Reye sindrom, nazvan po australskom pedijatru Ralphu Douglasu Reyeu, akutni je metabolički poremećaj povezan s oštećenjem mozak i jetra. Reye sindrom prvenstveno utječe na djecu.
Što je Reyeov sindrom?
Reye sindrom obično se javlja kao rezultat prethodne virusne infekcije, posebno utjecati or vodene kozice. Otprilike tjedan dana nakon što stvarna bolest popusti, postoji ozbiljna i česta bolest povraćanje i visoko groznica. Djeca se često čine nemirnima, ponekad čak hiperaktivnim i lako razdražljivim. Krv šećer razine mogu naglo pasti. U težim i naprednim slučajevima napadaji, spastičnost, zamagljivanje svijesti i nesvijesti, pa čak i jesti može se dogoditi. Otprilike dvije trećine bolesnika s teškim tečajevima ima edem mozak. U principu, Reyeov sindrom može se pojaviti u bilo kojoj dobi; no najčešće su pogođena djeca u dobi od četiri do dvanaest godina. Bolest se javlja bez razlike u djevojčica i dječaka. Reyeov sindrom izuzetno je rijedak poremećaj, ali može imati ozbiljne posljedice i apsolutno zahtijeva liječenje.
Uzroci
U Reyeovom sindromu dolazi do oštećenja mitohondriji, što pak ozbiljno utječe na metabolizam određenih organa. Kao rezultat toga postoji hiperaciditet tijela i nakupljanje amonijak i masnih kiselina u jetra, koji može dovesti do zatajenje jetre. Akumulacija amonijak može dovesti do stvaranja cerebralnog edema. Iako točan uzrok Reyeova sindroma nije poznat, često je primijećen u slučajevima kada su pacijenti s virusnim infekcijama liječeni acetilsalicilna kiselinakoji sadržava droge. Otkako je ta povezanost postala poznata, primijećen je opći pad Reyeova sindroma kao rezultat odgovarajuće prilagođenih preporuka za liječenje. Međutim, točan odnos između acetilsalicilna kiselina a Reyeov sindrom još nije razjašnjen; sumnja se na genetsko raspoloženje. U djece mlađe od dvije godine koja razviju Reyeov sindrom, obično se smatra da je uzrok urođeni metabolički poremećaj.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Reyeov sindrom je funkcionalni poremećaj staničnog aparata. Bolest se uglavnom javlja samo u djece i adolescenata. The jetra i mozak uglavnom su pogođeni. Reyeov sindrom može pogubiti smjer. Istrage uzroka još nisu dovršene. Znanstvenici pretpostavljaju da patogeni of utjecati or vodene kozice mogu biti odgovorni, kao i određeni droge. Reyeov sindrom javlja se zajedno s virusnim infekcijama koje su se povukle. Prvi znak je čest povraćanje. Mučnina, s druge strane, ne događa se. Mladi pacijenti izgledaju nemirno i zbunjeno, nemoćni su i teško reagiraju. Napadaji su također tipični za bolest. Nerijetko se dogodi da pacijenti padnu u a jesti. Nakupljanje tekućine dovodi do povećanog intrakranijalnog tlaka. To utječe na važne živčane putove. Isto tako dolazi do masne degeneracije jetre. Prateća disfunkcija može dovesti do raznih metaboličkih oštećenja. Jedna naznaka je hipoglikemija, na primjer. koža često postaje žućkast. Poslije krv uzet je uzorak, primijetit će se produljeno vrijeme zgrušavanja krvi. Simptomatologija sliči krv trovanje ili meningitis te je stoga, bez detaljnog ispitivanja, jednostavno razlikovati.
