Goodpastureov sindrom rijetka je, ali teška autoimuna bolest koja posebno pogađa pluća i bubrege. Lijeka za bolest nema.
Što je Goodpastureov sindrom?
Goodpastureov sindrom prvi je opisao američki patolog Ernest William Goodpasture 1919. Nacrtao je sliku određenog oblika bubreg upala u kombinaciji s plućnim krvarenjem. Danas je jasno da bubreg upala je brzo progresivan glomerulonefritis. Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest tipa II kod koje antitijela nastaju prema komponentama krv posuđe, posebno u bubrezima i alveolama. Tip II autoimune bolesti pripadaju alergijama tipa II. To su alergije citotoksičnog tipa. Tijelo stvara imune komplekse protiv staničnih antigena. Kao rezultat imunološke reakcije koja slijedi, vlastite stanice tijela uništavaju se. Bolest je izuzetno rijetka. Godišnje je najviše jedan slučaj na 1,000,000 ljudi. Bolest je najčešća u dobi između dvadeset i četrdeset godina. Muškarci su pogođeni dvostruko češće od žena.
Uzroci
Kao što je ranije opisano, Goodpasture sindrom je autoimuna bolest tipa II. Tijelo oboljelih bolesnika oblikuje se antitijela protiv takozvanog Goodpasture antigena. U pogođenih osoba ovaj se antigen nalazi u plućnim alveolama i u bazalnoj membrani bubreg. Bazalna membrana tanki je sloj tkiva u bubrežnim tijelima. The antitijela napadaju i uništavaju Goodpasture antigene unutar tih struktura. Ovaj proces uzrokuje ozbiljne upala unutar bubrega i pluća, ozbiljno utječući na funkciju organa. Iako je bubreg uvijek zahvaćen, ment sudjelovanje nije obvezno. Goodpastureov sindrom se stoga naziva i glomerulonefritis s plućnim zahvaćanjem. Prije postojanja ment bolesti, pušenje, i prethodna izloženost ugljikovodicima povećavaju rizik da bolest također ošteti pluća.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pogođene osobe su relativno dugo asimptomatske. U početku se bolest očituje samo nekarakterističnim simptomima kao što su gubitak apetita or povraćanje. Kasnije se simptomi usredotočuju na sliku progresivnog glomerulonefritis. Šteta na malom posuđe u bubrežnim tijelima uzrokuje proteini da iscuri u mokraću. Edem nastaje kao rezultat gubitka proteina. To su uglavnom primjetne kao otekline na području očiju, a kasnije i na području potkoljenica i gležnjeva. Proteini i možda također krv može se otkriti u mokraći. Ako je više crvena krv stanice ulaze u urin zbog oštećenja posuđe, urin izgleda ružičasto do crvenkaste boje. Gubitak krvi može dovesti do anemija sa simptomima kao što su gubitak kose, umor i iscrpljenost. Ako se glomerulonefritis ne liječi, brzo napreduje do kraja zatajenje bubrega s akutno zatajenje bubrega. Simptomi zatajenje bubrega uključuju pruritus, bolovi u kostima, edem, glavobolja, umor, srce neuspjeh ili gastrointestinalni poremećaj. Ako postoji plućna zahvaćenost, postoji otežano disanje i kašalj. U kasnim fazama pogođene osobe kašalj gore krv. Opet, gubitak krvi tada može uzrokovati anemija ili pogoršati već postojeću anemiju. Osim toga, krvarenje unutar pluća dovodi do željezo taloženje, što rezultira plućnom siderozom.
