Mijelodisplastični sindrom, ili ukratko MDS, opisuje razne bolesti krv ili hematopoetski sustav koji sprječava da se zdrave krvne stanice u potpunosti izražavaju i funkcioniraju zbog genetskih promjena te na taj način napadaju organizam i slabe ga. Vjerojatnost razvoja mijelodisplastični sindrom povećava se s godinama i naglo se povećava nakon 60. godine.
Što je mijelodisplastični sindrom?
Suprotno uobičajenoj zabludi, mijelodisplastični sindrom nije krv Raka (leukemija). Međutim, jer akutni mijeloid leukemija (AML) se u nekim slučajevima može pojaviti kao posljedica, dobio je sinonime poput puzajuće leukemije ili preleukemije. Paralela s leukemija je li to kod mijelodisplastičnog sindroma, koštana srž, kao središte krv formacija, također je izravno pogođen i njegova bitna funkcija za organizam je oštećena. Dakle, kod ove bolesti koštana srž više nije u stanju proizvesti dovoljno bijele krvne stanice (leukociti), crvene krvne stanice (eritrociti), A trombociti (trombociti) kako bi se osigurao transport kisik, održavanje imunološki sustav, i razumno zgrušavanje krvi.
Uzroci
U devet od deset slučajeva bolesti nema izravnog uzroka za razvoj mijelodisplastičnog sindroma. Ostatak su posljedice radijacije ili kemoterapija, poput one koja se koristi u Raka bolesnika, kao takozvani sekundarni mijelodisplastični sindromi, ili izloženosti štetnim i obično otrovnim stranim tvarima poput benzol, koji se nalazi u benzin, na primjer. Osim toga, sumnja se da je roba koja se često konzumira poput cigareta, kosa boje, pesticidi ili alkohol također može doprinijeti razvoju mijelodisplastičnog sindroma. Međutim, ova hipoteza još uvijek nije održivo dokazana. S druge strane, potpuno je isključena nasljedna sklonost mijelodisplastičnom sindromu, kao i prijenos bolesti s osobe na osobu.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U otprilike polovice oboljelih uopće nema simptoma, a bolest se otkriva samo slučajno. U bolesnika sa simptomima, znakovi koje pokreće anemija posebno su istaknuti. Ako je poremećeno stvaranje crvenih krvnih stanica, to dovodi do nedostatka kisik. Oni koji su pogođeni osjećaju se umorno i bezvoljno, a njihova izvedba i koncentracija razine značajno padaju. Ako se moraju naprezati, brzo ostaju bez daha. Doživljavaju otežano disanje i ponekad lupanje srca (tahikardija). Vrtoglavica također se mogu javiti. The koža boja je upadljivo blijeda. Međutim, stvaranje bijele krvne stanice također može biti oštećen. To se očituje u oslabljenoj obrani i ponovljenim infekcijama uzrokovanim time, koje mogu biti popraćene groznica. U nekim slučajevima bolest smanjuje broj trombociti. Budući da su one odgovorne za zgrušavanje krvi, ozljede krvare više i traju duže nego što je normalno. Krvarenje iz desni je uobičajena. Petehije također mogu oblikovati. To su mala tačna krvarenja u koža. Drugi simptom je slezena proširenje. Jer slezena mora više raditi zbog nestalih trombociti, povećava se u volumen, jetra može se i povećati, što je uočljivo u osjećaju pritiska na gornju desnu stranu trbuha.
Dijagnoza i tijek
Početni znakovi pojave mijelodisplastičnog sindroma vrlo su slični onima od anemija (anemija), kod koje u krvi također nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca za distribuciju kisik dovoljno brzo u cijelom tijelu, što može rezultirati simptomima kao što su otežano disanje, bljedilo, umor, vrtoglavica, glavobolja, povećana srce stopa i zvonjava u ušima. Zbog nedostatka bijele krvne stanice, također može doći do povećane učestalosti infekcija koje se ne mogu kontrolirati čak ni specifičnim liječenjem antibiotici. Uz to, kao rezultat nedostatka dovoljno trombocita, često se mogu primijetiti krvarenja koja je teško zaustaviti i neobično jaka, na primjer u slučaju malih posjekotina ili kirurških zahvata. Česte modrice ili krv u mokraći i stolici također mogu biti prvi znakovi mijelodisplastičnog sindroma. Ako postoji sumnja, obično se provode detaljni krvni testovi i analiziraju vrijednosti krvi na odstupanja i abnormalnosti. Uz to, uzorak od koštana srž uzima se iz kuka i ispituje kromosomske promjene, koje se javljaju u oko 60 posto slučajeva. Mijelodisplastični sindrom ne utječe na tijelo jednako brzo i razorno kao leukemija, ali terapija ipak treba započeti brzo nakon postavljanja dijagnoze, jer u protivnom okolnosti opasne po život mogu nastati zbog infekcija poput pluća ili crijeva ili akutne leukemije koja se razvija iz mijelodisplastičnog sindroma.
