunodeficijencija u kojoj je sinteza imunoglobulina, posebno imunoglobulina G, nerazmjerno niska, što rezultira povećanom osjetljivošću na infekcije, posebno za bakterijske infekcije dišni put i gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt).
      • cistična fibroza (CF) (sinonim: cistična fibroza).

Uzroci povezani s bolestima - stečene bronhiektazije.

  • Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza (ABPA) - mješovita alergijska bolest pluća (tip I i ​​tip III alergija) potaknuta plijesnima roda cjevaste gljive Aspergillus.
  • Bronhijalna astma
  • Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB)
  • Upalne bolesti crijeva: Celijakija (gluten-inducirana enteropatija) - kronične bolesti od sluznica od tankog crijeva (tanka crijeva sluznica), koja se temelji na preosjetljivosti na protein zrna gluten.
  • Difuzni panbronhiolitis - kronična progresivna (progresivna) upala bronhiola.
  • Sindrom žutog nokta ("sindrom žutog nokta") - žućkasto obezbojen nokti; npr. u kroničnom bronhitis, bronhiektazije (sinonim: bronhiektazije), pleuralni izljev, upala sinusa (upala sinusa).
  • Fibroza (patološko povećanje u vezivno tkivo) - zračna fibroza, pulmonarna fibroza, post-tuberkulozna fibroza.
  • Imunološki nedostaci (sekundarni).
    • Kemoterapija
    • Imunosupresivna terapija
    • Tumor
  • Ometanje (sužavanje) dišnih putova zbog:
    • Benigni (benigni) tumori
    • Povećani limfni čvorovi
  • Postinfektivni - igra ulogu uglavnom u zemljama u razvoju (najčešći uzrok); u industrijaliziranim zemljama stopa bolesti opada zbog upotrebe antibiotika i programa cijepljenja
  • reumatoidni artritis - upalna multisistemska bolest, koja se obično očituje u obliku sinovitis (upala sinovijalne membrane).
  • Skolioza (Kralježnica u obliku slova S) - bočno savijanje kralježnice, uz istodobnu rotaciju kralješaka, koje se više ne mogu u potpunosti ispraviti.
  • sistemski lupus eritematozus (SLE) - sistemska bolest koja pogađa koža i vezivno tkivo od posuđe, dovodi do vaskulitide (vaskularna upala) brojnih organa poput srce, bubrega ili mozak.
  • Traheobronhijalna amiloidoza (najčešći oblik plućne amiloidoze / naslage amiloida (otporan na razgradnju) proteini)).
  • Young sindrom - karakteriziran kroničnim bronhitisom, sinusitisom (upala sinusa) i azoospermijom (odsutnost sperme u sjemenu); vjerojatno naslijeđen na autosomno recesivni način

Ostali uzroci