Dijagnoza i tijek
Budući da je Reyeov sindrom izuzetno rijedak - smatra se da se godišnje u Sjedinjenim Državama dogodi oko 50 slučajeva - on se često ne prepoznaje. Također, simptomi su relativno nespecifični i često se pogrešno tumače i pogrešno dijagnosticiraju kao meningitis ili urođene pogreške metabolizma. Dijagnoza se može postaviti na temelju testova krvi i urina. Oni otkrivaju povišenu jetru enzimi, poremećaji zgrušavanja krvi, povišene razine amonijak, a često i malo krvi glukoza razinama. Da bi se potvrdila dijagnoza, tehnikama snimanja ili jetre biopsija koji se koriste za otkrivanje promjena u mitohondriji i masna degeneracija jetre. Moždani valovi mogu se koristiti za otkrivanje povećanja intrakranijalnog tlaka. Osim toga, prethodni unos acetilsalicilna kiselina-sadržaj lijekova u slučaju virusne infekcije važan je od a povijest bolesti gledište. Ako se Reyeov sindrom ne liječi, bolest je koja ugrožava život i koja je fatalna u oko četvrtine slučajeva. Oko 30% bolesnika pati od neuroloških posljedica poput govora ili učenje problema. Reyeov sindrom nije zarazan.
komplikacije
Reyeov sindrom sam po sebi vrlo je ozbiljna komplikacija virusne infekcije i obično pogađa djecu u dobi od četiri do deset godina. U do 50 posto svih slučajeva pacijenti umiru od teških komplikacija, posebno koje utječu na mozak i jetru. Nažalost, ljekovitog ne postoji terapija. Liječenje se sastoji samo od ublažavanja teških simptoma kako bi se osiguralo preživljavanje pogođenih. U mnogim slučajevima kada su djeca preživjela, ostaju im neurološki poremećaji koji su posljedica oštećenja mozga. Dakle, paraliza, poremećaji govora ili mentalna ograničenja mogu ostati doživotno. Glavna značajka Reyeova sindroma je oštećenje jetre i mozga. Jetra se razvija u a masna jetra, koja je u svojoj funkciji ozbiljno ograničena. Naposljetku, zatajenje jetre može se čak i dogoditi, što u težim slučajevima može zahtijevati presađivanje jetre. Budući da su funkcije jetre i bubrega usko povezane, bubreg mogu se javiti i oštećenja, pa čak i zatajenje bubrega. Istodobno je pogođen mozak. Intrakranijalni tlak raste zbog nakupljanja tekućine (cerebralni edem). Edem mozga odgovoran je za najteže komplikacije Reyeova sindroma. U oko 60 posto oboljele djece razvija se potpuno razvijeni Reyeov sindrom koji karakterizira ne samo disfunkcija jetre već i zbunjenost, razdražljivost, napadaji i oslabljena svijest do i uključujući jesti. Tri četvrtine onih s potpuno razvijenim Reyeovim sindromom ne preživi bolest.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Reyeov sindrom uvijek treba procijeniti i liječiti liječnik. Obično kod ove bolesti nema samoizlječenja. Jer stanje je genetska bolest, ne može se potpuno izliječiti. Međutim, pogođena osoba ima pravo na genetsko savjetovanje kako bi se osiguralo da se Reyeov sindrom ne prenosi na sljedeću generaciju. Treba se obratiti liječniku ako pogođena osoba pati od teške bolesti mučnina ili čak povraćanje tijekom dugog vremenskog razdoblja. Pacijenti su često zbunjeni ili jedva reagiraju i nisu u mogućnosti komunicirati s drugim ljudima. Uporan hipoglikemija također može ukazivati na Reyeov sindrom i treba ga istražiti. U najgorem slučaju, ako se Reyeov sindrom ne liječi, pogođena osoba može patiti od trovanje krvi or upala od moždanih ovojnica, što također može biti kobno. Prvo i najvažnije, u slučaju simptoma treba konzultirati liječnika opće prakse. Daljnje liječenje pruža stručnjak.