Dijagnoza
Kada Goodpasture sindrom Sumnja se da se antitijela određuju neizravnom imunofluorescencijom. Neizravna imunofluorescencija koristi se za utvrđivanje nalaze li se antitijela na vlastite stanice pacijenta u serumu pacijenta u krvi. U tu svrhu se pacijentov serum krvi stavlja na staničnu podlogu i nakon kratkog vremena ponovno ispire. Na taj način na staničnom supstratu ostaju samo vezana antitijela. Sada je antitijelo označeno fluorokromom vezano za supstrat. To se također veže za ljudska antitijela. Ako su se antitijela vezala za supstrat u prvom koraku, druga antitijela koja su upravo dodana sada će se vezati za ta antitijela. Ti kompleksi antitijela mogu se otkriti fluorescentnim mikroskopom. X-zrake pluća mogu otkriti oštećenja. A ment biopsija može se izvesti.Bubreg biopsija također se može izvesti za dijagnosticiranje Goodpastureova sindroma. Ovdje se polumjeseci tada mogu otkriti u bubrežnom tkivu. To su apsolutno tipične za autoimune bolesti.
komplikacije
Simptomi i komplikacije uzrokovani Goodpastureovim sindromom uvelike se razlikuju i u većini slučajeva postaju vidljivi tek u posljednjim fazama bolesti. To uključuje povraćanje, proljevi gubitak apetita, gubitak apetita također može uzrokovati pothranjenost, što je vrlo prijeteće stanje za bolesnikovu zdravlje. Bubrezi su također oštećeni, tako da u najgorem slučaju, bubrežna insuficijencija može se dogoditi. U tom je slučaju pacijent tada ovisan o dijaliza preživjeti. Slično tome, nelagoda se javlja u očima, a one su često natečene. Pacijent se osjeća umorno i bolesno te pati od gubitak kose. Glavobolje a česti su i bolni udovi. Nadalje, dišni put zarazi, tako da disanje mogu se javiti poteškoće i otežano disanje. Nerijetko se događa hemoptiza. Žalbe izuzetno opterećuju svakodnevni život pacijenta i dovesti na smanjenu kvalitetu života. Liječenje Goodpastureova sindroma je imperativ, inače će doći do smrti. Liječenjem nema daljnjih komplikacija, sa stopom smrtnosti od približno 20 posto. Ako je bolest poražena, ne javljaju se daljnji simptomi.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da kod Goodpastureova sindroma nema samoiscjeljenja, u svakom slučaju se mora potražiti liječnika. To značajno povećava očekivano trajanje života pacijenta, iako sama bolest nije izlječiva. Ako postoji upornost, treba se obratiti liječniku povraćanje i gubitak apetita. Oticanje oka ili bjelančevina u mokraći također može ukazivati na Goodpastureov sindrom i uvijek ga treba pregledati liječnik. Mnogi pacijenti također pate od gubitka krvi, a time i trajno umor i iscrpljenost. Nadalje, posjet liječniku neophodan je ako pogođena osoba vrlo često pati glavobolje or bolovi u kostima. Također postoji svrbež i nelagoda u želudac i crijeva. Ako se Goodpastureov sindrom ne liječi, disanje pojavit će se i problemi koji se u svakom slučaju moraju ispitati. U većini slučajeva početni pregled sindroma provodi liječnik opće prakse. Međutim, daljnje liječenje zahtijeva uključivanje različitih stručnjaka za ublažavanje simptoma.
Liječenje i terapija
Ako se ne liječi, Goodpastureov sindrom uvijek dovodi do smrti. Čak i sa terapija, smrtnost je nekad bila i do 90 posto. Danas se prognoza znatno poboljšala zbog korištenih glukokortikoidnih terapija. Kortizon pripreme i dodatne imunosupresivi su korišteni. Oni inhibiraju funkciju imunološki sustav. Pripreme poput azatioprin ili se koriste cicilofofamid. Plazmafereza može imati potporni učinak. U plazmaferezi se pacijentova krvna plazma u potpunosti zamjenjuje uz pomoć uređaja za plazmaferezu. Protutijela protiv antigena Goodpasture eliminiraju se u tom procesu. Ako su zahvaćena pluća, pušenje treba odmah zaustaviti. Uz to, preporučuje se hitno liječenje bilo koje infekcije pluća antibiotici. Liječenje Goodpastureova sindroma traje osam do dvanaest mjeseci. S terapija, šanse za preživljavanje pogođenih pacijenata dramatično su porasle. Smrtnost je smanjena na manje od 20 posto. Međutim, bolest se ne može izliječiti. Recidivi, takozvani skokovi, mogući su u bilo kojem trenutku.
