Kronična mijeloična leukemija: uzroci, simptomi i liječenje

Kronični mijeloid leukemija (CML) je specifična podvrsta leukemije kod koje je bijela krv stanice u krvi obolijevaju i štetno djeluju na cijelo tijelo. Ali kako se točno može dijagnosticirati CML? I kako se može liječiti kronična mijeloična leukemija?

Što je kronična mijeloična leukemija?

Kronični mijeloid leukemija uključuje bijelu krv stanice nazvane leukociti, To krv stanice su napravljene od matičnih stanica koje se nalaze u koštana srž. Funkcija bijele krvne stanice je, s jedne strane, uništiti patogeni i staničnih ostataka, a s druge strane, za pružanje imunološke obrane. U slučaju bolesti s CML-om, leukociti ne mogu u potpunosti sazrijeti i zato su nefunkcionalni. Istodobno, dolazi do snažnog i kontinuiranog širenja neispravnih leukociti u krvi i koštana srž. Ako je kronični mijeloid leukemija Kako leukemijske stanice napreduju, istiskuju zdrave krvne stanice, uzrokujući akutni nedostatak crvene i funkcionalne bijele boje trombociti, kao i trombociti. Bolest obično napreduje asimptomatski tijekom nekoliko godina i stoga je teško otkriti u ranim fazama, kroničnoj fazi. CML treba razlikovati od akutna mijeloidna leukemija.

Uzroci

Uzrok kronična mijeloidna leukemija bolest se obično smatra genetskim poremećajem genetskog materijala. U CML-u je to obično takozvani Philadelphia kromosom, koji je skraćen, što uzrokuje prekomjernu aktivnost tirozin kinaze. Tada je ovaj enzim odgovoran za drastičan porast broja leukocita u krvi. Liječnici također imenuju benzol, ionizirajuća i radioaktivno zračenjei virusi as faktori rizika za CML. Međutim, točni uzroci još uvijek nisu poznati unatoč trenutnom stanju medicinskih istraživanja.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Kronična mijeloidna leukemija podmuklo napreduje i često godinama ne uzrokuje simptome. Rano u toku bolesti, rutinski testovi krvi mogu otkriti porast bijele krvne stanice (leukociti) i prisutnost nezrelih krvnih stanica. Prvi uočljivi simptomi su često smanjena izvedba, umor, depresivna raspoloženja i gubitak apetita - međutim, ove su pritužbe vrlo specifične i mogu ih uzrokovati i druge, obično bezopasne zdravlje poremećaji. Jasnija indikacija je osjećaj pritiska u gornjem dijelu trbuha uzrokovan opipljivo uvećanim slezena. Povremeno to uzrokuje i povratak bol. Ako bolest napreduje, povećana sklonost krvarenju često je uočljiva krvarenjem desni, krvarenja iz nosa i krvarenje u koža. Nedostatak crvenih krvnih zrnaca očituje se vidljivim bljedilo koža i izražen pad performansi; otežano disanje i an pojačani puls stope su također moguće. Slabljenje imunološki sustav rezultira povećanom osjetljivošću na infekcije. Uobičajeni simptomi također uključuju groznica bez prepoznatljivog uzroka, pojačano noćno znojenje i neželjeno mršavljenje. Kronična mijeloidna leukemija treba razmotriti ako se ti simptomi ponavljaju ili traju dulje vrijeme. Bez liječenja, simptomi se obično pogoršavaju kako bolest napreduje, što može uvelike varirati od pacijenta do pacijenta.

Dijagnoza i tijek

Ako se sumnja na kroničnu mijeloičnu leukemiju, prvi je korak temeljito pregledati krvna slika u laboratoriju. A koštana srž biopsija je također potreban za borbu protiv bolesti što je brže i učinkovitije moguće. Konačni dokaz CML-a je dokaz o prisutnosti Philadelphia kromosoma. CML započinje često kroničnom fazom bez simptoma. Nakon toga slijedi takozvana faza ubrzanja. Ovu fazu prvenstveno karakterizira pogoršanje krvna slika, što povećava tendencija krvarenja, dok je istovremeno imunološki sustav pogoršava. Pogođene osobe tada imaju tendenciju da osjećaju otežano disanje, bljedilo, srce lupanje srca i pad performansi. Ovu fazu obično slijedi takozvana blast kriza, koja se očituje u činjenici da su nezreli leukociti, eksplozije, u još većem broju prisutni u krvi. Ne liječenje CML u ovoj fazi može biti fatalno za pacijenta u vrlo kratkom vremenu.

