Idiopatski intersticij pneumonija kombinira veliku skupinu ment bolesti koje dijele komponente upala i ožiljak na plućima u različitom stupnju. Uzroci su nepoznati. Terapijski se upalni proces prvenstveno suzbija tako da se proces bolesti idealno zaustavi. Ako terapija ne uspije, ment transplantacija treba razmotriti u ranoj fazi.
Što je idiopatska intersticijska upala pluća?
Idiopatski intersticij pneumonija je krovni pojam za veliku skupinu bolesti ment koji uključuju upalni odgovor i ožiljak na plućima (fibroza) vezivno tkivo, kapilare i / ili alveole. Pod nju se podrazumijevaju različiti oblici bolesti, koji se razlikuju u opsegu oštećenja pluća, patologiji, simptomima, tijeku bolesti, kao i terapijskim mogućnostima. Američko torakalno društvo i Europsko respiratorno društvo objavili su 2002. zajedničku klasifikaciju idiopatskih intersticijskih pneumonija. Trenutno se razlikuje sedam oblika bolesti:
- Idiopatska plućna fibroza
- Nespecifična intersticijska upala pluća
- Kriptogena upala pluća
- Akutna intersticijska upala pluća
- Respiratorni bronhiolitis s intersticijskom bolesti pluća.
- Deskvamatična intersticijska upala pluća
- Limfoidna intersticijska upala pluća.
Uzroci
Točan uzrok idiopatske intersticijske upale pluća nije poznat. Patogenetički, upala i fibroza su u prvom planu. Na temelju pluća biopsija rezultata, trenutno postoji sljedeći koncept etiologije bolesti. U početku postoje oštećenja alveola, što dovodi do aktivacije upalnih stanica. Te upalne stanice oslobađaju određene glasničke tvari, što dovodi do migracije bijele boje krv Stanice (leukociti) u alveole. To zauzvrat aktivira granulocite, koji sada oslobađaju proteaze i toksične kisik metaboliti. To dovodi do daljnjeg oštećenja alveola i poremećaja stvaranja surfaktanta u alveolama, koje se zatim urušavaju. Uz to, putem limfocita upala, fibroblasti se šire i ožiljavaju vezivno tkivo, kapilare i alveole. To dalje odsijeca alveole iz krv i kisik opskrba i povećava daljnje stvaranje ožiljnih polja. Preostale alveole, koje su još uvijek prozračene, postaju kompenzacijski hiperinflirane i preuređuju se u cistične šupljine nalik na saće.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Idiopatska intersticijska upala pluća ima dispneju i suhu kašalj kao vodeći simptomi. U početku se dispneja primjećuje samo tijekom tjelesnog napora i napreduje kako bolest napreduje, uključujući dispneju u mirovanju. U završnoj fazi može se pojaviti respiratorna insuficijencija s respiratornom iscrpljenošću. Simptomi respiratorne insuficijencije, dispneje i suhoće kašalj su kronični u većine bolesnika, tj. traju mjesecima ili godinama dok se ne postavi dijagnoza. Zbog vezivno tkivo preoblikovanjem, izmjena plinova u plućima je poremećena, što rezultira nedostatkom kisik (hipoksemija) u krv. Hipoksemija uzrokuje koža i sluznice da postanu vidljivo plavkaste, a stanje poznat kao cijanoza. Usne, prsti na rukama i nogama postaju cijanotični. S produljenim cijanoza, prsti bataka i staklo sata nokti tipično se razvijaju. Najčešće se bolest manifestira u drugom do četvrtom desetljeću života. Pacijenti s idiopatskim pulmonarna fibroza su obično stariji od 60 godina.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Dijagnoza idiopatske intersticijske upale pluća postavlja se klinički, radiološki i patološki. U početku postoji povijest i sistematski pregled. Ispituju se trenutne pritužbe pacijenta, prethodne bolesti, upotreba lijekova i obiteljska anamneza. Tijekom sistematski pregled, pluća se perkusiraju i auskultatiraju stetoskopom. Često se čuju suhi završetak na udisaju i pucketanje sitnih mjehurića. U uznapredovaloj bolesti, cijanoza, sat staklo nokti, a prsti bataka mogu se pojaviti kao koža Ako se sumnja na idiopatsku intersticijsku upalu pluća, plućna funkcija i slikovna dijagnostika s Rendgen ili visoke rezolucije računarska tomografija (CT) se izvode. Tipični znakovi uključuju mjestimičnu, retikularnu zagušenost, izlučivanje bronha i saće. Ako je dijagnoza i dalje nejasna nakon snimanja, bronhoskopija s bronhoalveolarnim ispiranjem i biopsija je naznačeno. Pluća biopsija je općenito najpouzdanija metoda za potvrđivanje dijagnoze bolesti i pokretanje odgovarajuće terapija. Tijek bolesti ponekad je vrlo varijabilan, ali većina bolesti podmuklo napreduje. U nekim slučajevima, pacijenti koji su imali kroničnu bolest kašalj ili otežano disanje mjesecima ili godinama, nemojte se savjetovati s liječnikom dok ne bude prekasno. Kao rezultat, odgovarajuća dijagnoza se postavlja kasno i već je došlo do fibrotičkog preoblikovanja.