komplikacije
Prvo i najvažnije, ozbiljno anemija nastaje kao rezultat ovog sindroma. To općenito ima vrlo negativan učinak na bolesnikovu zdravlje stanje, a u tom procesu također može značajno smanjiti očekivano trajanje života. Zbog anemije, zahvaćene osobe izgledaju vrlo umorno i umorno te više ne sudjeluju aktivno u životu. Također se javlja slabost i pacijentova sposobnost suočavanja stres također se smanjuje. Pogođene osobe više se ne mogu koncentrirati i izgledaju vrlo blijedo. Nadalje, sindrom dovodi do utrkivanja srce i vrtoglavica. Zbog smanjene krvi Cirkulacija, pogođeni također pate od zvona u ušima i glavobolje. Kvaliteta života je znatno smanjena, a pacijent često postaje razdražljiv. Čak i mali rane ili posjekotine uzrokuju ozbiljna krvarenja, a krv se također može pojaviti u mokraći. U pravilu je potpuno izlječenje sindroma moguće samo putem transplantacija matičnih stanica. Nadalje, pogođene osobe ovise o redovnim transfuzijama kako ne bi umrle od simptoma. U težim slučajevima, kemoterapija je također potrebno, ali ovo može dovesti na razne nuspojave. Bez liječenja sindroma, značajno se smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Umor, brzi umor i povećana potreba za snom nagovještavaju tijelo da postoji nepravilnost. Ako simptomi potraju dulje vrijeme ili postanu intenzivniji, potreban je posjet liječniku. Poremećaji u koncentracija, pozornost ili memorija treba ispitati i razjasniti. Ako se razina učinkovitosti smanji i, kao rezultat toga, svakodnevni zahtjevi više ne mogu biti zadovoljeni, treba se obratiti liječniku. Ako nedostaje uobičajene elastičnosti, bljedilo koža ili unutarnja slabost, nužan je posjet liječniku. Ako postoje smetnje srce ritam, lupanje srca, vrtoglavica ili nesigurnost hoda, preporučuje se posjet liječniku. Povišenu tjelesnu temperaturu, opću slabost ili osjećaj bolesti treba predstaviti liječniku. To su tjelesni signali upozorenja koji zahtijevaju akciju. Spontano krvarenje desni, promjene u izgledu kože i modrice kojima se ne može ući u trag znakovi su oštećenja zdravlje. Ako pogođena osoba primijeti oticanje na gornjem dijelu tijela ili ako je općenito funkcionalni poremećaji razviti, treba mu medicinska pomoć. Senzorni poremećaji na gornjem dijelu tijela, preosjetljivost na dodir ili djelovanje pritiska ukazuju na nepravilnost u organizmu. U slučaju ovih pritužbi, treba što je prije moguće potražiti liječnika kako bi se mogao izraditi plan liječenja za ublažavanje simptoma. Uz to, moraju se isključiti teške i akutne bolesti.
Liječenje i terapija
Mijelodisplastični sindrom u konačnici može se u potpunosti izliječiti samo uspješnim transplantacija matičnih stanica. Sve ostale metode liječenja samo su palijativne, odnosno ublažavaju simptome bolesti. Primjerice, s nedostatkom crvenih krvnih zrnaca može se boriti redovitim transfuzijama krvi, a nedostatak trombocita koncentratima trombocita. Kako bi se spriječile infekcije, cijepljenje protiv utjecati i pneumokoka daju se, kao i preventivni tretman sa antibiotici. Također se preporuča intenzivna osobna higijena i izbjegavanje kontakta s mogućim nositeljima bolesti. Ako je bolest već daleko uznapredovala, kemoterapija često se primjenjuje za uklanjanje brzo rastućih stanica u koštanoj srži i krvi, čime privremeno obnavlja krvna slika u normalno stanje.Ove se metode uvelike razlikuju od pacijenta do pacijenta i o njima se uvijek mora razgovarati i planirati pojedinačno s liječnikom koji liječi. Iz tog razloga, MDS Registry Düsseldorf postoji od 2003. godine, s ciljem da može individualnije i preciznije klasificirati tijek bolesti i na toj osnovi razviti terapije po mjeri za borbu protiv mijelodisplastičnog sindroma.