komplikacije

Kronična mijeloična leukemija rezultira neformiranim oblicima leukocita. Stoga se smatra neoplastičnom bolešću unutar hematopoetskog sustava. Simptom nije podložan nasljednoj predispoziciji i nije prenosiv na način infekcije. Promjene izravno utječu na krvotvorne matične stanice u koštanoj srži. Smatra se da je patogeneza genetska promjena uzrokovana vanjskim okolnostima. Moguće jonizirajuće zračenje, kemoterapijska sredstva, benzol or virusi mogao biti pokretač. Do danas svi oboljeli od kronične mijeloične leukemije imaju Philadelphia kromosom. Simptom se pojavljuje u dobi od četrdeset do šezdeset godina, a većina oboljelih su muškarci. Na početku se simptomi često pogrešno tumače. Što nosi razne rizike od komplikacija. Općenito, pogođeni se žale na znojenje, groznica napadi, teški glavobolje i znatno smanjenje performansi. Imunološki uravnotežiti kapi i povećava se rizik od infekcije. Ako se simptom medicinski ne razjasni na vrijeme, mogu se stvoriti leukemični trombi. The slezena uvećava i bol razvija se u gornjem dijelu trbuha. U nekim se slučajevima dogodi potpuno infarkt slezene. Uz pomoć informativnog krvna slika a diferencijalna dijagnoza, normalizacija stanje kao i daljnje širenje bolesti usmjereno na. Ovisno o slučaju, transplantacija matičnih stanica, kemoterapija ili se koriste pripravci skupine inhibitora tirozin kinaze. Ako je pacijent previše oslabljen, problemi s cirkulacijom mogu se pojaviti kao posljedice komplikacija.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Ako se sumnja na kroničnu mijeloičnu leukemiju, u svakom slučaju treba se obratiti liječniku. Bljedilo, umor, i neobičan gubitak krvi među simptomima su koje bi medicinski stručnjak svakako trebao razjasniti. Osjećaj pritiska u lijevom gornjem dijelu trbuha ukazuje na uznapredovalu leukemiju - u ovom slučaju treba odmah potražiti liječnika. Krvarenje, pojačano bol u želudac površina i karakteristika groznica, koji se javljaju neovisno o infekciji, također trebaju hitno pojašnjenje od strane obiteljskog liječnika ili stručnjaka. Ljudi koji su već imali Raka posebno su izloženi riziku. Čini se da je nezdrav način života i izloženost toksinima i zagađivačima iz okoliša povezan s razvojem kronične mijeloične leukemije. Oni koji pripadaju tim rizičnim skupinama trebali bi govoriti svom obiteljskom liječniku na prve znakove upozorenja. Ako postoji konkretna sumnja, može se zatražiti onkolog ili internist. Ako su komplikacije već očite, treba kontaktirati 112 ili hitnu medicinsku službu.

Liječenje i terapija

S kroničnom mijeloičnom leukemijom najbolje se boriti uz pomoć tumora specifične droge, tako da su u brojnim slučajevima šanse za izlječenje vrlo velike. Ovi droge, nazvan tirozin inhibitori kinaze, inhibiraju enzim tirozin kinazu, što dovodi do potiskivanja stanica leukemije. Tijekom liječenja, pacijenti mogu osjetiti manje simptome, poput zadržavanja tekućine, mišića grčevi u želucu ili čak mučnina. Važno je da pacijenti i dalje redovito kontroliraju krv i koštanu srž kako bi se uspjeh liječenja mogao vidjeti u ranoj fazi. Uz to, ova metoda liječenja mora se provoditi trajno tijekom duljeg vremenskog razdoblja kako bi se postiglo potpuno izlječenje. Ako se liječi tirozinom inhibitori kinaze je prekinuta rano, često se javlja recidiv. Međutim, ako tirozin inhibitori kinaze ne rade kod pacijenta koji pati od KML, koštane srži ili transplantacija matičnih stanica Smatra. Međutim, to zahtijeva odgovarajućeg, zdravog davatelja. Prije ubrizgavanja matičnih stanica krvi davatelja, pacijent mora proći visokudoza kemoterapija kako bi se osiguralo da sve stanice leukemije budu uništene. Međutim, transplantacija mora se unaprijed temeljito razmotriti jer može predstavljati brojne rizike.

