Oksidativna dekarboksilacija sastavni je dio staničnog disanja i javlja se u mitohondriji stanice. Krajnji produkt oksidativne dekarboksilacije, acetil-coA, zatim se dalje obrađuje u citratnom ciklusu.
Što je oksidativna dekarboksilacija?
Oksidativna dekarboksilacija sastavni je dio staničnog disanja i javlja se u mitohondriji stanice. Mitohondriji su organele stanica koje se nalaze u gotovo svim stanicama s jezgrom. Nazivaju se i elektranama stanice jer proizvode molekulu ATP (adenozin trifosfat). ATP je najvažniji nosač energije u ljudskom tijelu i dobiva se aerobnim disanjem. Aerobno disanje naziva se i staničnim ili unutarnjim disanjem. Stanično disanje podijeljeno je u četiri koraka. Na početku se odvija glikoliza. Nakon toga slijedi oksidativna dekarboksilacija, zatim citratni ciklus i konačno oksidacija (respiratorni lanac). Oksidativna dekarboksilacija odvija se u takozvanoj matrici mitohondrija. Ukratko, piruvat, koji uglavnom dolazi iz glikolize, ovdje se pretvara u acetil-CoA. Za ovu svrhu, piruvat, kiseli anion piruvične kiseline, veže se na tiamin pirofosfat (TPP). TE se formira iz vitamin B1. Nakon toga karboksilna skupina od piruvat je odvojen kao ugljen dioksid (CO2). Taj se proces naziva dekarboksilacija. Pri tome nastaje hidroksietil-TPP. Ovaj hidroksietil-TPP zatim katalizira takozvana komponenta piruvat dehidrogenaze, podjedinica enzimskog kompleksa piruvat dehidrogenaze. Acetilna skupina koja preostaje nakon toga prebacuje se u konenzim A katalizom kroz dihidrolipoil transacetilazu. To stvara acetil-CoA, što je potrebno u sljedećem citratnom ciklusu. Multienzimski kompleks koji se sastoji od enzimi dekarboksilaza, oksidoreduktaza i dehidrogenaza potrebne su da bi ova reakcija tekla nesmetano.
Funkcija i zadatak
Oksidativna dekarboksilacija nezamjenjiva je komponenta unutarnjeg disanja i tako, poput glikolize, ciklički ciklus i krajnja oksidacija u respiratornom lancu, služi za proizvodnju energije u stanicama. Da bi to učinile, stanice zauzimaju glukoza i razbiti ga kao dio glikolize. U deset koraka iz jednog se dobiju dva piruvata glukoza molekula. To su preduvjet za oksidacijsku dekarboksilaciju. Iako ATP molekule već se dobivaju tijekom glikolize i oksidativne dekarboksilacije, mnogo su manje nego tijekom citratnog ciklusa koji sada slijedi. U osnovi, reakcija oksihidrogena odvija se u stanicama tijekom citratnog ciklusa. Vodik i kisik međusobno reagiraju i oslobađanjem se stvara energija u obliku ATP ugljen dioksid i voda. Desetak ATP-a molekule mogu se sintetizirati po krugu citratnog ciklusa. Kao univerzalni nosač energije, ATP je neophodan za ljudski život. Molekula energije preduvjet je svih reakcija u ljudskom tijelu. Živčani impulsi, pokreti mišića, proizvodnja hormoni, svi ti procesi zahtijevaju ATP. Dakle, tijelo stvara oko 65 kg ATP dnevno kako bi zadovoljilo svoje energetske potrebe. U principu, ATP se može dobiti i bez kisik a time i bez oksidativne dekarboksilacije. Međutim, ovaj anaerobno-laktatni metabolizam mnogo je manje produktivan od aerobnog metabolizma i također dovodi do stvaranja mliječna kiselina. Tijekom teških i dugotrajnih vježbi to može dovesti do hiperaciditet i preumor zahvaćenog mišića.
Bolesti i pritužbe
Bolest uzrokovana poremećajem oksidativne dekarboksilacije je javorov sirup bolest. Ovdje poremećaj nije u slomu glukoza ali u raščlanjivanju aminokiseline leucin, izoleucin i valin. Bolest se nasljeđuje i često se očituje odmah nakon rođenja. Pogođena novorođenčad pati od povraćanje, respiratorni poremećaji do zastoja disanja, letargija ili jesti. Drski krikovi, grčevi i pretjerano jaki krv šećer tipične su i razine. Kvar u kvaru aminokiseline rezultira takozvanom 2-keto-3-metilvaleričnom kiselinom. To djeci daje karakteristiku urina i znoja miris of javorov sirup koji je pomogao da bolest dobije ime. Ako se ne liječi, bolest brzo dovodi do smrti. U oksidacijskoj dekarboksilaciji, kao što je već naznačeno, vitamin B1 (tiamin) igra važnu ulogu. Bez tiamina dekarboksilacija piruvata da bi se stvorio acetil-CoA nije moguća. Ozbiljni nedostatak B1 uzrok je beriberi bolesti. To se znalo događati uglavnom na plantažama ili u zatvorima u istočnoj Aziji, gdje su se ljudi uglavnom hranili ljuštenom i uglačanom rižom, jer vitamin B1 se nalazi samo u ljuskama zrna riže. Zbog nedostatka tiamina i s tim povezane inhibicije oksidativne dekarboksilacije, bolest beriberija prvenstveno uzrokuje poremećaje u tkivima koja imaju visok energetski promet. To uključuje skeletne mišiće, srčani mišić i živčani sustav. Bolest se manifestira kao apatija, paraliza živca, proširenje srce, zastoj srca i edem. Još jedan poremećaj kod kojeg je oslabljena oksidativna dekarboksilacija je glutaracidurija tipa I. Ovo je prilično rijetka nasljedna bolest. Pogođene osobe su u početku dugo bez simptoma. Tada se prvi simptomi pojavljuju tijekom kataboličke krize. Javljaju se teški poremećaji pokreta. Prtljažnik je nestabilan. Prateći groznica može se dogoditi. Rani simptom glutaracidurije tipa I je makrocefalija, tj lobanja to je veće od prosjeka. Jednom kada se pojave prvi simptomi, bolest brzo napreduje. Međutim, djeca s ranom dijagnozom imaju obećavajuću prognozu i obično se dobro razvijaju liječenjem. Međutim, bolest se često pogrešno dijagnosticira kao encefalitis, upala mozga. Dijagnoza glutaracidurije tipa I može se vrlo lako postaviti urina. Međutim, bolest je rijetka, pa se simptomi često pogrešno tumače, a ispitivanje bolesti u početku se ne provodi.
