Mijelodisplastični sindrom

Mijelodisplastični sindrom (MDS) (sinonimi: mijelodisplazija; ICD-10-GM D 46.9: mijelodisplastični sindrom, nespecificiran) predstavlja skupinu heterogenih (neskladnih) bolesti koštana srž (bolesti matičnih stanica). Sindrom je povezan s poremećajem hematopoeze (krv formiranje), odnosno postoje kvalitativne i kvantitativne promjene u hematopoezi i perifernoj citopeniji (smanjen broj stanica u krvi). Displastična (neispravna) koštana srž i krv pronađene su stanice s povećanim udjelom eksplozija (prekursori ili mlade, još ne konačno diferencirane stanice). Iz matičnih stanica koštana srž, eritrociti (Crvena krv Stanice), leukociti (bijele krvne stanice klasificirani kao granulociti, monociti, limfociti) kao i trombociti (krv trombociti) razvijaju se u zdravih osoba diferencijacijom i sazrijevanjem. Prema uzroku, mijelodisplastični sindrom možemo svrstati u sljedeće oblike:

  • Primarni mijelodisplastični sindrom (> 90%).
    • Bez utvrdivog razloga
  • Sekundarni mijelodisplastični sindrom (<10%).
    • Terapija-druženi mijelodisplastični sindrom.
      • Nakon prethodnog citostatika terapija (sinonim: kemoterapija) - alkilanti, inhibitori topoizomeraze II, cisplatin, fludarabin, azatioprin.
      • Nakon zračenja (radioterapija)
      • Nakon kombinirane radiokemoterapije (RCTX; va Alkilanzien u kombinaciji s zračenjem terapija).
      • Nakon terapije radiojodom
    • Potaknuto dugotrajnom izloženošću (10-20 godina) otrovnim (otrovnim) tvarima poput benzena i određenih otapala - posebno su pogođeni radnici na benzinskim crpkama, slikari i lakovi, kao i radnici na aerodromima (kerozin).

Omjer spola: žene su pogođene nešto rjeđe od muškaraca. Vrhunac učestalosti: srednja dob početka je 75 godina. Mijelodisplastični sindrom jedna je od najčešćih malignih (zloćudnih) bolesti koštane srži starijih ljudi (u Njemačkoj). Incidencija (učestalost novih slučajeva) je oko 4-5 slučajeva na 100,000 80 stanovnika godišnje. U skupini ljudi starijih od 50 godina incidencija je> 100,000 bolesti na XNUMX XNUMX stanovnika godišnje. Tijek i prognoza: Tijek i prognoza ovise o vrsti i težini mijelodisplastičnog sindroma. Kako bolest napreduje, stvara se sve više nezrelih krvnih stanica. Stoga je prijelaz u prognostički nepovoljnije oblike poput akutna mijeloidna leukemija (AML) ili kronična mijelomonocitna leukemija (CMML) je moguća. Otprilike 70% bolesnika umire od krvarenja, posljedica AML-a ili od infekcija. Stoga je osobito važno za one koji su pogođeni ojačati svoje imunološki sustav kroz zdravu dijeta, tjelesna aktivnost, dovoljan odmor ili spavanje i mentalni trening. Ova, i nadasve adekvatna terapija, može produžiti preživljavanje. Mogućnost izlječenja daje samo transplantacija matičnih stanica. Prognoza ovisi o opsegu citopenije i pogoršava se sljedećim parametrima:

  • Postotak eksplozije medule (koji utječe na moždinu)> 5%.
  • Prisutnost složenih kromosomskih aberacija (odstupanja).
  • Povišena laktat dehidrogenaza (LDH)
  • Viša dob
  • Komorbiditeti (popratne bolesti)
  • Smanjeno opće stanje pacijenta

Zahtjevi za transfuzijom također su uključeni u procjenu prognoze. Dva validirana prognostička sustava koriste se za procjenu ukupnog preživljavanja i rizika od progresije (napredovanja) do akutna mijeloidna leukemija (AML): „Međunarodni prognostički sustav bodovanja (IPPS)“ i „Revidirani međunarodni prognostički sustav bodovanja (IPSS-R)“. Pogledajte “Mijelodisplastični sindrom (MDS) / Naknadne bolesti / Prediktivni čimbenici”.