Simptomi
Mogući znakovi i simptomi kronične mijeloične leukemije uključuju:
- Umor
- Osjećati se bolesno
- Tendencija krvarenja
- Podložnost zaraznim bolestima
- Nedostatak apetita, probavni problemi, gubitak težine.
- Groznica
- Noćno znojenje
- Proširenje slezena i jetra, bol.
- Poremećaji hematopoeze, promjene koštane srži
- Blijeda koža
u koštana srž i krv, uočava se snažna proliferacija i nakupljanje nezrelih prethodnika hematopoeze. Bolest se, za razliku od ostalih leukemija, javlja uglavnom u odraslih, a rijetko u djece. Obično se otkrije u kroničnoj fazi, koja se često očituje u opisanim simptomima i reagira na lijekove. Ako se ne liječi, može prijeći u ubrzanu fazu i eksplozivnu krizu nakon nekoliko godina, sa smrtnim ishodom.
Uzroci
CML je Raka od krv stanice što dovodi, između ostalog, do povećanog i nekontroliranog stvaranja promijenjenih i bolesnih bijele krvne stanice i trombociti ili njihovi prethodnici. Kromosom Philadelphia može se otkriti u zahvaćenim stanicama. Rezultat je uzajamne translokacije između dugih krakova kromosomi 9 i 22. Skraćeni kromosom 22 naziva se Philadelphia kromosom. Ovo okuplja dva gena, naime BCR gen (iz 22. kromosoma) i ABL (iz 9. kromosoma). Izraženi BCR-ABL protein je stalno aktivna tirozin kinaza, koja je molekularni uzrok kroničnog mijeloida leukemija. Može se otkriti u približno 90% pacijenata.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja liječenjem na temelju povijesti bolesnika, sistematski pregled, krv računati, koštana srž testovi i laboratorijski testovi, između ostalih čimbenika. Philadelphia kromosom može se otkriti lančanom reakcijom polimeraze (PCR).
Tretman lijekovima
Od uvođenja imatinib (Gleevec) 2001. godine, droge postali dostupni koji omogućuju ciljano liječenje bolesti. The inhibitori kinaze (BCR-ABL inhibitori) inhibiraju BCR-ABL tirozin kinazu, koja je uzročno uključena u napredovanje bolesti, što dovodi do uništavanja Raka Stanice. U sljedećim godinama uvedeni su dodatni BCR-ABL inhibitori (vidi pod BCR-ABL inhibitori). Nova sredstva mogu se koristiti i u slučajevima rezistencije ili netolerancije na imatinib. Slika prikazuje vezanje imatinib (Gleevec) do BCR-ABL (kliknite za uvećanje). Druga mogućnost liječenja je transplantacija matičnih stanica, koji može izliječiti bolest, ali je povezan s visokim rizikom. Nadalje, citostatik droge kao što hidroksikarbamid (Litalir) i imunomodulatori kao što su interferon koriste se alfa.