Outlook i prognoza

Prije opcija liječenja koje danas postoje za kroničnu mijeloičnu leukemiju, prognoza bolesti bila je vrlo loša. Bez liječenja, prosječni životni vijek pogođenih pacijenata iznosi samo tri do četiri godine. Bolest se tada obično odvija prema shemi kronične faze, faze ubrzanja i blastne krize. Kad se dostigne faza blastne krize, životni vijek je samo nekoliko tjedana. S lijekom terapija s inhibitorima tirozin kinaze (TKI) koji su danas mogući, kronična faza se može stabilizirati do te mjere da je moguć čak i normalan životni vijek. Inhibiranjem aktivnosti tirozin kinaze zaustavlja se trajna proliferacija nezrelih leukocita. U nekih bolesnika, nakon ovog tretmana, mutirane multipotentne hematopoetske matične stanice više se ne mogu otkriti danas dostupnim metodama otkrivanja. Međutim, još nije jasno je li se tada postiglo potpuno izlječenje. Prekid liječenja mogao bi dovesti do ponovnog oživljavanja bolesti. U rijetkim slučajevima, međutim, lijek terapija Ne radi. U takvim slučajevima, transplantacija matičnih stanica mora se provesti, što dovodi do potpunog izlječenja, ali može smanjiti očekivano trajanje života zbog nuspojava (reakcije odbacivanja, infekcije). Dakle, doživotno terapija s inhibitorima tirozin kinaze bez potpunog izlječenja pokazalo se korisnijim za pacijenta u mnogim slučajevima od terapije matičnim stanicama s potpunim izlječenjem.

Prevencija

Nažalost, istinski preventivno mjere ne može se uzimati za kroničnu mijeloičnu leukemiju. Međutim, u slučaju bolesti potrebno je da ih daju droge uzimaju se kontinuirano tijekom dužeg vremenskog razdoblja, tako da se izbjegne recidiv. Stopa preživljavanja KML, ovisno o pojedinoj metodi liječenja, iznosi između 40 i 55 posto tijekom deset godina.

Nastavak

Kronična mijeloična leukemija (AML) rijedak je, zloćudni poremećaj krvi. Nekontrolirano širenje bijele krvne stanice je uzrokovan impulsima iz leđna moždina. Jer krv i leđna moždina važni su vitalni centri, medicinski praćenje je neophodan nakon akutnog liječenja kronične mijeloične leukemije. Mala i starija djeca također pate od AML-a. A hematološki stručnjak mora redovito pregledavati one s kroničnom mijeloičnom leukemijom. To je obično specijalist interne medicine s dodatnom obukom. Sve dok se liječenje nastavlja, pacijenti bi trebali posjetiti svog hematologa svaka tri mjeseca, a kasnije svakih šest mjeseci. Ako se simptomi pogoršaju, odmah se treba obratiti liječniku. Preporučuje se pomno praćenje jer se može dogoditi recidiv leukemije. Tijekom praćenja treba uzeti u obzir socijalnu isključenost ili psihološke probleme. Razlog dugotrajne njege treba vidjeti u intenzitetu terapija. Propisani lijekovi za leukemiju su vrlo dozirani. Može postojati radioaktivno zračenje. Uz to, znanje da se bolest ne može izliječiti teško teži mnogim ljudima. U akutnoj fazi fokus je na terapiji. Tek nakon završetka akutnog liječenja bolest se prerađuje u punoj dimenziji. Sada su mentalni stresovi kronične mijeloične leukemije više u prvom planu.

Što možete učiniti sami

Kronična mijeloična leukemija sporo napreduje i na nju obično može dobro utjecati individualno prilagođena terapija lijekovima. Oboljeli pacijenti stoga obično mogu dugo održavati uglavnom normalan svakodnevni život i visoku kvalitetu života. Preduvjet za to je redovita upotreba lijekova koje je propisao liječnik i stalno prisustvo na daljnjim pregledima. Međutim, dijagnoza može jako opteretiti psihu pacijenta i njegov odnos s drugima, zbog čega je suočavanje s bolešću toliko važno:

Otvoreni pristup bolesti i temeljite informacije o uzrocima, mogućnostima liječenja i mogućem napredovanju olakšavaju prilagodbu promijenjenoj situaciji. Uz liječnike koji dolaze, psihosocijalna i psiho-onkološka savjetovališta također mogu pružiti podršku, a razmjena s drugim pogođenim osobama u grupi za samopomoć također može biti od pomoći. Zdrav životni stil s uravnoteženim dijeta a umjerena tjelovježba jača imunološki sustav a može uvelike pridonijeti fizičkoj i psihološkoj dobrobiti. U svakodnevnom životu oboljeli bi trebali planirati redovite odmore i prilagoditi zahtjeve što je više moguće vlastitim mogućnostima. Osobito na početku terapije može se povećati osjetljivost na infekcije: povećana higijena mjere kao što su temeljito pranje ruku, izbjegavanje sirove hrane i izbjegavanje gužve zaštitit će od infekcije.