Terapija Von-Hippel-Lindau sindroma
Uzrok Von Hippel-Lindau sindroma je mutacija tri kromosoma. Uzročna terapija trenutno nije moguća. Stoga ostaje samo opcija simptomatske terapije.
Ovdje su odlučujuća veličina i lokalizacija vaskularne malformacije. Mali tumori na području mrežnice liječe se laserom. Ovo je jedna od najuspješnijih terapija u kojoj se pacijentov vid često uglavnom očuva.
Za veće angiome, krioterapija koristi se npr. Ovdje je tumor zamrznut. Radioterapija također se koristi, na primjer u kontekstu brahiterapije.
U ovom se postupku zatvoreni radioaktivni izvor postavlja u neposrednoj blizini angioma. Malformacije unutarnji organi kao što su ciste na jetra, bubreg a gušterači se treba kirurški obraćati samo ako uzrokuju nelagodu zbog svoje veličine. Tumorne promjene u gušterača or bubreg mora se ukloniti kirurški. Ako su tumori još uvijek mali, često se može izvesti operacija radi očuvanja organa, pa su redoviti pregledi neophodni.
Očekivano trajanje života Von-Hippel-Lindau sindroma
Von Hippel-Lindauov sindrom genetski je poremećaj s raznim benignim i malignim malformacijama, posebno u mrežnici, cerebelum, bubreg i nadbubrežne žlijezde. Prognoza pacijenta ovisi o veličini i mjestu tumora. Oni nisu podjednako izraženi u svih bolesnika.
Karcinom bubrežnih stanica najčešći je uzrok smrti. Vaskularne malformacije u mozak također može dovesti do pacijentove smrti. Prosječni životni vijek daje se oko 50 godina.
Međutim, mora se reći da se dosljednim pregledima tumori sada otkrivaju i rano liječe. To dovodi do značajnog poboljšanja očekivanog trajanja života.
