Myasthenia Gravis Pseudoparalytica: uzroci, simptomi i liječenje

Autoimuna bolest miastenija gravis pseudoparalytica je poremećaj mišićne slabosti koji uzrokuje brzu umor od ljudskih mišića. Bolest može zahvatiti ljude bilo koje dobi i povezana je s psihološkim stres. Uz brzo liječenje, simptomi miastenija gravis pseudoparalytica se obično brzo razriješe.

Što je miastenija gravis pseudoparalytica?

Myasthenia gravis pseudoparalytica je prilično rijedak oblik mišićne slabosti. Karakteristična značajka ove autoimune bolesti su brzi mišići umor. Na slabost mišića najviše utječu oči i lice. No kako bolest napreduje, ostale mišićne skupine, uključujući i srce i pluća, također mogu biti zahvaćeni. Pacijenti koji imaju miasteniju gravis pseudoparalytica imaju simptome koji nalikuju paralizi.

Uzroci

Myasthenia gravis pseudoparalytica nastaje uslijed oslabljenog neuromuskularnog prijenosa, što znači da se signali ne prenose pravilno između mišića i živci pogođenog pacijenta. Myasthenia gravis pseudoparalytica je bolest kod koje osobe imunološki sustav okreće se protiv vlastitog tijela. Liječnici to također nazivaju autoimunom bolešću. U slučaju miastenije gravis pseudoparalytica, ova autoimuna reakcija ometa neuromuskularni prijenos, što rezultira bržim mišićnim umor sa simptomima paralize. Međutim, čak i ako timus - žlijezda u čovjeka sternum - je promijenjen zbog bolesti, poput malignog tumora, što može uzrokovati miasteniju gravis pseudoparalytica. The timus odgovoran je za kontrolu nad čovjekom imunološki sustav, zbog čega se autoimuna reakcija može pojaviti ako je žlijezda bolesna. U oko 80 posto svih pacijenata koji pate od miastenije gravis pseudoparalytica, poremećaja timus pronađeno je. Međutim, psihološki stresne situacije, poput smrti ili trudnoća, također može biti uzrok miastenije gravis pseudoparalytica.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Prvi znakovi miastenije gravis pseudoparalytica obično su poremećaji vida uzrokovani brzim mišićima umor. Tipično, pacijenti vide dvostruke slike, a često gornji kapci očiju postanu obješeni na jednoj ili obje strane i obješeni (kapak). U oko 20 posto bolesnika bolest je ograničena na ove simptome; liječnici ovo nazivaju čistom okularnom miastenijom gravis. Međutim, u mnogim se slučajevima bolest širi na druge mišićne skupine; u principu mogu biti zahvaćeni svi svjesno kontrolirani mišići. Relativno česta paraliza mišići lica popraćen je gubitkom izraza lica: izraz lica koji pati bez osjećaja je upečatljiv. Ako se bolest proširi na usna, nepce, jezik i grkljan rezultat su mišići, govor i poremećaji gutanja. Uključivanje respiratornih mišića također je moguće i očituje se u sve većoj otežanoj disanju: u najgorem slučaju, miastenička kriza može dovesti do naglog i masivnog pogoršanja s akutnom opasnošću od gušenja. Mišići kojima se ne može upravljati dobrovoljno, poput srce mišića, nisu zahvaćeni bolešću. Simptomi miastenije gravis pseudoparalytica obično se pogoršavaju s naporom. Karakterizira ga i ovisnost o dobu dana: simptomi su ujutro blagi, a navečer znatno izraženiji.

Dijagnoza i tijek

Da bi dijagnosticirao miasteniju gravis pseudoparalytica, oboljeli pacijent treba se obratiti neurologu. Prvo će ispitati pacijenta detaljno o njegovim simptomima, a zatim će pomoću određenih neuroloških testova odrediti miasteniju gravis pseudoparalytica. Uz brzi umor mišića, tipični simptomi uključuju poremećaje vida, bezizražajne izraze lica, gutanje i poremećaji govorai srce or ment problemi (npr. otežano disanje). Uz to, miastenija gravis pseudoparalytica može se otkriti različitim testovima na lijekove. Koriste se za provjeru prijenosa neuromuskularnog signala kao i elastičnosti mišića. elektromiografija se također često koristi kada se sumnja na miasteniju gravis pseudoparalytica. Uz pomoć ovog pregleda analizira se aktivnost i umor mišića. Kako bi otkrili bilo kakve promjene na timusu, većina liječnika također preporučuje CT i Rendgen od grudi. Očekuje se da Myasthenia gravis pseudoparalytica neće smanjiti očekivano trajanje života, a ograničenja uzrokovana ovom bolešću u većine bolesnika također su svedena na minimum. Međutim, redovito treba obaviti redovite preglede kod neurologa kako bi se na vrijeme otkrio progresija miastenije gravis pseudoparalytica.