komplikacije
Zbog ove bolesti nastaju značajne nelagode i komplikacije pluća i dišnih putova. U težim slučajevima, br terapija ili je liječenje moguće, a pogođena osoba ovisi o transplantacija donorskog pluća. U pravilu, pogođena osoba pati od otežanog daha i jakog kašlja. Može se dogoditi i hemoptiza, koja nerijetko izaziva napad panike. Zbog disanje poteškoće, organi i ekstremiteti često nisu opskrbljeni s dovoljno kisika i kao rezultat toga mogu biti oštećeni. Isto tako, pacijent više nije u stanju naporno raditi i ne može obavljati nikakve posebne tjelesne aktivnosti ili sport. Zbog ove bolesti, kvaliteta života pacijenta je znatno smanjena. Nadalje, otežano disanje također može dovesti do gubitka svijesti, tijekom kojeg se pogođena osoba može ozlijediti padom. Liječenje bolesti obično se odvija uz pomoć lijekova. Nažalost, nije moguće uzročno liječenje, tako da prije svega simptomi moraju biti ograničeni. Međutim, to nije uspješno u svakom slučaju. Ako je liječenje neuspješno, a pluća kod pogođene osobe nisu pronađena, smrt pacijenta gotovo je neizbježna.
Kada treba ići liječniku?
Posjet liječniku je neophodan ako je poremećena respiratorna aktivnost. Ako abnormalnosti traju nekoliko dana ili tjedana, liječnik mora pregledati plućnu aktivnost kao i dišne putove. Razdražljivo kašljanje, mukotrpno disanje, stanke u disanju ili suhe usta su tragovi koje treba istražiti. Ako postoji osjećaj pritiska u grudi, brzo umor tijekom tjelesne aktivnosti, ili disanje buke, posjet liječniku je neophodan. Često pogođena osoba pati od postupnog procesa promjena. Budući da se u težim slučajevima transplantacija organa postane neophodna, poželjan je pravovremeni posjet liječniku kod prvih znakova. Ako se promjene boje koža pojaviti se, bolest je već uznapredovala. Zbog toga plavu boju usana, nožnih prstiju ili prstiju treba što prije predstaviti liječniku. Ako oboljela osoba ima difuzni osjećaj bolesti, primijeti opći osjećaj neraspoloženja ili ako uobičajena razina uspješnosti opadne, treba se obratiti liječniku. Promjene ili deformacije prstiju smatraju se neobičnim i treba ih razjasniti liječnik. Ako se pojave anksioznost, panično ponašanje ili osjećaj gušenja, treba se obratiti liječniku. Ako vrtoglavica započne, dolazi do nesigurnog hoda ili se više ne mogu obavljati uobičajene sportske aktivnosti, posjet liječnika potreban je kako bi se utvrdio uzrok. Ako se pojave poremećaji spavanja, povećana razdražljivost ili poremećaji pažnje, treba se obratiti liječniku.
Liječenje i terapija
Glavni cilj liječenja je spriječiti napredovanje pulmonarna fibroza, jer je nepovratan. Poznate okidače treba eliminirati, a akutni ili kronični upalni proces agresivno suzbiti. Dvije skupine droge uglavnom se koriste u terapiji. Jedno je glukokortikoidi i drugi je imunosupresivi. Ovisno o vrsti bolesti, učinkovitost bolesti droge varira. Na primjer, idiopatski pulmonarna fibroza nije učinkovito izlječiv s glukokortikoidi or imunosupresivi, Ali pirfenidon i nintedanib sada su odobreni. To su antifibrotični droge koji usporavaju napredovanje bolesti. Ostale podvrste idiopatske intersticijske upale pluća dobro reagiraju na protuupalnu terapiju. Ako je hipoksemija prisutna u mirovanju ili tijekom vježbanja, treba razmotriti terapiju kisikom. U mnogih je bolesnika, unatoč terapiji, bolest kronična i nepovratna, pa je transplantacija pluća treba razmotriti rano.