Liječenje i terapija
Ne postoji određeni uzročnik terapija za Reyeov sindrom. Liječenje je ograničeno na ublažavanje akutnih simptoma i kontrolu oštećenja s obzirom na ozbiljne progresije poput zatajenje jetre ili kome. To zahtijeva intenzivno stacionarno liječenje pod strogim medicinskim nadzorom. Opskrba tekućinom i hranjivim tvarima može se osigurati pomoću kanile. Ako je potrebno, intrakranijalni tlak snižava se za specifične droge. U nekim slučajevima, umjetno disanje pacijenta je neophodno. Reyeov sindrom hitna je medicinska pomoć. Ako ovo stanje Sumnja se da treba potražiti liječničku pomoć što je prije moguće, jer brza medicinska intervencija može spriječiti napredovanje bolesti i na taj način smanjiti rizik od posljedica.
Prevencija
Da je Reyeov sindrom primijećen u suradnji s administraciju lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu, ti lijekovi (npr. aspirin), ako je moguće, ne smije se davati djeci i adolescentima s febrilnim bolestima. Dostupni su i drugi lijekovi za groznica smanjenje i bol kontrolu koja nije povezana s rizikom od Reyeova sindroma. O tome treba konzultirati pedijatra.
Nastavak
Reyeov sindrom smatra se neizlječivim. Mogu se provoditi samo simptomatska praćenja kako bi se smanjili različiti simptomi i povećale šanse za preživljavanje. Liječenje lijekovima važno je za smanjenje upala i oticanje mozga. U tom se slučaju preporuča podizanje gornjeg dijela tijela kao potporne mjere. Budući da oštećenje jetre ograničava njezinu funkciju, u težim slučajevima može biti potrebno umjetno podržati metabolizam i zgrušavanje krvi. To se postiže primjenom natrij benzoat za snižavanje razine amonijaka u krvi i peritonealno dijaliza. U posebno teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre. The bubreg također se mora liječiti lijekovima kako bi se održao izlučivanje urina i spriječilo zatajenje bubrega. Nadalje, funkcija preostalih organa, poput srce i pluća, također se moraju nadzirati, kao umjetno disanje može biti potrebno zbog oštećenja mozga. Bolest ima različite učinke, a može utjecati i na druge organe te uzrokovati trajnu paralizu i poremećaji govora. Stoga se preporuča redoviti pregled kod liječnika kako bi se provjerio napredak Reyeova sindroma. Nažalost, prognoza je prilično loša. Više od polovice zahvaćenih umire, a preživjeli imaju doživotna teška neurološka oštećenja. Međutim, rano otkrivanje bolesti i kasnije terapija mogu povećati šanse za preživljavanje.
Evo što možete sami učiniti
Reyeov sindrom hitna je medicinska pomoć. Ako se pojave znakovi akutnog metaboličkog poremećaja, odmah nazovite 911. Dok ne stigne medicinska pomoć, dijete ili adolescent treba biti smiren. Roditelji bi trebali umiriti pogođenu osobu i osigurati da ona ili ona ne izgubi svijest. Ako je poremećaj urođen, hitni liječnik mora biti obaviješten. Ako je potrebno, treba primijeniti odgovarajuće lijekove za hitne slučajeve. Nakon početnog liječenja, oboljeli mora biti zbrinut u bolnici. Primjenjuju se prateći odmor i pošteda. Uz to treba utvrditi uzroke akutnog metaboličkog poremećaja. Budući da je stanje javlja se pretežno u djece, potrebna je konzultacija s pedijatrom. Liječnik može redovito provoditi odgovarajuće provjere napretka i objasniti djetetu bolest na način primjeren njegovoj dobi. Nakon hitne medicinske pomoći mogu se javiti sekundarna oštećenja jetre i mozga. Uz to mogu ostati i neurološki poremećaji, koji u pratnji fizioterapija, mora se liječiti redovitim vježbanjem. Pogođeno dijete ne smije doći u kontakt s mogućim pokretačima. Roditelji bi trebali pregledati i, ako je potrebno, promijeniti lijekove kako bi spriječili ulazak mogućih okidača poput acetilsalicilne kiseline u tijelo. U slučaju urođenih pogrešaka metabolizma, također treba izbjegavati uporabu odgovarajućih lijekova.