komplikacije

Kao rezultat miastenije gravis pseudoparalytica, pogođene osobe pate od značajnih ograničenja u svakodnevnom životu. To rezultira vrlo ozbiljnim umorom i iscrpljenošću pacijenta, tako da pogođene osobe više nisu moguće tjelesne aktivnosti ili sport. Također su rijetke pojave poremećaja vida koji i dalje značajno smanjuju kvalitetu života pogođene osobe. Oboljela osoba vidi zamućene ili dvostruke slike, ponekad dolazi do takozvane vizije vela. Mišići se čine slabima, što može dovesti na razvojne poremećaje, posebno u djece. Nerijetko se događaju socijalna isključenost ili psihološke pritužbe. Mišići na licu također su zahvaćeni miastenijom gravudo pseudoparalytica, tako da teškoće gutanja može se dogoditi. The teškoće gutanja otežavaju unos tekućine i hrane, pa pacijenti mogu patiti od pothranjenost ili simptomi nedostatka. U pravilu, miastenija gravis pseudoparalytica ne može se uzročno liječiti. Međutim, simptomi se mogu ograničiti uz pomoć lijekova kako se ne bi smanjilo očekivano trajanje života pacijenta. U ovom slučaju nema posebnih komplikacija, a razvoj djeteta također se može odvijati na uobičajeni način.

Kada treba ići liječniku?

Ako pogođena osoba pati od upornih stres ili mentalnog naprezanja, treba potražiti pomoć i podršku liječnika ili terapeuta. Ako dođe do smanjenja tjelesnih performansi, slabljenja muskulature ili ako se svakodnevne obveze mogu obavljati samo u ograničenoj mjeri, treba se obratiti liječniku. Ako postoji brz umor, povećana potreba za snom i unutarnja slabost, postoji nepravilnost koju treba istražiti. Opći osjećaj bolesti, malaksalosti, kao i poremećaji vida moraju se razgovarati s liječnikom. Ako postoji percepcija dvostrukog vida, zamagljenog vida ili povećanog rizika od nezgode ili ozljede, treba se obratiti liječniku. U slučaju poremećaja fonacije, nepravilnosti u gutanju, kao i abnormalnosti srčanog ritma, potrebno je poduzeti radnju. Budući da je u težim slučajevima opasno po život stanje je neizbježan, posjet liječniku treba obaviti što je prije moguće kod prvih znakova. Promjene u muskulaturi usta a grlo se mora predstaviti liječniku kako bi se izbjegli sekundarni simptomi kao što su gubitak apetita or neželjeno mršavljenje, U slučaju disanje poremećaj, otežano disanje kao i tjeskoba, potreban je liječnik. Ako je akutni stanje razvija se zbog respiratorne smetnje, hitna pomoć se mora upozoriti. Do dolaska, prva pomoć mjere moraju pokrenuti prisutni kako bi se osiguralo preživljavanje pogođene osobe.

Liječenje i terapija

Neurolog će savjetovati liječenje miastenije gravis pseudoparalytica s droge koji potiskuju tjelesne imunološki sustav (imunosupresivi). Na taj se način simptomi slabosti mišića u većini slučajeva mogu vrlo dobro suzbiti, a također i tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Nadalje, inhibitori holesteraze imaju pozitivan učinak na poremećeni živčano-mišićni prijenos. Međutim, oni nisu prikladni za dugotrajnu upotrebu, jer je njihova učinkovitost droge brzo se smanjuje. U vrlo teškim tečajevima, za koje je odgovorna patološka promjena ili tumor na timusnoj žlijezdi, ili u bolesnika mlađih od 50 godina, često se preporučuje uklanjanje timusne žlijezde. Iako se simptomi miastenije gravis pseudoparalytica obično povuku vrlo sporo kao rezultat uklanjanja, velikom dijelu pacijenata trajno pomaže.