Outlook i prognoza
Potpuno izlječenje nije moguće za Goodpasture sindrom jer se radi o genetskom poremećaju koji se može liječiti samo simptomatski. Bez liječenja, sindrom u većini slučajeva dovodi do prerane smrti pogođene osobe. imunosupresivi može se koristiti za ublažavanje nekih simptoma, ali oboljeli ovise o doživotnom terapija. Ako pogođena osoba puši, simptomi se obično pogoršavaju i smanjuje se očekivano trajanje života. Pacijentov život također je općenito ozbiljno ograničen Goodpastureovim sindromom. Pogođena osoba ne može sudjelovati u sportskim aktivnostima i ne bi se trebala izlagati fizičkim stres. Ovo također može odgoditi razvoj kod djece, tako da se javljaju poremećaji rasta ili razvojni poremećaji. Nerijetko je Goodpastureov sindrom povezan s psihološkim tegobama ili čak depresija kao rezultat bolesti. U svakodnevnom životu, unatoč liječenju, pogođeni često pate od teških bolesti bol te stoga nisu u stanju obavljati uobičajene aktivnosti bez daljnjeg odugovlačenja. Zbog gubitka apetita, to često rezultira simptomima nedostatka koji se moraju nadoknaditi.
Prevencija
Budući da nije poznato što uzrokuje stvaranje antitijela protiv vlastitih stanica u tijelu, Goodpastureov sindrom ne može se spriječiti. Budući da je bolest definitivno fatalna bez terapije, rana dijagnoza je vrlo važna. Samo se na taj način mogu spriječiti teška oštećenja organa i pogođeni dovesti uglavnom normalan život.
Nastavak
U sindromu Goodpasture, mogućnosti daljnje njege vrlo su ograničene. Jer stanje ne mogu se izliječiti, pogođene osobe obično ovise o doživotnoj terapiji radi ublažavanja simptoma. Samoizlječenje nije moguće. Nadalje, očekivani životni vijek pacijenta obično je značajno smanjen i ograničen Goodpastureovim sindromom. U većini slučajeva pacijenti s Goodpastureovim sindromom ovise o uzimanju lijekova. Važno je osigurati da se lijekovi uzimaju redovito i da su mogući interakcije s drugim lijekovima također se mora uzeti u obzir. U slučaju dvojbe, uvijek treba potražiti liječnika. U slučaju djece, prvenstveno su roditelji odgovorni za to da se lijek uzima pravilno i, prije svega, redovito. Nadalje, redoviti testovi krvi neophodni su za otkrivanje poremećaja imunološki sustav u ranoj fazi. Općenito, oni pogođeni Goodpastureovim sindromom uvijek bi se trebali zaštititi od bolesti i infekcija kako ne bi nepotrebno opterećivali imunološki sustav. Infekcije se moraju odmah liječiti antibioticii alkohol ne smije se uzimati tijekom uzimanja antibiotika. Nadalje, kontakt s drugim oboljelima od Goodpastureova sindroma također može biti koristan.
To možete učiniti sami
Goodpasture sindrom ne može se liječiti opcijama samopomoći. Pogođene osobe ovise o medicinskom liječenju i ne može se isključiti mogućnost smrti, jer bolest vodi bubrežna insuficijencija u puno slučajeva. Čak i nakon uspješne terapije, bolest se može ponoviti. Mnoge pogođene osobe trebaju emocionalnu potporu zbog bolesti. To mogu pružiti prvenstveno prijatelji i obitelj. U težim slučajevima također se može konzultirati psihologa ili terapeuta. Ako dijete pati od Goodpastureova sindroma, mora se održati razjašnjeni i detaljan razgovor o bolesti kako bi se dijete obavijestilo o mogućem tijeku bolesti. Razgovor s drugim pogođenim ljudima također može pomoći i izbjeći psihološku nelagodu i depresija. Budući da pacijenti pate od ozbiljnih ograničenja i bol u njihovom svakodnevnom životu, tijelo bi uvijek trebalo biti pošteđeno. Stoga se treba suzdržati od napornog rada kako ne bi pogoršali simptome. Nadalje, unatoč nedostatku apetita, pacijent bi trebao redovito jesti i piti kako bi izbjegao simptome nedostatka.