Outlook i prognoza
Prognoza mijelodisplastičnog sindroma varira od pacijenta do pacijenta. Ovisi o vrsti i opsegu bolesti. Tijekom MDS-a stvara se sve veća količina nezrelih krvnih stanica. Stoga postoji rizik da se sindrom promijeni u drugi oblik čija je prognoza još nepovoljnija. To može biti kronična mijelomonocitna leukemija (CMML) ili akutna mijeloidna leukemija (AML). Sve u svemu, prognoza za MDS smatra se prilično nepovoljnom. Dakle, čimbenici poput složenih kromosomskih promjena ili izraženog sadržaja eksplozije u krvi kao i visoka vrijednost raspadanja imaju negativan utjecaj. Isto vrijedi i za prethodne bolesti, loše opće stanje zdravlje ili starije dobi. Postoje razlike u tijeku i očekivanom životnom vijeku, ovisno o odgovarajućoj rizičnoj skupini. Na primjer, prosječno očekivano trajanje života za MDK s visokim rizikom je pet mjeseci. Međutim, ako matične stanice terapija može se izvesti, postoji čak i šansa za izlječenje. Stoga se ovaj postupak smatra jedinom šansom za izlječenje MDS-a. Ako je rizik od bolesti niži, pacijent očekuje životni vijek do 68 mjeseci. Do 70 posto svih MDS pacijenata umire od krvarenja, infekcija ili posljedica akutna mijeloidna leukemija. Da bi prognoza bila povoljnija, važno je ojačati imunološki sustav. U tu svrhu oboljeli treba dovoljno odmora, zdrav dijeta, i sportske aktivnosti.
Prevencija
Zahvaljujući velikim naporima posljednjih desetljeća, liječenje mijelodisplastičnog sindroma postaje sve učinkovitije i djelotvornije, a mnoge pogođene osobe sada imaju znatno veće šanse za izlječenje ili preživljavanje.
Nastavak
U većini slučajeva, vrlo malo ili ograničeno mjere izravne naknadne njege dostupni su onima pogođenim ovim sindromom. Prvo i najvažnije, liječnika treba kontaktirati rano kako ne bi došlo do daljnjih komplikacija ili pritužbi. Neovisno izlječenje ne može se dogoditi. Rano dijagnosticiranje uvijek ima vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti, tako da bi oboljela osoba idealno trebala posjetiti liječnika kod prvih simptoma i znakova bolesti. Oni koji su pogođeni ovom bolešću trebali bi se posebno dobro zaštititi od raznih infekcija i upala kako ne bi došlo do komplikacija. Istodobno, podrška i briga o vlastitoj obitelji i rodbini vrlo su važni i pozitivno utječu na daljnji tijek ove bolesti. Ovdje psihološka podrška može biti korisna za prevenciju depresija i druge psihološke uzrujanosti. Međutim, u mnogim slučajevima ova bolest smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Za one koji su pogođeni, prije svega je važno pojasniti od koje vrste bolesti pate i koje su mogućnosti liječenja dostupne. Ako se liječenje provodi kemoterapijom, to predstavlja ogroman teret za tijelo. Za to vrijeme organizam ima povećanu potrebu za hranjivim tvarima, koje se djelomično mogu pokriti promjenom dijeta. Ako to nije dovoljno, potpora terapija s mikrohranjivim tvarima mora se provoditi u suradnji s liječnikom, što je prilagođeno individualnim potrebama. Ako je mogućnost a transplantacija matičnih stanica je na stolu, pogođena osoba može pokrenuti donacije zajedno s prijateljima, obitelji i kolegama, na kojima se stanovništvo posebno poziva da se upiše u registar davatelja koštane srži. Čak i ako među novo registriranim za vas nema prikladnog davatelja, to može značiti čeznutljivu donaciju za druge pogođene osobe. Redovite transfuzije krvi uobičajena su terapija kako bi nuspojave bolesti bile što niže. Međutim, to neizbježno dovodi do viška željezo u organizmu. Da bi se izbjeglo oštećenje organa i tkiva, to se mora ukloniti iz tijela lijekovima tablete potrebne za ovu svrhu moraju se uzimati vrlo savjesno, čak i ako se pojave nuspojave, jer je višak od željezo ne uzrokuje simptome dok već nije došlo do trajnog oštećenja organizma.