Outlook i prognoza

Budući da se simptomi povezani s miastenijom gravis pseudoparalytica mogu jako razlikovati po težini i lokalizaciji, opća je prognoza teška. Međutim, zbog sporog napredovanja u većini slučajeva, prognoza je povoljna s ranim i odgovarajućim terapija. Većina liječenih pacijenata dobro reagira na liječenje mjere. Simptomi se povlače, tako da mogu dovesti uglavnom normalna svakodnevica sa samo manjim tjelesnim ograničenjima. Myasthenia gravis pseudoparalytica također nema negativan utjecaj na očekivano trajanje života. Međutim, liječnik koji prati tijek bolesti u redovitim intervalima kako bi otkrio bilo kakvo pogoršanje u ranoj fazi i kako bi mogao naručiti sve potrebne prilagodbe u liječenju. Bez terapijameđutim, simptomi povezani s miastenijom gravudo pseudoparalytica općenito se pogoršavaju. To dovodi do ozbiljnih komplikacija. Posebice dišni mišići mogu otkazati kako bolest napreduje. To nije samo opasno po život i može dovesti do prerane smrti, već može trajati i doživotno umjetno disanje. Primjerice, u prošlosti, kada nijedan moderni terapija jer je bolest postojala, oko trećina oboljelih umrla je u prvih nekoliko godina bolesti.

Prevencija

Ne postoje učinkoviti načini prevencije miastenije gravis pseudoparalytica. Jer psihološki stres mogu biti uključeni u razvoj bolesti, preporučuje se da bolesnici koji su već bolesni budu izloženi što manjem psihološkom stresu. To može barem zaustaviti napredovanje miastenije gravis pseudoparalytica.

Nastavak

U većini slučajeva osoba pogođena miastenijom gravudo pseudoparalytica ima vrlo malo i samo je ograničena mjere i mogućnosti za izravnu njegu. Iz tog razloga pacijenti bi trebali što prije posjetiti liječnika kako bi izbjegli daljnje komplikacije ili pritužbe. Što se ranije kontaktira liječnika, to je bolji daljnji tijek bolesti. Nije moguće da se bolest izliječi sama od sebe, a simptomi se obično pogoršavaju ako se ne pruži liječenje. Većina bolesnika s miastenijom gravis pseudoparalytica ovisi o uzimanju različitih lijekova. Uvijek treba osigurati redoviti unos i ispravno doziranje kako bi se simptomi ublažili i ograničili. U slučaju nuspojava ili pitanja, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Bilo kakve promjene na koža također uvijek treba odmah pregledati liječnik. Potpuno izlječenje obično nije moguće. Često je koristan i kontakt s drugim oboljelima od miastenije gravis pseudoparalytica jer postoji razmjena informacija koja može olakšati svakodnevni život.

Što možete učiniti sami

Ovisno o vrsti zahvaćenih mišićnih skupina i ozbiljnosti mišićne slabosti, postoje brojni načini za olakšavanje svakodnevnog života s myasthenia gravis pseudoparalytica. Svakodnevnu rutinu treba prilagoditi sposobnostima pojedinca - posebno je važno planirati dovoljno pauza. U kućanstvu, pomagala kao što su otvarači za boce i staklenke za jednokratnu upotrebu ili lagani kuhinjski pribor nadoknađuju nedostatak mišića snaga, a pomoćno sredstvo za stajanje podupire umorne noge. Predmete koji se često koriste najbolje je držati nadohvat ruke, a ne iznad glava visine, a papuče s neklizajućim potplatima sprječavaju padanje na skliskim podovima. U vožnji automobila servo upravljač i automatski mjenjač štede dragocjenu energiju. Ako je vidni učinak oštećen zbog dvostrukog vida, pomaže pokrivanje jednog oka pomoću očne zakrpe ili posebne kontaktne leće. Kako bi se osiguralo da se vid prekrivenog oka ne smanjuje kontinuirano, pomagalo se mora koristiti naizmjence na oba oka. Nošenje naočale za sunce preporučuje se ako se problemi s očima javljaju posebno pri jakom svjetlu. Nikotin, kofein i veće količine alkohol može privremeno pojačati simptome; moguća je i reakcija na supstance jakog mirisa, poput sredstava za čišćenje ili parfema. Stres i emocionalni napori, kao i promjene vremena i infekcije, često ozbiljno utječu na dobrobit pogođenih.Učenje a opuštanje tehnika, osim što je otvoren prema bolesti, koristan je, posebno u lošijim fazama.