Outlook i prognoza
Prognoza idiopatske intersticijske upale pluća je individualizirana i mora se izraditi prema pacijentovim osobnim osobama zdravlje status. Općenito se smatra nepovoljnim, jer se ne očekuje izlječenje. Oštećenja upalnog procesa pluća, unatoč svim naporima, ne mogu se popraviti prema trenutnom znanstvenom i medicinskom statusu. U težim slučajevima postoji rizik od transplantacija organa ili prerana smrt pogođene osobe zbog rizika od zatajenja organa. Ako je terapija uspješna, prognoza se poboljšava. Ako se dijagnoza rano postavi i liječenje započne što je prije moguće, na napredak bolesti može se uvelike utjecati. Kronično progresivna upala može inhibirati administraciju lijekova. Ako put donora pluća postane neophodan za očuvanje opstanka pacijenta, moraju se uzeti u obzir uobičajeni rizici i nuspojave kirurškog postupka. Ipak, postoji mogućnost značajnog poboljšanja zdravlje kao i produljenje života. Međutim, ako organizam odbije donatorski organ, prognoza se pogoršava. Bolest kod mnogih pacijenata izaziva sekundarne simptome. Tjeskoba, ograničenja u načinu života kao i restrukturiranje svakodnevnog života mogu dovesti do stres i pokreću nove bolesti. To dovodi do pogoršanja ukupne prognoze, jer psiha igra značajnu ulogu u procesu oporavka.
Prevencija
Budući da su točni uzroci kompleksa bolesti nepoznati, nisu konkretni mjere trenutno mogu biti imenovani koji služe kao prevencija. Mogu se formulirati samo općenito primjenjiva ponašanja. Nikotin, zlouporabe droga ili lijekova treba se suzdržati. Tjelesna aktivnost i zdrava dijeta su općenito korisni.
Nastavak
Kod idiopatske intersticijske upale pluća praćenje je usko povezano s terapijom. Cilj je suzbiti proces upale i spriječiti progresivnu plućnu fibrozu. Na taj se način idealno može zaustaviti tijek bolesti. Da bi to postigli, liječnici propisuju lijekove koji uklanjaju okidače. Istodobno, lijekovi aktivno djeluju protiv upalnog procesa. Pacijenti bi se trebali točno pridržavati liječničkih uputa i uzimati antifibrotična sredstva kako je propisano. Na taj će način uspjeti usporiti daljnji tijek bolesti. Ovisno o prirodi bolesti, može se koristiti i protuupalno liječenje. Ako je riječ o hipoksemiji, liječnik može preporučiti terapiju kisikom. Pacijenti trebaju savjet stručnjaka kada odlučuju o pravom obliku liječenja. Uz to, važno je prisustvovati redovitim kontrolnim pregledima kako bi se utvrdilo kako bolest napreduje. Čak i uz ciljanu terapiju, bolest može nepovratno napredovati i tada transplantacija pluća može biti prikladna. Stvarni pokretači bolesti često se ne mogu identificirati. Zbog toga nema betona mjere za pomoć, samo prijedlozi za a zdravlje-svjesni način života. Suzdržavanje od nikotin, lijekovi i lijekovi, zajedno s uravnoteženim dijeta i tjelesna aktivnost, ima pozitivan učinak.
Evo što možete sami učiniti
Glavna briga za pacijente s idiopatskom intersticijalnom upalom pluća je zaustaviti upalu u plućima i podržati napore liječnika. Zbog ozbiljnosti stanje, liječničke upute imaju prednost nad svim ostalim savjetima i samopomoći mjere. Osim toga, o svim neovisnim pristupima mora se prethodno razgovarati s liječnikom. Tipično, bolesnici s idiopatskom intersticijalnom upalom pluća dobivaju razne lijekove koji se moraju uzimati na vrijeme i redovito. Pošto su ovi imunosupresivi, između ostalog, oboljeli pojačano paze da ne opterećuju previše svoj imunološki sustav. Na primjer, oni koji su pogođeni primjenjuju prikladne higijenske mjere, a također izbjegavaju zarazu infekcijama u kontaktu s drugim ljudima. U tom smislu, korisno je i redovito se odmarati u slučaju idiopatske intersticijske upale pluća. Sportske aktivnosti često više nisu izvedive u istoj mjeri kao prije bolesti. Međutim, potpuno napuštanje tjelesnog treninga nije potrebno niti korisno u svakom slučaju. Liječnik često upućuje pacijenta na fizioterapeuta koji će uspostaviti režim vježbanja prilagođen idiopatskoj intersticijalnoj pneumoniji. Kao i kod svih bolesti pluća, bitno je potpuno zaustaviti pušenje odmah u idiopatskoj intersticijalnoj pneumoniji.
